폐동맥 분지협착에 스텐트 삽입 후 유발되는 폐동맥의 형태변화 - 폐동맥 폐쇄 부전의 역할 -

김미진,강두철,최재영,이종균,설준희,이승규,Kim, Me Jin,Kang, Du Cheol,Choi, Jae Young,Lee, Jong Kyun,Sul, Jun Hee,Lee, Sung Kyu 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.1

목 적 : 분지 폐동맥 협착 부위에 스텐트를 삽입하여 효과적으로 교정한 후, 이후 추적 관찰시에 협착이 없었던 반대편 분지 폐동맥 단면적이 감소하지 않고 증가하는 양상을 관찰하였다. 이에 분지 폐동맥 단면적의 변화에 영향을 끼치는 형태학적 혈역학적 요인들을 분석해 보았다. 방 법 : 1995년 1월부터 2002년 7월까지 연세대학교 심장혈관병원 소아심장과에서 좌폐동맥 분지 협착을 진단받고 스텐트 삽입을 시행받은 23명의 환아를 대상으로 하였다. 이들 환아에서 스텐트 삽입 전후로 심혈관 조영술을 통해 좌우 폐동맥 단면적의 변화, 도플러 심초음파 검사를 시행하여 폐동맥 부전을 측정하여 역류 분율의 변화를 관찰하였고, 폐관류 검사를 함께 시행하였다. 결 과 : 1) 좌폐동맥 협착으로 스텐트를 삽입한 후 좌폐동맥 지수는 $102{\pm}12mm^2/BSA$에서 $125{\pm}11mm^2/BSA$로 유의하게 증가하였다(P=0.001). 2) 협착이 없었던 우폐동맥 지수의 변화를 보면, 좌폐동맥에 스텐트를 삽입하기 전에 평균 $238{\pm}17mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $249{\pm}20mm^2/BSA$로 유의한 증가는 없었다(P=0.474). 3) 스텐트 삽입 전후로 양측 폐동맥 지수의 합을 보면, 삽입전 $340{\pm}21mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $374{\pm}26mm^2/BSA$로 증가하는 경향이 있었지만 유의한 차이는 없었다(P=0.09). 4) 폐동맥 폐쇄부전 역류 분율의 변화는 스텐트 삽입전 $50{\pm}5%$에서 $46{\pm}5%$로 감소하였으나, 유의한 감소량은 아니었다. 그러나, 폐동맥 폐쇄부전 역류 분율 증감 정도에 따라 세 군으로 나누어 비교해 보면, 3 군에서 우폐동맥지수는 삽입 전 $260{\pm}23mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $325{\pm}33mm^2/BSA$으로 유의하게 증가하였다(P=0.041). 좌폐동맥 지수는 각 군에서 스텐트 삽입 전후로 증가하는 양상은 관찰되었으나, 1군에서만 유의하였고, 이는 폐동맥 폐쇄부전의 역류 분율 증감이 좌폐동맥의 단면적에 변화를 미치는 일차적 요인은 아닌 것으로 분석된다. 5) 스텐트 삽입 후 좌 우폐동맥 모두 폐동맥 폐쇄부전이 심할수록 폐동맥지수가 증가하여 유의한 양의 상관 관계를 가지고 (좌폐동맥; r=0.69, P<0.01 및 우폐동맥; r=0.53, P<0.01), 회귀분석상으로도 유의한 관계를 보였다. 또한 양측폐동맥 지수의 합도 유의한 양의 상관 관계(r=0.71, P<0.01)를 보였다. 결 론 : 협착이 있던 좌폐동맥은 스텐트의 삽입으로 교정되어 그 단면적 지수가 증가하였다. 그리고, 반대편 우폐동맥의 경우에는 잔존하는 폐동맥 폐쇄부전의 영향으로 단면적 지수가 감소하지 않고, 오히려 증가한 것을 관찰하였다. 그러나, 잔존하는 폐동맥 폐쇄부전의 장기적 예후를 고려해 볼 때, 이를 예방할 수 있는 것이 중요하다. 또한 역류 분율을 정확히 산출하기 위해 자기공명영상을 이용하는 것도 적극 검토해야 할 것이다. Purpose : Intravascular stent implantation for the treatment of postoperative branch pulmonary artery(PA) stenosis has been used successfully. However, the cross sectional area of contralateral branch PA does not regress in spite of the successful dilation of the stenotic branch PA after stent implantation. We analyzed the morphologic and hemodynamic factors on the size of branch PA after successful stent implantation. Methods : The subjects in our study were 23 children who had undergone stent implantaion from Jan. 1995 to Jul. 2002 in the Division of Yonsei Pediatric Cardiology. We evaluated the cross sectional area index(CSAI) of branch PA before and after stent implantation at follow-up catheterization. We also investigated factors such as residual pulmonary stenosis, pulmonary regurgitation(PR), systolic pressure of right ventricle, and lung perfusion scan. Results : The CSAI of the RPA without stenosis changed from mean $238{\pm}17mm^2/BSA$ to mean $249{\pm}20mm^2/BSA$(P=0.47), but didn't regress. The CSAI of the LPA with stenosis was increased effectively by stent implantation from the mean $102{\pm}12mm^2/BSA$ to mean $125{\pm}11mm^2/BSA$(P< 0.05). At follow up after stent implantation, the CSAI of PA is correlated with the residual PR fraction after stent implantation. Conclusion : In a group with increased residual PR, CSAI of RPA was found to be significantly increased between the pre- and post-stages of stent implantation. So, we suspect that the pulmonary regurgitation remaining after right ventricle outlet tract(RVOT) dilatation surgery is correlated with the increase in CSAI of RPA.

