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        양성자 자기 공명 분광법(¹H-Magnetic Resonance Spectroscopy)을 이용한 소아 부신백질이영양증(Adrenoleukodystrophy)의 영상진단

        정경중(Kyung-Joong Jeong),이현승(Hyeon-Seung Lee),김찬종(Chan-Jong Kim),우영종(Young-Jong Woo),서정진(Jung-Jin Seo),정광우(Gwang-Woo Jeong) 대한소아신경학회 1999 대한소아신경학회지 Vol.6 No.2

        AbstractPurpose : X-linked adrenoleukodystrophy is a rare metabolic encephalopathy of childhood characterized by peroxisomal dysfunction leading to abnormal accumulation of very long chains of fatty acids. The purpose of this study was to analyze the magnetic resonance spectroscopy(MRS) finding of childhood adrenoleukodystrophy, and to correlate these findings with clinical manifestations. Methods : Six male patients with X-linked adrenoleukodystrophy underwent imageguided, single-voxel, localized proton magnetic resonance spectroscopy. The patients were compared with five aged-unmatched, healthy volunteers. All the MRI and 1H MRS studies were performed on a 1.57 Signa Horizon MR scanner. The stimulated-echo acquisition mode was used to acquire the MRS data from the localized single-voxel cantered on the lesion. Results : In all 6 patients with ALD, MRS findings of white matter showed clear abnormalities. Compared with those from the control, MR spectra from patients' white matter showed a 51% reduction in the ratio of N-acetyl aspartate to total creatine(p<0.011), 39% increased in the ratio of choline containing compounds to creatine(p<0.035); 11% increase in the ratio of myoinositol to creatine(p<0.018), 22% increase in the ratio of α-glutamine to creatine, and 52% reduction in the ratio of β- and γ-glutamine. With progression of the disease, these changes in metabolite ratios on MRS were more pronounced. Conclusion : Single-voxel localized 1H MRS provided information on cellular metabolic changes of the cerebral white matter from the patients with X-linked ALD. There is a good correlation between MRS metabolite ratios and clinical status. MRS appears to be a useful, noninvasive tool to monitor patients with adrenoleukodystrophy. 목 적 : 소아 부신백질이영양증(ALD)은 포화장쇄지방산이 뇌와 부신 등 여러 조직에 비정상적으로 축적되는 대사성 뇌증으로서 대부분 성염색체 열성으로 유전되며, 대뇌의 탈수초화가 빠르게 진행하여 사망에 이르게 된다. 대뇌의 탈수초화 병변은 특징적인 자기공명영상(MRI) 소견을 보이며 병변 부위의 생화학적 변화에 대한 자기공명 분광법(MRS)의 소견들이 보고되고 있다. 본 연구에서는 ALD로 진단된 환아들을 대상으로 양성자 MRS 검사를 시행하여 임상 증상 및 자기공명영상 소견들과 비교 분석하여 MRS 검사의 유용성을 평가 하고자 하였다. 방 법 : ALD로 진단된 6명의 남아(8년 9개월-17월)와 5명의 대조군에서 MRI와 양성자 MRS 검사를 시행하였다. 1.5T Signa Horizon MR scanner를 이용하여 T2 강조 영상(TR/TE=3200/102㎳)에서 해부학적 위치를 결정하였고 병변 중앙 부위에 single-vowel(2㎝×2㎝×2㎝=8㎝3)을 설정하여 stimulated-echo acquisition mode(TR/TE/TM=3000/30/13.7㎳)를 이용하여 MRS spectra를 얻었다. 결 과 : 1) 6례 중 2례는 임상 증상이 없었으나 ALD의 가족력이 있어 검사한 결과 진단되었으며, 다른 4례는 청력, 시력 및 운동장애 등의 초기증상을 보여 생화학적 검사 및 MRI 검사에 의하여 진단되었고, 병의 진행 정도에 따라 다양한 임상 증상을 보였다. 2) MRI 검사의 이상 소견은 주로 대뇌 후두부에서 시작되는 탈수초화 병변을 보였으며 증상의 정도에 비례하여 병변의 크기 및 침범 부위에 차이를 보였다. 3) 대조군과 비교하여 모든 증례에서 N-acetyl aspartate(NAA)/Creatine(Cr)비와 β- and γ- glutamine 및 glutamate(β+γ Glx)/Cr비는 감소하였고, choline(Cho)/Cr, myoinositol(mI)/Cr, α-glutamate 및 glutamine(α-Glx)/Cr비는 증가하였다. 4) NAA/Cr, Cho/cr, mI/Cr비는 대조군에 비하여 통계학적으로 의의 있는 변화를 보였으나(p<0.05) 다른 대사물질들은 의의 있는 변화를 보이지 않았다. 5) 임상 증상이 심할수록 NAA/Cr비는 더 감소하였고, Cho/cr, mI/Cr비는 더 증가하였다. 결 론 : 소아 ALD 환아에서 비침습적인 MRS검사는 병의 진행과정을 대사물질의 비율을 측정함으로 판단할 수 있으며 이러한 변화들은 뇌자기공명영상 소견이나 임상증상과도 잘 일치하였다. MRS 검사는 ALD의 초기 진단에 유용할 뿐 아니라, 추적 관찰에도 유용한 검사로 사료되었다.

