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      • KCI등재
      • 페닐케톤뇨증의 치료: 현재와 미래

        이정호,Lee, Jeongho 대한유전성대사질환학회 2020 대한유전성대사질환학회지 Vol.20 No.2

        페닐케톤뇨증(PKU)은 전세계적으로 가장 잘 알려지고 중요한 유전성 대사질환이다. 1950년대 이후 단백제한을 이용한 식사치료를 처음으로 시도하여 성과가 있었던 질환이며 1960년대 이후 신생아선별검사를 통해 조기진단과 조기치료가 가능하게 된 최초의 유전성대사질환이기 때문이다. 단백제한 식사치료의 효과가 좋지만 학동기, 사춘기 이후 성인시기까지 유지하는 것의 어려움이 있고 이시기에 조절이 잘 되지 않았을 경우 경련, 여러가지 정신과적인 문제들, 삶의 질의 감소 등이 문제가 되어서 오랜 기간 치료를 위한 여러 방법들이 제시되었다. 더해서 2014년 미국의학유전학회(American Medical College of Medical Genetics and Genomics, ACMG)에서 전 연령에서 혈중 페닐알라닌 수치를 120-360 umol/L로 제시를 한 이후 더욱 치료의 중요성이 올라갔다. 2000년대 페닐알라닌수산화 효소(phenylalanine hydroxylase, PAH)의 조효소인 tetrahydrobiopterin (BH4)가 치료 승인되어서 약물반응을 보이는 환자에서 치료가 시작되었으며 4세미만에서도 허가가 되어서 이른 시기부터 약물치료를 병행하여 효과를 보게 되었다. 높은 혈중 페닐알라닌수치가 혈액-뇌 장벽(Blood-brain barrier, BBB)을 통하여 뇌로 넘어가서 회백질의 변성을 나타내게 되는 문제를 막기 위해 거대중성아미노산(LNAA)를 이용한 치료가 시도되고 있다. 오랫동안 연구되었던 페닐알라닌을 trans-cinnamic acid와 암모니아로 변화를 시키는 phenylalanine ammonialyase (PAL)을 이용한 효소치료는 최근 약제로 개발되어서 2018년 이후 성인환자를 대상으로 치료가 시작되었고 잘 조절되지 않는 환자들에게 효과를 보이고 있다. PAL을 경구용으로 개발하는 것이 빠르게 진행 중이며 유전자치료에 대한 연구들도 활발하게 진행이 되고 있어 다양한 치료들이 앞으로 기대된다. Phenylketonuria is the most prevalent disorder caused by an inborn error in aminoacid metabolism. It results from mutations in the phenylalanine hydroxylase (PAH) gene. If untreated or late treated, results in profound and irreversible mental disability. Newborn screening test identify patients with phenylketouria. The early initiation of a phenylalanine restricted diet very soon prevents most of the neuropsychiatric complications. However, the diet therapy is difficult to maintain and compliance is poor, especially in adolescents and adulthood. Since 2015, American Medical College of Medical Genetics and Genomics (ACMG) recommended more strong restrictive diet therapy for target blood level of phenylalanine (<360 umol/L). For over four decades the only treatment was a very restrictive low phenylalanine diet. This changed in 2007 with the approval of cofactor therapy (Tetrahydrobiopterin, BH4) which is effective in up to 30% of patients. Data from controlled clinical trials with sapropterin dihydrochloride indicate a similar occurrence of all-cause adverse events with this treatment and placebo. Large neutral aminoacids (LNAA) competes with phenylalanine for transport across the blood-brain-barrier and have a beneficial effect on executive functioning. A new therapy has just been approved that can be effective in most patients with PAH deficiency regardless of their degree of enzyme deficiency or the severity of their phenotype. Phenylalanine ammonia lyase (PAL-PEG) was approved in the USA by FDA in May of 2018 for adult patients with uncontrolled blood phenylalanine concentrations on current treatment. Nucleic acid therapy (therapeutic mRNA or gene therapy) is likely to provide longer term solutions with few side effects.