소아 급성 파종성 뇌척수염의 임상양상 및 치료 결과

최윤석(Yoon Seok Choi),강정철(Jeong Cheol Kang),이영목(Young Mock Lee),강두철(Du Cheol Kang),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.2

목 적 : 급성 파종성 뇌척수염은 선행하는 감염이나 예방 접종의 병력이 흔히 동반하는 신경학적 질환으로, 면역학적인 기전에 의해 중추신경계의 염증성 탈수초화를 일으킨다. 저자들은 급성 파종성 뇌척수염으로 진단 받은 환아들을 대상으로 임상양상, 방사선학적 소견 및 치료 경과를 조사하였다. 방 법 : 1992년 7월부터 2003년 7월까지 소아과에 내원하는 신경학적 증상과 뇌자기공명영상으로 진단된 급성 파종성 뇌척수염 환아 25명을 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 치료 방법에 따라 덱사메타손으로 치료한 군(1군), 덱사메타손과 면역글로불린을 같이 투여한 군(2군), 메틸프레드니솔론과 면역글로불린을 같이 투여한 군(3군)으로 분류하였으며, 각 군에 따라 신경학적 증상의 호전시기와 재발 및 후유증의 발생 빈도를 통계를 분석하였다. 결 과 : 총 25명의 환아 중에서 남아가 15명, 여아가 10명으로 남녀비는 1.5:1이었다. 발병연령은 1.4년에서 12.1년까지로 평균 6.5±3.4년이었다. 16명(64%)에서 선행하는 감염이나 예방접종의 병력이 있었고, 선행감염으로부터 신경학적 증상 발현까지의 기간은 3일에서 28일로 평균 9.8±6.7일이었다. 신경학적 증상으로는 경련이 15명(60%), 운동 장애 10명(40%), 의식 장애 10명(40%) 순이었다. 뇌자기공명영상은 모든 환아의 T2 강조영상에서 백질의 음영 증가 소견을 나타내었고, 피질하백질 16명(64%), 기저핵 13명(52%), 시상 7명(28%)의 순서였다. 25명 모두에서 스테로이드를 사용 하였고, 18명에서는 면역글로불린을 같이 투여하였다. 스테로이드 치료 시작부터 신경학적 증상이 호전되기 시작할 때까지의 기간은 1일에서 14알까지로 평균 6.9±4.0일이었고, 6명의 환아에서 후유증이 남았고, 이중 2명은 재발한 경우였다. 치료방법에 따라 분류한 각 군에 대해, 치료 시작으로부터 신경학적 증상 호전되기 시작까지의 평균 시간을 비교해보면, 1군(4명)에서 7.5±2.1일, 2군(9명)에서 7.3±5.1일, 3군(4명)에서 5.3±2.8일로 3군의 기간이 가장 짧았지만, 통계학적 유의성은 없었다. 또한 각각의 군에서 신경학적 후유증의 빈도나 재발율의 유의한 차이는 발견되지 않았다. 결 론 : 본 연구에서 임상양상의 분포 및 자기공명영상에서 나타난 병변의 분포는 기존의 보고와 유사하였다. 그리고, 모집단의 수가 많지 않아 통계학적 의미는 없었으나, 치료방법에 따른 신경학적 증상의 호전 기간은 메틸프레드니솔론과 면역글로불린을 같이 투여한 군에서 단축되는 경향을 보여 이에 대한 지속적인 관찰 및 연구가 필요하리라 사료된다. Purpose : Acute disseminated encephalomyelitis(ADEM) is a neurological disease that is commonly associated with previous history of infection or vaccination. It is mediated through immunological mechanisms, resulting in inflammatory demyelination of the central nervous system. The authors investigated the clinical, radiological features and disease progress of patients diagnosed with ADEM. Methods : We have retrospectively reviewed 25 patients diagnosed with ADEM through neurological symptoms and brain MRI findings from July 1992 to July 2003. Patients were divided into three groups; patients treated with dexamethasone(group I), those with dexamethasone and immune globulin(group II), and those with