      • KCI등재

        터너 증후군 환자에서 총 경동맥의 혈관 내막 두께 측정을 통한 잠재성 동맥경화의 관계분석

        정경아(Kyung Ah Jeong),박기현(Ki Hyun Park),김정연(Jeong Yeon Kim),송계영(Kye Young Song),안철우(Chul Woo Ahn),배상욱(Sang Wook Bai),이병석(Byung Seok Lee),조동제(Dong Jae Cho),송찬호(Chan Ho Song) 대한산부인과학회 2002 Obstetrics & Gynecology Science Vol.45 No.6

        목적 : 본 연구는 터너 증후군 환자를 대상으로 고해상도 초음파를 통한 총 경동맥의 혈관 내막 두께를 측정하여 이들의 잠재성 동맥경화로 인한 심혈관 질환의 발생 위험을 예측하고 그 위험인자에 관하여 알아보고자 하였다. 연구 방법 : 총 18명의 터너 증후군 환자와 18명의 건강한 젊은 여성 대조군을 대상으로 이들의 임상적 특징과 생화학적 특성 및 총 경동맥의 혈관 내막 두께를 측정하여 비교하였고 이에 영향을 미칠 수 있는 여러 임상적, 생화학적 위험인자들과의 관계를 분석하였다. 결과 : 두 군의 평균 연령과 체질량지수는 차이가 없었는데 터너 증후군 환자는 통계학적으로 유의하게 키가 작고 (147.8±7.9 vs 160.3±5.9, p<0.001) 허리-둔부둘레비가 증가되어 있었다 (0.86±0.04 vs 0.78±0.04, p<0.001). 공복시 혈당 (90.1±9.9 vs 79.4±4.4 ㎎/㎗, p<0.001)과 인슐린 (9.5±3.0 vs 4.7±1.0 μIU/㎖, p=0.009), 총 콜레스테롤 (187.1±21.3 vs 154.8±21.8 ㎎/㎗, p=0.014), 저밀도지단백치 (111.3±10.0 vs 82.8±16.4 ㎎/㎗, p=0.009)는 터너 증후군 환자에서 유의하게 높았고 총 경동맥의 혈관 내막 두께는 통계학적으로 의의있게 증가되어 있었다 (0.61±0.09 vs 0.49±0.02 ㎜, p=0.002). 총 경동맥의 혈관 내막 두께에 영향을 미치는 요인은 터너 증후군, 허리-둔부둘레비, 공복시 혈당 및 인슐린치였다 (Coefficients of correlation: 0.720, p<0.001; 0.671, P<0.001; 0.445, p=0.020; 0.904, p<0.001). 결론 : 터너 증후군 환자들은 임상증상이 없는 젊은 여성에서도 잠재성 동맥경화로 인한 심혈관 질환의 발생 위험성이 정상 대조군보다 높으며 이에 영향을 미치는 가장 중요한 위험인자는 인슐린 저항 증가이다. Objective : This study was undertaken to determine whether women with Turner syndrome have greater subclinical atherosclerosis and evaluate the relationship to risk factors for atherosclerosis. Methods : 18 Women with Turner syndrome and 18 women as control group were measured the intima media thickness (IMT) of common carotid artery by B-mode ultrasound. We compared the IMT between cases and controls, and analyzed risk factors which affect the IMT. Results : There are no differences between the groups in age and body mass index (BMI). The height was shorter (147.8±7.9 vs 160.3±5.9, p<0.001) and the waist-hip ratio (WHR) was significantly increased in Turner syndrome (0.86±0.04 vs 0.78±0.04, p<0.001). Fasting blood sugar (FBS) (90.1±9.9 vs 79.4±4.4 ㎎/㎗, p<0.001), fasting insulin (9.5±3.0 vs 4.7±1.0 μIU/㎖, p=0.009), total cholesterol (187.1±21.3 vs 154.8 ±21.8 ㎎/㎗, p=0.014), and LDL (111.3±10.0 vs 82.8±16.4 ㎎/㎗, p=0.009) were significantly higher in Turner syndrome. Compare to control, the IMT was significantly increased in Turner syndrome (0.61±0.09 vs 0.49±0.02 ㎜, p=0.002). In the analysis of correlation between the IMT and clinical & biochemical characteristics, Turner syndrome status, WHR, FBS and fasting insulin were significantly affecting factors (Coefficients of correlation: 0.720, p<0.001; 0.671, P<0.001; 0.445, p=0.020; 0.904, p<0.001). Conclusion : These results suggested that women with Turner syndrome might have an increased risk of subclinical atherosclerosis and insulin resistance was most important risk factor.