      • KCI등재

        원격탐사의 지하수 수자원 적용 사례 고찰

        이정호,Lee, Jeongho 대한원격탐사학회 2017 大韓遠隔探査學會誌 Vol.33 No.5

        본 논문에서는 지하수 수자원의 부존 및 대수층의 역학적 변화를 원격 탐사 방법으로 해석한 연구사례를 고찰하였다. 지질 분포, 지표수 및 지형 고도차, 식생 분포, 강수량과 증발산량의 변화를 측정하는 기법에는 항공 자력 탐사 분석에 의한 지질 선구조 해석, DEM, 엽면적지수, 정규 식생 지수 및 지표면 에너지 밸런스 계산 등이 있으며, 모두 원격 탐사로 수득된 자료에 기반하며, 광역적 차원에서의 지하수 수자원 부존 여부를 정성적으로 분석할 수 있다. 위성 센서 자료의 직접 이용을 통한 지하수 부존 및 동력학의 정량적 해석은 현재까지 GRACE와 InSAR가 가장 각광받는 탐사 방법임을 알 수 있었다. GRACE는 미소 중력장 변화를 지구 표면 및 내부 수체의 질량 변화로 전환할 수 있는 센서 보유 위성으로서, 센서 자료의 보정이 필요 없고, 지하수 부존 정량 분석을 위한 보조 자료를 모두 다른 위성 센서 자료에서 수득할 수 있으며, 자료처리 알고리즘의 지속적인 개선이 진행되고 있어서, 전세계적으로 수많은 연구가 수행되었다. 그러나, 위성센서의 검출 한계로 인해 협소한 지역에서의 지하수 질량 변화 정량이 부정확할 수 있고, 현장 조사 자료와 연동할 경우 과대 추정된 결과가 도출될 수 있다. InSAR는 특정 대수층에서 지표의 수직 변위가 지하수위와 비례한다는 원리를 이용, mm 단위의 지표 수직 변위를 측정하여 대수층 및 대수층 내 지하수의 물리적 특징을 정량화할 수 있다. 그러나, 지표의 토지 피복이 단순한 건조-반건조 기후 지역에 한정되어 적용되고 있으며, 지표면과의 긴밀도 값 손실이 우려되는 지역에서는 적용이 힘들다. 상기 두 위성을 이용하여 우리나라 지하수 수자원의 질량 변화 및 흐름 특징을 광역적으로 정량화하기 위해서는 우리나라의 지형 및 지질, 자연 조건에 알맞은 자료 전처리 알고리즘 개발 및 적용이 선행되어야 할 것이다. Several research cases using remote sensing methods to analyze changes of storage and dynamics of groundwater aquifer were reviewed in this paper. The status of groundwater storage, in an area with regional scale, could be qualitatively inferred from geological feature, surface water altimetry and topography, distribution of vegetation, and difference between precipitation and evapotranspiration. These qualitative indicators could be measured by geological lineament analysis, airborne magnetic survey, DEM analysis, LAI and NDVI calculation, and surface energy balance modeling. It is certain that GRACE and InSAR have received remarkable attentions as direct utilization from satellite data for quantification of groundwater storage and dynamics. GRACE, composed of twin satellites having acceleration sensors, could detect global or regional microgravity changes and transform them into mass changes of water on surface and inside of the Earth. Numerous studies in terms of groundwater storage using GRACE sensor data were performed with several merits such that (1) there is no requirement of sensor data, (2) auxiliary data for quantification of groundwater can be entirely obtained from another satellite sensors, and (3) algorithms for processing measured data have continuously progressed from designated data management center. The limitations of GRACE for groundwater storage measurement could be defined as follows: (1) In an area with small scale, mass change quantification of groundwater might be inaccurate due to detection limit of the acceleration sensor, and (2) the results would be overestimated in case of combination between sensor and field survey data. InSAR can quantify the dynamic characteristics of aquifer by measuring vertical micro displacement, using linear proportional relation between groundwater head and vertical surface movement. However, InSAR data might now constrain their application to arid or semi-arid area whose land cover appear to be simple, and are hard to apply to the area with the anticipation of loss of coherence with surface. Development of GRACE and InSAR sensor data preprocessing algorithms optimized to topography, geology, and natural conditions of Korea should be prioritized to regionally quantify the mass change and dynamics of the groundwater resources of Korea.

      • 고페닐알라닌혈증의 진단 및 평가

        이정호,Lee, Jeongho 대한유전성대사질환학회 2015 대한유전성대사질환학회지 Vol.15 No.3

        All infants should be screened for phenylketonuria (PKU) within the three days of life, in order to allow timely dietary intervention to protect children with PKU from neurologic damage in Korea. A commonly used cut-off level for diagnosis of PKU is $240{\mu}mol/L$ (4 mg/dL). Up to 2% of cases of hyperphenylalaninemias (HPA) detected by the screening test will account for a disorder of $BH_4$ metabolism. Therefore, analysis of blood or urinary pterins is essential, backed up with measurement of DHPR activity, as this allows differentiation of $BH_4$ disorders. A $BH_4$ loading test and measurement of neurotransmitters in CSF provide further important information to the severity of $BH_4$ deficiency and $BH_4$ loading test can detect patients with $BH_4$ deficiency and $BH_4$ responsive PKU. Several protocols for $BH_4$ loading test have been described, involving treatment with $BH_4$ for periods ranging from 1 day to 1 month, and using doses of $BH_4$ of 10-20 mg/kg. There is general agreement that a reduction on blood phenylalanine of at least 30% in response to $BH_4$ loading indicates a clinically significant effect, although in some tests a lower cut-off value may be defined for individual patients, or no specific cut-off value is proposed. The frequency of $BH_4$ responsiveness is highest in patients with mild HPA and mild to moderate PKU resulting from PAH mutations with residual activity.

