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      • KCI등재후보

        모자간에 발생한 선천성 신성요붕증

        조종태,송탁호 대한신장학회 2003 Kidney Research and Clinical Practice Vol.22 No.5

        Most cases of congenital nephrogenic diabetes insipidus (NDI) are transmitted in an X-linked recessive manner and are caused by mutations in the vasopressin type 2 receptor (AVPR2) genes on the long arm of the X chromosome (Xq28). In these cases, female carriers are usually asymptomatic, and most patients are male. X-linked NDI is a rare hereditary disease with an estimated prevalence and incidence of approximately four to nine per one million males. Although several cases of congenital NDI diagnosed in the childhood were reported in Korea, there were few reports about congenital NDI diagnosed in the adult and documented by the mutational analysis. We have experienced two cases of congenital NDI developing in the mother and the son, diagnosed in the adult, and confirmed to be caused by mutation (R113W) in AVPR2 gene. Therefore, we report these cases with a brief review of the literature. 요붕증 (diabetes insipidus)은 다량의 희석된 소변을 특징으로 하는 질환이다. 이러한 상태는 항이뇨호르몬 (AVP; arginine vasopressin) 분비장애에 의한 것 (중추성요붕증)이거나 항이뇨호르몬에 신장 집합관 반응장애에 의한 것 (신성요붕증)이다.

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        혈액투석 환자에서 혈청 마그네슘 농도와 임상적 의의

        조종태 대한신장학회 2003 Kidney Research and Clinical Practice Vol.22 No.5

        Background : Hypermagnesemia may be implicated to have both harmful and beneficial effects in dialysis patients. It may contribute to osteomalacic renal osteodystrophy and suppression of parathyroid hormone. The purposes of this study were to analyze the serum magnesium concentration in hemodialysis patients, and to clarify the relationship between serum magnesium and intact parathyroid hormone concentration (iPTH) independently of other clinical parameters. Methods : Eighty-one patients (38 males and 43 females) with end-stage renal failure undergoing maintenance hemodialysis in Dankook University Hospital were included in this study. The mean age was 53+12 years and the duration of dialysis was 36k35 months. The underlying kidney disease was diabetic nephropathy in 24 patients (30%). The patients used a dialysate magnesium concentration of 1.5 mEq/L. The serum magnesium, iPTH and other clinical parameters were evaluated and analyzed. Results : The mean serum magnesium concentration was 2.78±0.45 mEq/L (range 1.50-3.95 mEq/L). Hypermagnesemia (defined as serum Mg >2.1 mEq/L) was found in 72 patients (89%). The mean iPTH was 128±224 pg/mL (range 3-1,344 pg/mL). The iPTH was significantly low, and the serum aluminum concentration was significantly high in patients (n=28) with more severe hypermagnesemia (defined as serum Mg >3.0 mEq/L). The serum magnesium, aluminum and calcium concentration have significant negative correlations with iPTH respectively (r=-0.27, -0.31, -0.28, p<0.05) in patients (n=55) with relative hypoparathyroidism (defined as iPTH <120 pg/mL). Conclusion : Hypermagnesemia was common in hemodialysis patients. High serum aluminum concentration should be considered in patients with moderate to severe hypermagnesemia. Furthermore, hypermagnesemia as well as high serum aluminum and calcium concentration may have a suppressive effect on FTH in patients with relative hypoparathyroidism or adynamic bone disease. 목 적 : 혈액투석 환자에서 고마그네슘혈증은 신성골이양증에 관여할 수도 있다는 부정적 측면과 부갑상선호르몬 상승을 억제할 수도 있다는 긍정적 측면이 보고되고 있지만 분명한 임상적 의의는 잘 알려져 있지 않다. 따라서 본 연구의 목적은 혈액투석 환자에서 혈청 마그네슘 농도와 부갑상선호르몬과의 관계를 각종 임상적 지표들과 함께 분석하여 혈액투석 환자에서 혈청 마그네슘 농도와 임상적 의의를 규명하는 것이다. 방 법 : 현재 단국대학교병원에서 말기신부전으로 혈액투석 (투석액의 마그네슘 농도는 1.5 mEq/L) 치료 중인 환자 81명 (연령은 53±12세, 남녀비는 38:43, 투석기간은 36±35개월, 원인신질환은 당뇨병성신증이 30%)을 대상으로 혈청 마그네슘과 부갑상선호르몬 농도 및 각종 임상적 지표들을 연속해서 측정하여 분석하였다. 결 과 : 혈청 마그네슘 농도는 2.78±0.45 mEq/L (범위 1.50-3.95 mEq/L)이었고 고마그네슘혈증 (serum Mg >2.1 mEq/L)은 72명 (89%)이었으며 부갑상선호르몬 농도 (intact PTH)는 128±224 pg/mL (범위 3-1,344 pg/mL)이었다. 중등도 이상의 고마그네슘혈증 (serum Mg ≥3.0 mEq/L)이 있는 군 (n=28)에서 혈청 부갑상선호르몬 농도가 의미있게 낮았고 알루미늄 농도는 의미있게 높았다. 상대적 부갑상선기능저하증 (iPTH <120 pg/mL)이 있는 군 (n=55)의 혈청 마그네슘, 알루미늄 및 칼슘 농도가 의미있게 높았고 alkaline phosphatase는 의미있게 낮았으며 혈청 마그네슘, 알루미늄 및 칼슘 농도는 부갑상선호르몬 농도와 각각 음의 상관관계 (r=-0.27, -0.31, -0.28, p<0.05)를 보였고 다중회귀분석결과 혈청 부갑상선호르몬 농도를 예견할 수 있었다 (multiple r=0.39, p<0.05). 결 론 : 혈액투석 환자에서 고마그네슘혈증은 흔한 현상이고 중등도 이상의 고마그네슘혈증이 동반됐을 경우에는 고알루미늄혈증이 동반됐을 가능성을 생각해볼 필요가 있다. 또한 상대적 부갑상선기능저하증이 있는 환자들에게는 높은 농도의 혈청 마그네슘이 부갑상선호르몬의 생성 혹은 분비를 억제하는 효과가 있는 것으로 사료된다. 이러한 결과는 혈액투석 환자에서 고마그네슘혈증이 무력성 골질환과 같은 신성골이양증의 발병에 관여할 가능성을 시사한다.

