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황진순,손수미,이명덕 한국정맥경장영양학회 2010 한국정맥경장영양학회 학술대회집 Vol.2010 No.-
배경 및 목적: 말초혈관을 통해 정맥치료요법을 받는 많은 환자는 잦은 정맥천자로 인한 통증과 합병증인 정맥염, 일혈, 통증 등으로 삶의 질이 떨어지고 신체적, 심리적인 부담감을 안고 있다. 이를 위해 PICC(peripherally inserted central catheter: 말초삽입형 중심정맥관)는 한번 천자를 통해 잦은 정맥천자로 인한 환자의 고통을 줄이고 안위를 도모하며 다른 중심정맥관 삽입 시술보다 합병증의 위험이 낮으며 쉽고 빨리 삽입하는 편리한 중심정맥관이다. 본원에서는 정맥주입간호사 주도로 2008년부터 PICC가 시행되었으며 본 연구를 통해 서울성모병원의 PICC의 삽입현황을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2008년 2월 18부터 2010년 7월20일까지 서울성모병원에서 정맥주입간호사 주도로 삽입한 PICC환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 연구기간 동안 총 626명의 환자에게 648건의 PICC삽입술이 시행되었고 시술 건수는 2008년에 총 76건, 2009년에 총 310건, 2010년 7월20일까지 총 262건이 시행되었다. 총 648건 중 남자 총 414명(63.9%), 여자 총 234명(36.1%)이며 평균연령은 57.8세(범위1세∼101세)였다. 총 648건 중 71건(10.9%)을 제외한 577건(89.1%)이 성공적으로 삽입되었고 시술로 인한 합병증은 발생하지 않았다. PICC 삽입목적은 정맥혈관 장치 441건(68.0%), 정맥영양요법 115건(17.8%), 항암요법 72건(11.1%), 항생제치료 20건(3.1%)순이었다. 정맥관 거치기간은 평균13.2±20.9일(범위1일∼278일)이었고 퇴원 시 카테터는 치료완료인 제거가 533건(92.4%), 가정 간호 19건(3.3%), 전원 16건(2.8%), 자가간호 9건(1.5%)였다. PICC 거치기간 중 합병증은 총 67건(11.9%)이며 정맥염이 23건(4.1%), 막힘 14건(2.5%), 감염 의심 18건(3.2%), 카테터 파손 5건(0.9%), 부종이나 통증이 7건(1.2%)이었고 494건(88.1%)은 합병증 없이 치료완료 되었다. 결론: 정맥주입간호사 주도로 PICC 삽입 시 철저한 무균술을 적용함으로써 낮은 합병증 발생률을 보였고 시술이 매년 증가하고 있다. 합병증예방을 위해 의료진, 환자, 보호자의 PICC 관리교육이 필요하며 치료기간을 고려해서 치료초기에 PICC를 삽입하면 환자만족도가 증가될 것으로 사료된다.
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황진순 대한소아청소년과학회 2006 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.49 No.7
Type 2 diabetes mellitus in children and adolescents has been increasing for last 10 years. The increase in frequency of type 2 diabetes appears to parallel the increase in prevalence and severity of obesity in children and adolescents. The metabolic syndrome, cluster of potent risk factors for atherosclerotic cardiovascular disease and type 2 diabetes, consists of insulin resistance, obesity, hypertension and hyperlipidemia. The atherosclerotic cardiovascular disease are rarely seen in the young, but the pathologic processes and risk factors are associated its development have been shown to begin during childhood. In pediatrician it is important to recognize early and treat aggressively for prevention of future cardiovascular disease in children and adolescents with metabolic syndrome.
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The genes associated with gonadotropin-releasing hormone-dependent precocious puberty
황진순 대한소아청소년과학회 2012 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.55 No.1
Human puberty is a complex, coordinated biological process with multiple levels of regulations. The timing of puberty varies greatly in children and is influenced by both environmental and genetic factors. The key genes of pubertal onset, KISS1, GPR54, GNRH1 and GNRHR,may be major causal factors underlying gonadotropin-releasing hormonedependent precocious puberty (GDPP). Two gain-of-function mutations in KISS1 and GPR54 have been identified recently as genetic causes of GDPP. GNRH1 and GNRHR are also gene candidates for GDPP;however no mutations have been identified in these genes. Presently potential genetic causes like LIN28B continues to appear; many areas of research await exploration in this context. In this review, I focus primarily on the genetic causes of GDPP.