      • KCI등재

        SIGMA 큐브위성의 비행 소프트웨어 개발

        이정호(Jeongho Lee),이성환(Seongwhan Lee),이정규(JungKyu Lee),이효정(Hyojeong Lee),신재혁(Jehyuck Shin),정선영(Seonyeong Jeong),오영석(YoungSeok Oh),진호(Ho Jin) 한국항공우주학회 2016 韓國航空宇宙學會誌 Vol.44 No.4

        SIGMA(Scientific cubesat with Instruments for Global Magnetic field and rAdiation) 큐브위성은 근 지구 자기장 세기와 우주 방사선량 측정을 위해 경희대학교에서 개발한 초소형인공위성이다. 우주 임무 수행을 위해 비행 소프트웨어는 위성을 제어하고 데이터를 처리하는 중요한 역할을 담당한다. 본 연구에서는 SIGMA 큐브위성의 임무 수행을 위해 비행소프트웨어를 구현한 것으로서 일반적으로 임베디드 시스템에서 사용하는 실시간 운영체제를 사용하지 않고 단일 프로세스 내에서 모든 태스크를 처리하도록 구현하였다. 이는 SIGMA 큐브위성의 임무 수행 절차와 시스템 제어 방법을 고려한 것으로서 소프트웨어의 오버헤드(overhead)를 낮추고 임무 수행에 집중할 수 있는 효과적인 방법이다. SIGMA(Scientific cubesat with Instruments for Global Magnetic field and rAdiation) CubeSat has been developed for magnetic field measurement of the Earth and space radiation measurement at Kyung Hee university. The flight software plays important roles in controlling the satellite and processing the data in the space mission. In this paper, the Flight Software has been implemented to process all the tasks in the one thread without RTOS(Real Time Operating System). This is an effective mothed not only to concentrate the space mission of CubeSat but also to reduce the overhead of the Flight Software by considering the mission perform procedures and the system control methods.

      • LPG 직분 연료 공급 시스템에서 연료 리턴에 의한 연료 냉각효과 연구

        이정호(Jeongho Lee),이종혁(Jonghyeok Lee),이충근(Chunggeun Lee),이진학(Jinhak Lee),이대엽(Daeyup Lee) 한국자동차공학회 2015 한국자동차공학회 학술대회 및 전시회 Vol.2015 No.11

        In order to meet the emissions standards for PM and PN, a development of technology for LPG SIDI(Spark Ignition Direct Injection) fuel supply system and for its application are necessary. Prevention of a vapor lock with use of LPG fuel leads to begin this work. The purpose of this work is to provide optimum design methods for preventing the locking of the fuel vapor from the LPG fuel supply system, and contributes to construction of the designed data. An effect of fuel cooling by returning some fuel from the high pressure pump to the fuel tank is identified using a rig system with Butane/propane= 70%/30% fuel, which enables to estimate the increase of temperature to slow down up to max. 1.4 times. As returning amount of fuel increases, an effect of cooling fuel pump varies and thus an excessive use of low pressure pump leads to the durability and fuel economy problems. Therefore, this work suggests the variable control of returning amount of fuel needs to be reviewed and applied. Measured results of temperature change of high pressure pump show that, after heating to high temperature, it is confirmed that a start of return(opening of return valve) lowers(cools) the temperature of high pressure pump. This concludes that low pressure pump(in-tank motor) enables to cool down the high pressure pump and thus reduce the start time at high temperature re-startability.