      • KCI등재후보
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        혈액투석 환자에서 혈청 마그네슘 농도와 임상적 의의

        조종태 대한신장학회 2003 Kidney Research and Clinical Practice Vol.22 No.5

        목 적 : 혈액투석 환자에서 고마그네슘혈증은 신성골이양증에 관여할 수도 있다는 부정적 측면과 부갑상선호르몬 상승을 억제할 수도 있다는 긍정적 측면이 보고되고 있지만 분명한 임상적 의의는 잘 알려져 있지 않다. 따라서 본 연구의 목적은 혈액투석 환자에서 혈청 마그네슘 농도와 부갑상선호르몬과의 관계를 각종 임상적 지표들과 함께 분석하여 혈액투석 환자에서 혈청 마그네슘 농도와 임상적 의의를 규명하는 것이다. 방 법 : 현재 단국대학교병원에서 말기신부전으로 혈액투석 (투석액의 마그네슘 농도는 1.5 mEq/L) 치료 중인 환자 81명 (연령은 53±12세, 남녀비는 38:43, 투석기간은 36±35개월, 원인신질환은 당뇨병성신증이 30%)을 대상으로 혈청 마그네슘과 부갑상선호르몬 농도 및 각종 임상적 지표들을 연속해서 측정하여 분석하였다. 결 과 : 혈청 마그네슘 농도는 2.78±0.45 mEq/L (범위 1.50-3.95 mEq/L)이었고 고마그네슘혈증 (serum Mg >2.1 mEq/L)은 72명 (89%)이었으며 부갑상선호르몬 농도 (intact PTH)는 128±224 pg/mL (범위 3-1,344 pg/mL)이었다. 중등도 이상의 고마그네슘혈증 (serum Mg ≥3.0 mEq/L)이 있는 군 (n=28)에서 혈청 부갑상선호르몬 농도가 의미있게 낮았고 알루미늄 농도는 의미있게 높았다. 상대적 부갑상선기능저하증 (iPTH <120 pg/mL)이 있는 군 (n=55)의 혈청 마그네슘, 알루미늄 및 칼슘 농도가 의미있게 높았고 alkaline phosphatase는 의미있게 낮았으며 혈청 마그네슘, 알루미늄 및 칼슘 농도는 부갑상선호르몬 농도와 각각 음의 상관관계 (r=-0.27, -0.31, -0.28, p<0.05)를 보였고 다중회귀분석결과 혈청 부갑상선호르몬 농도를 예견할 수 있었다 (multiple r=0.39, p<0.05). 결 론 : 혈액투석 환자에서 고마그네슘혈증은 흔한 현상이고 중등도 이상의 고마그네슘혈증이 동반됐을 경우에는 고알루미늄혈증이 동반됐을 가능성을 생각해볼 필요가 있다. 또한 상대적 부갑상선기능저하증이 있는 환자들에게는 높은 농도의 혈청 마그네슘이 부갑상선호르몬의 생성 혹은 분비를 억제하는 효과가 있는 것으로 사료된다. 이러한 결과는 혈액투석 환자에서 고마그네슘혈증이 무력성 골질환과 같은 신성골이양증의 발병에 관여할 가능성을 시사한다. Background : Hypermagnesemia may be implicated to have both harmful and beneficial effects in dialysis patients. It may contribute to osteomalacic renal osteodystrophy and suppression of parathyroid hormone. The purposes of this study were to analyze the serum magnesium concentration in hemodialysis patients, and to clarify the relationship between serum magnesium and intact parathyroid hormone concentration (iPTH) independently of other clinical parameters. Methods : Eighty-one patients (38 males and 43 females) with end-stage renal failure undergoing maintenance hemodialysis in Dankook University Hospital were included in this study. The mean age was 53+12 years and the duration of dialysis was 36k35 months. The underlying kidney disease was diabetic nephropathy in 24 patients (30%). The patients used a dialysate magnesium concentration of 1.5 mEq/L. The serum magnesium, iPTH and other clinical parameters were evaluated and analyzed. Results : The mean serum magnesium concentration was 2.78±0.45 mEq/L (range 1.50-3.95 mEq/L). Hypermagnesemia (defined as serum Mg >2.1 mEq/L) was found in 72 patients (89%). The mean iPTH was 128±224 pg/mL (range 3-1,344 pg/mL). The iPTH was significantly low, and the serum aluminum concentration was significantly high in patients (n=28) with more severe hypermagnesemia (defined as serum Mg >3.0 mEq/L). The serum magnesium, aluminum and calcium concentration have significant negative correlations with iPTH respectively (r=-0.27, -0.31, -0.28, p<0.05) in patients (n=55) with relative hypoparathyroidism (defined as iPTH <120 pg/mL). Conclusion : Hypermagnesemia was common in hemodialysis patients. High serum aluminum concentration should be considered in patients with moderate to severe hypermagnesemia. Furthermore, hypermagnesemia as well as high serum aluminum and calcium concentration may have a suppressive effect on FTH in patients with relative hypoparathyroidism or adynamic bone disease.