      • KCI등재

        자연 유산의 염색체 이상과 질식 초음파검사 소견과의 관련성에 관한 연구

        정경아(Kyung Ah Jeong),강태정(Tae Jung Kang),한지은(Jee Eun Han),이경순(Kyung Soon Lee) 대한산부인과학회 2001 Obstetrics & Gynecology Science Vol.44 No.2

        목적 : 자연 유산을 예측할 수 있는 검사로써의 질식 초음파의 유용성과 질식 초음파 소견과 염색체 이상의 연관성을 알아보고자 한다. 방법 : 1996년 3월부터 1999년 6월까지 이화여자대학교 목동병원 산부인과에서 임신 초기에 자연 유산된 환자 48예의 질식 초음파 소견과 유산물의 염색체 검사 결과를 후향적으로 조사하였다. 결과 : 염색체 이상의 빈도는 47.9%였고, 발견된 염색체 이상은 삼염색체성(trisomy) 31.2%(단순 삼염색체성 27.0%, 이중 삼염색체성 4.2%), 일염색체성(monosomy) X 8.4%, 다배수성(polyploidy) 8.4%(삼배성(tripoidy) 4.2%, 사배성(tetraploidy) 4.2%)의 빈도 순이었다. 삼염색체를 보이는 경우 그 평균 연령은 30.2±4.9세이고, 과거 자연 유산 횟수는 1.0±0.9회였으며 , 16번 삼염색체가 23.0%로 그 빈도가 가장 높았다. 5번, 22번 염색체의 삼염색체와 이중 삼염색체에서는 그 평균 연령이 각각 38.0, 36.0±2.8세와 35.5±5.0세로 정상군에 비해 증가되어 있었으나 통계학적인 유의성을 증명하지는 못했다. 다배수성을 보이는 경우, 그 평균 연령은 30.5±3.7세, 과거 자연 유산 횟수는 1.0±2.0회로 정상군과 비교했을 때 통계학적으로 유의한 차이를 보이지는 않았다. 일염색체성 X의 평균 연령은 27.5±1.7세로 정상군에 비해 평균 연령이 감소하였으나 통계학적 유의성은 없었고, 과거 자연 유산 횟수도 1.0±0.8회로 차이가 없었다. 질식 초음파 소견과 염색체 이상 여부와는 상관성이 없었고, 태아 심음이 확인되었을 때의 태아 머리-둔부 길이의 측정치/기대치 비는 정상 대조군에 비해 유산군에서 유의하게 작았다. 결론 : 임신 초기의 연속적인 질식 초음파 검사는 자연 유산을 진단하는데는 유용한 검사이나 유산군에서 염색체 이상 유무를 진단하는데 유용한 지표로 사용되기는 어렵다. Objective : To investigate the importance of transvaginal ultrasonographic findings of spontaneous abortion and the relation of transvaginal ultrasonographic finding and the karyotype of abortus. Materials and Methods : Transvaginal sonography was undergone to 48 subjects with spontaneous abortion in their early pregnancies who had visited Ewha Womans University Mokdong Hospital, from March 1996 to June 1999. A chromosome analysis of their aborted products was done. Results : The frequency of chromosome abnormalities of abortus was 47.9%. Among the chromosomal abnormalities, trisomy was 31.2%(simple trisomy 27.0%, double trisomy 4.2%), monosomy X 8.4%, poliploidy 8.4%(tripoidy 4.2%, tetraploidy 4.2%). The average maternal age for trisomy was 30.2±4.9, and their past number of spontaneous abortions was 1.0±0.9, with trisomy 16 most frequent with 23.0%. In the case with trisomy 5, 22, and double trisomy, the average maternal age was increased with 38.0, 36.0±2.8, 35.5±5.0, respectively. However, no significant relevance could be found. The average maternal age for polyploidy was 30.5±3.7, and their past number of spontaneous abortions was 1.0±2.0. No significant relevance could be found compared with normal karyotypes. The average maternal age for monosomy X was 27.5±1.7, which is lower than the average maternal age for normal karyotypes, but not significantly so. The mean number of past abortions was no different with 1.0±0.8. No significant relevance could be found between ultrasonographic findings and chromosomal abnormalities. The measured/expected crown-rump length ratio of the aborted group was smaller than those of the control group. Conclusion : Serial ultrasonographic findings in early pregnancies help to diagnose spontaneous abortion, but not efficient to diagnose chromosomal abnormalities in the aborted group.