      • KCI등재

        지방 공교육개혁에 대한 결정요소

        이정호(Jeongho Lee) 한국지방행정학회 2020 한국지방행정학보 (KLAR) Vol.17 No.3

        The primary goal of this article is to find why a school district more actively conducts its own public education reform. For this, the author explicates whether the roles of both neighboring school district and governance factors have explanatory power for the local public education reform. Many scholars prove that these two factors positively or negatively influence public education reform at the state level. However, the literature review has not proven that it is clear whether their roles are still important in explaining public education reform at the local level. It is an academic contribution of this study to empirically confirm their roles in the local public education reform. This study explores this unexploited research topic by analyzing the variation of the public education reform case that is shown in Colorado’s school districts. To complete this academic goal, this study constructs seven hypotheses and tests them with a statistical tool. The final statistical results reveal that both neighboring school district and governance factors drive a school district to more actively reform its own traditional public education system. On the other hand, the concept of charter school introduced as an example of an innovative educational institution is expected to provide a new guideline for the Korean education reform. 본 논문의 목적은 지방정부인 교육구(school districts)가 공교육개혁을 적극적으로 추진하는 이유를 분석하는 것이다. 본 연구를 실증적으로 분석하기 위해서 모방적 동형화(mimetic isomorphism)요소, 거버넌스(governance)요소, 그리고 교육구의 다섯 가지 특징적 요소를 활용하여 일곱 개의 가설을 만들었다. 그리고 콜로라도 교육구를 연구분석단위로하여 178개를 표본으로 하는 데이터 셋을 구축하였다. 종속변수는 공교육개혁의 주요 기제인 차터스쿨(charter schools)의 비율 값을 통해서 측정하였으며 다중회귀분석를 통해서 최종방정식모델을 분석하였다. 통계분석결과는 모방적 동형화 요인과 거버넌스 요인이 교육구의 공교육개혁을 이끄는 주요 요인임을 확인시켜주고 있다. 한편 본 연구에서 지방 공교육개혁 사례로서 소개한 차터스쿨은 지방 공교육개혁을 추진하는데 있어서 새로운 하이브리드형 교육모델을 제시하고 있으며 우리나라의 미래 교육개혁의 다양성을 확장하는데 있어서 좋은 정보를 제공해 줄 것으로 기대된다.

      • KCI등재

        Explaining Local Government Reform

        Lee, Jeongho(이정호) 서울행정학회 2019 한국사회와 행정연구 Vol.30 No.3

        본 논문은 지방정부인 교육구(school districts)에서 나타나고 있는 정부개혁의 차이를 연구하고 있다. 이를 위해 학교선택운동의 대표적 기제인 자율형공립학교의 운영 실태를 분석하여 정부개혁의 주요 원인이 무엇인지를 밝히고 있다. 콜로라도 교육구(school districts)를 연구분석단위로 하여 수집한 데이터는 다중회귀분석에 의해서 분석되었으며 그 결과는 1) 행정선도자(public entrepreneurs)가 많은 교육구, 2) 정부개혁을 먼저 경험한 이웃한 교육구를 많이 가지고 있는 교육구, 그리고 3) 많은 학생들을 가지고 있는 교육구일수록 정부개혁을 더 적극적으로 추진하는 것으로 나타났다. 한편 본 논문은1990년 대 이후 시장지향적 정부개혁(market-oriented government reform)의 이론적 토대가 되고 있는 학교선택운동(school choice movement) 내용을 한국행정학분야에 소개함으로써 미래 한국정부개혁의 새로운 방향성을 제시해 주는 역할을 한다고 사료된다. In the United States, a school district as a local government has conducted its own government reform by operating charter schools among several school choice movement tools. This article empirically examines why the variation in government reform occurs among school districts. To seek an accurate answer to this research question, this study uses Colorado’s school districts as the units of analysis and tests six hypotheses created by the contents of public entrepreneurs, regional diffusion, and school district attribute factors. The final statistical results demonstrate that three predictor variables-public entrepreneurs, regional diffusion, and student population size-are statistically significant. That is to say, the statistical findings explain that a school district with many public entrepreneurs, many contiguous school districts having previously experienced similar government reform, and many K-12 students is more likely to conduct its own government reform. Meanwhile, this article contributes to developing Korean government reform by introducing the contents of the school choice movement (SCM), which has provided fundamental logic for the market-oriented government reform since the 1990s, to the Korean public administration field.