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Genetic Variations of GNRH1, GNRHR and GPR54 Genes in Korean Girls with Central Precocious Puberty
황진순,고정민,이해상,이효성 대한소아내분비학회 2011 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.16 No.1
Purpose:Central precocious puberty (CPP) is defined as any sign of secondary sexual maturation appears at an age lower than two standard deviations of the mean for the average age. This process is driven by activation of hypothalamic gonadotropin releasing hormone (GnRH) secretion. Many genes expressed in the hypothalamus have been identified to play an important role in the onset and the progression of puberty. In this study, the GNRH1, its receptor (GNRHR), and kisspeptin receptor (GPR54) genes were scanned to investigate sequence alterations and their distribution in Korean girls with CPP. Methods:One hundred and one Korean girls with CPP were recruited as the case group and 51 normal Korean women as the control group. The DNAs were extracted and amplified by polymerase chain reaction (PCR), and the products were sequenced directly. Statistical analyses were performed, and P values of ˂0.05 were considered significant. Results:Four polymorphisms were identified; however, no pathological mutation was found. Two of the polymorphisms were previously reported, c.47G˃C in GNRH1, and c.1091T˃A in GPR54. However, the other two (c.196C˃T in GNRH1 and c.546T˃C in GNRHR) were novel. There was no polymorphism that was significantly associated with early onset or rapid progression of puberty. Conclusion:Although the size of our study population was relatively small, simple genetic variations in GNRH1, GNRHR, and GPR54 genes are not likely to be a substantial factor directly associated with the onset and progression of puberty. (J Korean Soc Pediatr Endocrinol 2011;16:38-45) 목 적:중추성 성조숙증이란, 이차 성징의 징후가 동성에서의 평균 연령에 비해 2 표준편차 이상 어린 나이에 확인되는 경우로 정의된다. 중추성 성조숙증의 진행은 뇌하수체에서의 성선자극호르몬 방출호르몬(GnRH) 분비의 활성화에 의해 주도된다. 뇌하수체에서 발현되는 많은 유전자들이 사춘기의 시작과 진행에 중요한 역할을 하는 것으로 알려지고 있다. 본 연구에서는 한국인 중추성 성조숙증 여아를 대상으로, 이들 유전자 중에 GnRH와 이의 수용체를 암호화하는 GNRH1 및 GNRHR 유전자, kisspeptin의 수용체를 암호화하는 GPR54 유전자의 변이와 이의 임상적 의의를 확인하고자 하였다. 방 법:101명의 한국인 중추성 성조숙증 여아들이 환자군으로 모집되었으며, 대조군은 51명의 정상 사춘기 발달 과정을 거친 건강한 한국인 성인 여자들로 구성되었다. 환자군 및 대조군 모두를 대상으로 말초 혈액 백혈구에서 DNA를 추출하였으며, 각 유전자마다 특정 시발체를 사용하여 PCR한 후 그 산물을 이용하여 직접염기서열분석을 진행하였다. 환자군과 대조군 사이의 특정 염기서열 변이의 빈도 차이 및 환자군 내에서 특정 염기서열 보유 유무에 따른 여러 임상 변수의 차이를 통계 처리하여 분석하였다. 결 과:GNRH1, GNRHR 및 GPR54 유전자에서 네 종류의 다형성이 확인되었다. 이중에 GNRH1 유전자의 c.47G˃C와 GPR54 유전자의c.1091T˃A 변이는 이미 보고되어 있는 다형성이었으나, GNRH1 유전자의 c.196C˃T와 GNRHR 유전자의 c.546T˃C 변이는 과거 보고된 적이 없는 새로운 변이였다. 그러나 발견된 다형성들의 빈도는 환자군과 대조군에서 차이를 보이지 않았으며, 환자군 내에서도 특정 다형성의 유무에 따른 임상적 변수들의 차이를 확인할 수 없었다. 결 론:비록 본 연구의 대상 인원이 비교적 적기는 하지만, GNRH1, GNRHR 및 GPR54 유전자의 단순 다형성들은 사춘기의 시작 및 진행 과정에 직접적으로 크게 영향을 미치지는 않는 것으로 생각된다.
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황진순 대한소아내분비학회 2010 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.15 No.1
Maturity-onset diabetes of the young (MODY) is a heterogenous form of diabetes characterized by the early onset of diabetes, autosomal dominant inheritance, and impaired insulin secretion. MODY is mostly caused by mutations of the hepatocyte nuclear factor 1-α (HNF1-α) and glucokinase genes in Caucasians. However most Korean, Japanese, and Chinese patients with MODY do not express known MODY genes. The cause of MODY in Asians has not yet been elucidated clearly. This review focuses on studies on Asian patients with MODY.
