주의력결핍 과잉행동장애

은소희,은백린 대한소아청소년과학회 2008 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.51 No.9

Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is a neurobehavioral developmental disorder characterized by a persistent pattern of inattention and/or hyperactivity, as well as forgetfulness, poor impulse control or impulsivity, and distractibility. The recommended evaluation includes documenting the type and severity of ADHD symptoms, verifying the presence of normal vision and hearing, screening for comorbid psychological conditions, reviewing the child's developmental history and school performance, and applying objective measures of cognitive function. Prevailing opinion characterizes ADHD as a disorder of executive function attributable to abnormal dopamine transmission in the frontal lobes and frontostriatal circuitry. A clearly defined etiology remains unknown, but studies suggest a strong genetic link. The aim of treatment is to decrease symptoms, enhance functionality, and improve well-being for the child and his or her close contacts. Stimulants remain the pharmacological agents of first choice for the management of ADHD, and psychosocial, behavioral and educational strategies that enhance specific behaviors may improve educational and social functioning in children with ADHD.

소아기 양성 외전신경마비 1례

은소희,손수예,신정희,이장훈,은백린 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.1

Benign abducens nerve palsy is rare in children. Identifiable causes of abducens nerve palsy include neoplasm, elevated intracranial pressure, infection and trauma. Isolated abducens nerve palsy with unknown etiology is classified as benign or idiopathic. The diagnosis is made by excluding underlying pathologies. Prognosis is favorable. Most patients have been found to recover spontaneously within 6 months. Recurrent palsy is observed in some patients and is more pronounced in younger girls with left-sided palsy. Even the recurrent cases, however, are still benign. We report a case of benign abducens nerve palsy presenting diplopia and headache with normal results from MRIs and microbiologic studies. The patient underwent rapid, spontaneous recovery. 저자들은 복시와 두통을 호소하고 편측 눈의 바깥쪽 회전이 완전히 제한된 소아에서 편측 외전신경마비 이외의 신경학적 검사상 정상 소견을 보이고, 정상 뇌 MRI 소견 및 정상 뇌압, 그리고 미생물학 검사에서 정상으로 특발성 외전신경마비로 진단하였고, 특별한 치료 없이 10일 내에 회복된 양성 경과를 보인 증례를 경험하여 보고하는 바이다.

소아 및 청소년에서 두통의 원인과 치료

은소희,은백린 대한소아청소년과학회 2006 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.49 No.4

Headaches are common in children and become more common and increase in frequency during adolescence. There are various causes of headaches. The majority of cases are considered as primary and include migraine and tension headaches. The rational evaluation of headache begins with careful history. Migraine is genetically determined recurrent pain syndrome accompanied by neurological and gastrointestinal features, involving interaction of external triggers and internal pathophysiology and the causes of considerable disability to suffers. Establishing the correct diagnosis is essential for successful treatment. Treatment of pediatric migraine includes an individually tailored regimen of both nonpharmacologic and pharmacologic measures.

신생아 발작의 치료와 예후

은소희,은백린 대한소아청소년과학회 2009 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.52 No.9

Seizures in the neonatal period are common and frequently indicate serious underlying brain injury. Neonatal seizures continue to present a diagnostic and therapeutic challenge to pediatricians because recognition and classification of neonatal seizures remain problematic, particularly when clinicians rely only on clinical criteria. Neonatal seizures can permanently disrupt neuronal development, induce synaptic reorganization, alter plasticity, and "prime" the brain to increased damage from seizures later in life. Since neonatal seizures predict an increased risk for later epilepsy and other neurological sequelae, accurate diagnoses are needed for aggressive antiepileptic drug use. The present review summarizes the treatment and prognosis of neonatal seizures.

4 뇌실에 발생한 중추신경계 비전형 기형/횡문근양 종양 1례:수모세포종으로 오인되는 소아기 악성종양

은소희,장성희,한명희,정명자,황평한 대한소아청소년과학회 2001 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.44 No.12

Metabolic evaluation of children with global developmental delay

은소희,한시훈 대한소아청소년과학회 2015 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.58 No.4