methylprednisolone and immune globulin(group III). The neurological symptoms, time taken for recovery, recurrence rates and presence of neurologic residues were statistically analyzed. Results : All 25 patients were treated with steroid, and 18 patients received immune globulin at the same time. Symptomatic improvements occurred 1 to 14 days with a mean of 6.9±4.0 days after administration of steroids. 6 patients displayed long-lasting sequelae, including 2 patients who relapsed. The average time taken for clinical improvements in various treatment groups were as follows; 7.5±2.1 days for group I(N=4), 7.3±5.1 days for group II(N=9), and 5.3±2.8 days for group III(N=4). Group III showed most rapid recovery without statistical significance. Differences in the rates of relapse and prevalence of neurological sequelae among those groups were statistically insignificant. Conclusion : The image detected on MRI and the clinical features of the patients did not differ from these of previously reported studies. The size of the sample was too small to acquire statistically significant results, but the patients who received methylprednisolone and immune globulin showed shortest recovery time, which might necessiate further studies.

두개내 지방종을 동반한 Linear and Whorled Nevoid Hypermelanosis 1례

송태원(Tae Won Song),유병원(Byung Won You),이영목(Young-Mock Lee),강두철(Du Cheol Kang),이준수(Joon Soo Lee),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.1

저자들은 피부 병변에서 Blaschko 선을 따라 선형이나 와상형의 색소반을 보여 시행한 피부조직검사상 상피의 기저층에 멜라닌이 증가하고, 색소 실조나 진피의 멜라닌 탐식세포는 동반하지 않은 소견을 보이며, 뇌 자기공명영상상 두개내 지방종을 동반한 linear and whorled nevoid hypermelanosis 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Linear and whorled nevoid hypermelanosis(LWNH) is characterized by macules in streaks and whorls along Blaschko's lines, that are not preceded by inflammation. LWNH can present with various findings such as neurologic, musculoskeletal, ophthalmologic, facial and cardiac abnormalities. Intracranial lipoma is very rare condition, with an incidence of less than 1% of all intracranial tumors. We recently experienced a case of LWNH with intracranial lipoma of corpus callosum. We report this case with a brief review of the related literature.