      • SCOPUSKCI등재
      • KCI등재후보

        악교정 수술이 요구되는 골격성 II급 성인의 설측 절충 치험례

        정경소(Kyung-So Jeong),이수현(Su-Hyun Lee),이언화(Eon-Hwa Lee) 대한치과교정학회 2021 대한치과교정학회 임상저널 Vol.11 No.4

        As an esthetic demand is becoming greater, more people are seeking for orthodontic treatment. However, patients do not want to show their brackets or any orthodontic appliance during treatment. Therefore, lingual orthodontic treatment is one of the options to satisfy these patient’s demands. This case was about the treatment of a 26-year-old male with skeletal Class II malocclusion, severe lip protrusion and retruded chin. Both maxillary 1st premolars and a mandibular right incisor were extracted. By using temporary skeletal anchorage devices (TSADs), enough retraction of the maxillary anterior dentition and intrusion of the mandibular anterior dentition was achieved. With the help of TSADs, proper occlusion and esthetic profile were achieved without any surgical procedures.

      • SCOPUSKCI등재
      • KCI등재

        호흡곤란 증후군 미숙아에서 혈중 L-arginine 농도와 Oxygenation Index 및 폐동맥압과의 관계

        정경,이순주,성인경,전정식,Jeong, Kyong Ah,Lee, Soon Ju,Sung, In Kyung,Chun, Chung Sik 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.12

        Purpose : This study was performed to observe the relationship of plasma L-arginine level and the severity of disease and pulmonary artery pressure in respiratory distress syndrome of premature infants. Methods : Peripheral blood samples were obtained at 1st, 3rd and 7th day from 21 premature infants with respiratory distress syndrome to analyze the L-arginine concentration. Oxygenation index (OI), an indicator of the severity of the disease, was calculated at the same time of the blood sampling. And pulmonary artery pressure was measured by Doppler echocardiography at each period. Plasma L-arginine level, OI and right ventricular systolic time interval(RVSTI) were analyzed. Results : Plasma L-arginine concentration of the 1st day was lower than 3rd and 7th day. OI and RVSTI were significantly correlated with each other(r=0.772, P<0.01). Plasma L- arginine level was correlated with oxygenation index(r=-0.346, P<0.01) and RVSTI(r=-0.416, P<0.01). Conclusion : Plasma L-arginine level was lowest in the 1st day during the study period. Plasma L-arginine concentration correlated significantly with the severity of respiratory distress syndrome and pulmonary artery pressure in premature infants. 목 적 : RDS가 있는 미숙아에서 질병의 심한 정도와 폐동맥압 및 혈중 L-arginine 농도와는 어떤 연관이 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : RDS로 인공 환기요법을 시행 받은 재태기간 37주 미만 미숙아 21명을 대상으로 하여 제 1병일, 제 3병일, 제 7병일에 혈액을 채취하여 혈중 L-arginine 농도를 측정하였다. 혈액채취와 동일한 시기에 호흡곤란 증후군의 중등도를 나타내는 지수로서 OI를 산출하였고, 도플러 심초음파를 이용하여 RVSTI를 측정하여 폐동맥압의 지표로 삼았다. OI와 혈중 L-arginine 농도 및 RVSTI 간의 상관관계를 알아보았다. 결 과 : 1) OI가 클수록 RDS 미숙아의 혈중 L-arginine 농도는 낮았다(r=-0.346, P<0.01). 2) OI가 클수록 RVSTI도 증가되었다(r=0.772, P<0.01). 3) RVSTI가 커지면 RDS 증후군 미숙아의 혈중 L-arginine 농도는 낮았다(r=-0.416, P<0.01). 결 론 : RDS가 있는 미숙아에서 질병이 심할수록 혈중 L-arginine 농도는 낮고, 폐동맥압은 높았으며, 폐동맥압이 높을수록 혈중 L-arginine 농도는 낮은 관계를 보였다.

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