      • KCI등재

        자율형공립학교정책집행에 대한 실증적 연구: 오스트롬의 IAD프레임워크의 활용

        이정호 ( Jeongho Lee ) 중앙대학교 국가정책연구소 2019 국가정책연구 Vol.33 No.3

        자율형공립학교정책은 미국의 공교육시스템을 개혁하기 위해서 미네소타가 1993년에 처음으로 채택한 제도이다. 현재는 43개주와 워싱턴 D.C.에서 자율형공립학교서비스를 제공하고 있으며 지난 25년간 자율형공립학교의 꾸준한 성장이 있어 왔다. 현재는 이러한 성장 속에서 교육구(school districts) 간에 자율형공립학교 운영에 있어서 차이를 보이고 있다. 즉 미국의 교육구 중 자율형공립학교정책을 적극적으로 집행하는 교육구가 있는가 하면 그와 반대로 자율형공립학교정책을 소극적으로 집행하는 교육구도 있는 것이다. 본 연구는 이러한 차이가 왜 발생하는지를 교육구의 여섯 가지 특성을 활용하여 가설을 만든 뒤 검증하고 있다. 자료는 콜로라도의 178개 교육구를 대상으로 수집하였으며 자료분석은 다중회귀분석을 통하여 실시하였다. 최종분석결과는 자율형공립학교서비스를 제공하고 있는 이웃한 교육구가 많고, 주민 수가 많으며, 주민들의 교육 수준이 높은 교육구일수록 자율형공립학교정책을 더 적극적으로 집행하는 것으로 나타났다. 본 연구결과를 토대로 저자는 확산모델(diffusion model)의 주요 논리는 사회적 자본인 믿음(trust)을 통해서 더 정교하게 발전시킬 수 있음을 제언하고 있다. The main goal of this article is to empirically explore under what conditions school districts more actively implement charter school policy. To find more accurate answers to this research question, the author selected Colorado school districts as this study’s units of analysis. Colorado adopted its charter school law in 1993. Since then, many Colorado school districts have implemented the state charter school law to make better educational circumstances and accomplish higher student performance. However, all of the Colorado school districts do not evenly implement the same state charter school policy. Namely, uneven local charter school policy implementation has appeared among Colorado’s school districts. To empirically explicate this uneven charter school policy implementation that occurs in Colorado’s school districts, this article tested six explanatory factors including school district characteristics. These six explanatory factors are categorized based on the institutional analysis and development (IAD) framework. Statistical analysis results prove that the variation in charter school policy implementation of Colorado’s school districts emerges due to the influence of a contiguous school district, population size of a school district, and residents’ educational level.

      • 사용자 조정 풍선 : Visible Human의 다리 근육 분할의 적용

        이정호(Jeongho Lee),김동성(Dongsung Kim),강흥식(Heungsik Kang) 한국정보과학회 2000 정보과학회논문지 : 소프트웨어 및 응용 Vol.27 No.3

        진단이나 인체 모델의 형성에 있어서 필수적인 의료 영상의 분할(Segmentation)은 정확성을 얻기 위해 대부분 수작업에 의해 수행되고 있다. 하지만 수작업은 많은 시간이 소비되며, 같은 영역을 재분할했을 때 동일한 결과를 얻기가 어렵다. 이를 해결하기 위해 본 논문에서는 사용하기 편리하면서 수작업의 정확성을 유지할 수 있는 반자동화된 영상 분할방법을 제안한다. 제안된 방법은 먼저 사용자로부터 분할하고자 하는 영역의 경계에 해당하는 제어점을 몇 개 입력받고 제어점들간의 최소 비용 경로를 연결하여 외곽선을 획득하는 Live-wire를 수행한다. 하지만 Live-wire는 톱날 모양의 외곽선을 형성하거나 영역의 침식을 발생시키므로, 이러한 문제점을 해결하기 위해서 획득된 분할 영역의 외곽선을 재설정시킨 후 이것을 장벽으로 사용하여 SRG(Seeded Region Growing)을 수행하였다. 제안된 User-steered balloon방법은 Live-wire의 문제점을 해결할 뿐만 아니라, SRG가 성장시 새어나가는(Leakage) 문제점도 해결할 수 있다. 본 논문에서는 제안된 방법을 가지고 Visible Human의 다리 근육에 대한 분할을 수행하여 제안된 방법을 검증하였다. Medical image segmentation, which is essential in diagnosis and 3D reconstruction, is performed manually in most applications to produce accurate results. However, manual segmentation requires lots of time to segment, and is difficult even for the same operator to reproduce the same segmentation results for a region. To overcome such limitations, we propose a convenient and accurate semiautomatic segmentation method. The proposed method initially receives several control points of an ROI(Region of Interest Region) from a human operator, and then finds a boundary composed of a minimum cost path connecting the control points, which is the Live-wire method. Next, the boundary is modified to overcome limitations of the Live-wire, such as a zig-zag boundary and erosion of an ROI. Finally, the region is segmented by SRG(Seeded Region Growing), where the modified boundary acts as a blockage to prevent leakage. The proposed User-steered balloon method can overcome not only the limitations of the Live-wire but also the leakage problem of the SRG. Segmentation results of thigh muscles of the Visible Human are presented.

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