      • KCI등재후보

        모자간에 발생한 선천성 신성요붕증

        조종태,송탁호 대한신장학회 2003 Kidney Research and Clinical Practice Vol.22 No.5

        Most cases of congenital nephrogenic diabetes insipidus (NDI) are transmitted in an X-linked recessive manner and are caused by mutations in the vasopressin type 2 receptor (AVPR2) genes on the long arm of the X chromosome (Xq28). In these cases, female carriers are usually asymptomatic, and most patients are male. X-linked NDI is a rare hereditary disease with an estimated prevalence and incidence of approximately four to nine per one million males. Although several cases of congenital NDI diagnosed in the childhood were reported in Korea, there were few reports about congenital NDI diagnosed in the adult and documented by the mutational analysis. We have experienced two cases of congenital NDI developing in the mother and the son, diagnosed in the adult, and confirmed to be cased by mutation (R113W) in AVPR2 gene. Therefore, we report these cases with a brief review of the literature. (Korean J Nephrol 2003;22(5):612-617)

      • 원인 미상의 설사와 복통으로 발현한 AL형 유전분증 1 예

        조종태,윤성철 단국대학교 1998 論文集 Vol.32 No.-

        Primary systemic amyloidosis (AL amyloidosis) is an uncommon disease characterized by the accumulation in vital organs of a fibrillar protein consisting of monoclonal immunoglobulin light chains. It is a plasma cell dyscrasia usually accompanied by a bone marrow plasmacytosis and an M component in the serum or urine. The presenting features of AL amyloidosis are protean and frequently nonspecific, but the diagnosis is rarely made until symptoms or signs referable to a particular organ appear. The amyloid deposits cause cardiac or renal dysfunction and, ultimately, death. We report a case of AL amyloidosis, presented with unexplained diarrhea and abdominal pain for eight months, documented by a renal biopsy, and review the previous literatures

      • KCI등재

        A Case of Mushroom Poisoning with Russula subnigricans: Development of Rhabdomyolysis, Acute Kidney Injury, Cardiogenic Shock, and Death

        조종태,한진형 대한의학회 2016 Journal of Korean medical science Vol.31 No.7

        Mushroom exposures are increasing worldwide. The incidence and fatality of mushroom poisoning are reported to be increasing. Several new syndromes in mushroom poisoning have been described. Rhabdomyolytic mushroom poisoning is one of new syndromes. Russula subnigricans mushroom can cause delayed-onset rhabdomyolysis with acute kidney injury in the severely poisoned patient. There are few reports on the toxicity of R. subnigricans. This report represents the first record of R. subnigricans poisoning with rhabdomyolysis in Korea, describing a 51-year-old man who suffered from rhabdomyolysis, acute kidney injury, severe hypocalcemia, respiratory failure, ventricular tachycardia, cardiogenic shock, and death. Mushroom poisoning should be considered in the evaluation of rhabdomyolysis of unknown cause. Furthermore, R. subnigricans should be considered in the mushroom poisoning with rhabdomyolysis.

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