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성조숙증 여아에서 성선자극호르몬방출호르몬유도체 단독 치료와 성장호르몬 병합 치료가 예측성인신장에 미치는 영향
황진순,김은진,임윤주,이효성 대한소아내분비학회 2007 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.12 No.2
Purpose : Gonadotropin releasing hormone agonist (GnRH agonist) and growth hormone (GH) treatment is widely used in precocious puberty to delay rapid pubertal growth. We studied the effect of these agents on the predicted adult height in girls with precocious puberty. Methods : 41 girls were selected who had precocious sexual development, with onset from 5 to 8 years of age. They were divided into two groups. Twenty four girls treated only with GnRH agonist were compared with 17 girls treated with GnRH agonist and GH. We analyzed chronologic age (CA), bone age (BA) and predicted adult height (PAH) during and after treatment. Results : Before treatment, there were no differences for CA, BA, body mass index (BMI), PAH and Tanner stage between two groups. After treatment, the PAH [153.7±6.85 cm (-1.31±1.25 SDS) vs 158.8±5.82 cm (-0.30±1.24 SDS)] for both age groups were significantly increased. The difference between initial PAH and follow up PAH was significantly increased when the initial PAH was low (P=0.015), and the duration of treatment was long (P=0.009). Conclusion : In girls with precocious puberty, GnRH agonist delayed bone maturation and increased PAH. PAH increased more when GnRH agonist and GH treatment was used as opposed to GnRH agonist treatment alone. GH combination therapy should be considered if the initial PAH was very low. 목 적 : 예측성인키가 작을 것으로 예상되는 성조숙증 여아에서 GnRH agonist 단독 치료 또는 성장 호르몬과의 병합 치료가 사춘기를 억제하고 최종 성인키에 기여하는지에 대한 여부와 이에 영향을 미치는 인자들에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 3월부터 2006년 11월까지 만 5세부터 만 8세까지 Tanner stage II 이상의 사춘기 발달을 주소로 내원한 여아들 중 골연령이 역연령에 비해 1년 이상 진행되었고 예측성인키(predicted adult height, PAH)가 표적키에 비해 현저히 작으며 GnRH 자극 검사 양성을 보여 6개월 이상 GnRH agonist를 투여 받은 여아 41명을 대상으로 하였다. 이들 중 17명은 성장호르몬을 병합투여 하였다. 치료 시작 전 역연령, 키, 골연령 및 성장호르몬 병합 투여 등이 치료 후 예측성인키에 미치는 영향에 대해 independent t- test, paired t-test, ANOVA, multiple linear regression의 통계를 이용해 분석하였다. 결 과 : 전체 대상아 41명을 GnRH agonist만 투여 받은 24명과 성장호르몬을 병합투여 받은 17명의 두 군으로 나누었다. 이 두 군의 치료 시작 전 역연령, 골연령, 키, 몸무게, 체질량지수, Tanner stage는 통계학적으로 유의한 차이가 없었으나 성장호르몬을 병합 투여한 군에서 표적키가 155.3±3.01 cm로 GnRH agonist 단독 투여 군의 표적키 158.3±4.46 cm보다 작았다(P=0.037). 성장호르몬을 병합 투여한 군의 경우 성장 속도가 6개월 후부터 1년까지 5.8±0.70 cm/year(P=0.001)로 GnRH agonist 단독 투여한 군의 4.0±0.82 cm/year보다 증가하였고(P=0.001) 두 군 모두에서 치료 기간동안 골연령은 잘 억제되고 있었다. 전체 대상아 41명에서 치료 전 예측성인키는 153.8±6.90 cm/year로 표적키 157.1±4.17 cm/year보다 작았으나(P=0.007) 치료 후 예측성인키는 158.8±5.82 cm/year로 표적키와 차이를 보이지 않았고 치료 후 예측 성인키와 치료 전 예측성인키의 차이를 치료 효과로 보았을 때 치료 전 예측성인키가 작을수록(P=0.015) 그리고 치료 기간이 길수록(P=0.009) 통계적으로 의미 있었고 예측성인키 증가에 기여하였다. 결 론 : 성조숙증 여아에서 GnRH agonist 치료는 골연령을 억제하여 예측성인키 증가에 효과가 있으며 그 효과는 치료 시작 시 예측성인키가 작고, 치료 기간이 길수록 더 컸다. 그리고 성장 호르몬을 병합 투여할 경우, GnRH agonist를 단독 투여할 경우보다 처음 1년간 성장 속도가 의미 있게 증가하고 예측성인키 획득이 크므로 예측성인키가 작은 성조숙증 여아에서는 GnRH agonist와 성장호르몬을 병합 투여하는 것이 더 좋을 것으로 사료된다.
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