Global developmental delay (GDD) is a relatively common early-onset chronic neurological condition,which may have prenatal, perinatal, postnatal, or undetermined causes. Family history, physical andneurological examinations, and detailed history of environmental risk factors might suggest a specificdisease. However, diagnostic laboratory tests, brain imaging, and other evidence-based evaluationsare necessary in most cases to elucidate the causes. Diagnosis of GDD has recently improved becauseof remarkable advances in genetic technology, but this is an exhaustive and expensive evaluation thatmay not lead to therapeutic benefits in the majority of GDD patients. Inborn metabolic errors are one ofthe main targets for the treatment of GDD, although only a small proportion of GDD patients have thistype of error. Nevertheless, diagnosis is often challenging because the phenotypes of many genetic ormetabolic diseases often overlap, and their clinical spectra are much broader than currently known. Appropriate and cost-effective strategies including up-to-date information for the early identification ofthe “treatable” causes of GDD are needed for the development of well-timed therapeutic applicationswith the potential to improve neurodevelopmental outcomes.

뇌세포 이주장애에 의한 소아 간질환자의 임상적 특성과 치료 전략

은소희(So Hee Eun),정소희(So Hee Chung),이문향(Munhyang Lee),주찬웅(Chan-Uhng Joo),조수철(Soo-Chul Cho),김선준(Sunjun Kim) 대한소아신경학회 2000 대한소아신경학회지 Vol.8 No.2

배경 : 뇌 영상기법의 발달과 간질의 수술적 처치가 이루어지면서 신경세포의 형태적 이상이나 중추신경계의 기저질환이 알려지고 있다. NMD는 신경세포 이주 과정 중 뇌의 허혈, 저체온, 특정약물 등으로 인해 초래되는 질환군이다. NMD의 경우에는 대부분 뇌성마비, 정신지체, 발달지연, 간질 등을 동반하는 것으로 알려져 있고, 간질은 77-90%의 동반률을 보이며, 대부분은 난치성 간질을 나타내는 것으로 알려져 있다. 하지만 지금까지 발표된 연구는 대부분 간질 수술을 받은 성인 연령환자를 대상으로 분석하였기 때문에 소아 연령에서 진단된 환자의 정확한 간질의 경과 및 예후를 알 수 없었다. 이에 소아 연령의 NMD 환자를 대상으로 하여 병변 분류, 임상특징, 뇌파소견 치료 및 경과 등을 알아보기 위해 본 연구를 시작하였다. 방법 : 1993년 3월부터 2000년 6월까지 전북대학교병원과 삼성의료원 소아과에 내원하여 MRI 또는 간질 수술 후 조직학적으로 NMD로 확진 된 57명의 환자를 대상으로 병록지를 통한 후향적인 방법으로 연구를 시행하였다. 결과: 전체 57명 중 피질이형성증이 26례로 가장 많았고, 활택뇌증 9례, 다소뇌회증 7례, 분열뇌증 6례, 일측성 거대 뇌증 4례, 이중 피질 2례 등이었다. 가장 흔한 임상증상은 간질발작으로 54례(94.7%)에서 있었고, 전반적인 발달지연 19례(33.3 %)였다. 간질발작 시기가 가장 빨랐던 경우는 활택뇌증 환아로 생후 4일째에 발작이 시작되었으며, 활택뇌증, 분열뇌증, 일측성 거대뇌증엔서 비교적 조기에 간질이 시작되었다. 뇌파소견상 발작파가 57례 중 51례(89.5%)에서 나타났고, 비정상 비발작파는 35례(61.4%)에서 나타났으나 정상적인 소견을 보인 경우도 있었다. 항경련제에 대한 간질발작 조절 효과는 약물요법으로만 경련을 조절한 경우는 41례(75.9%)이며, 반응이 좋은 경우가 31례(57.4%)이었다. 수술적 치료를 실시한 경우는 전체 중 14례였고, 피질이형성증에서 10례로 가장 많이 실시하였다. 병변의 완전절제를 실시한 경우에는 발작 없이 관찰 중이나, 부분절제를 실시한 경우에 지속적인 발작의 양상을 보였다. 결론 : NMD의 임상소견 중 간질발작이 가장 흔하였고 기타 다른 신경증상은 활택뇌증에서 좀 더 흔하게 보였지만 특징적인 소견은 아니었다. NMD 환자의 발작이 난치성 간질을 보이는 확률이 높지만 본 연구에서는 57.4%에서 약물치료에 간질이 조절되었다. NMD 진단 후 조기 수술을 시행하기 보다는 합리적이고 적극적인 약물요법을 충분히 실시하는 것이 타당하리라 생각된다. Purpose: The objective of this study is to investige the clinical features, natural histories, and results of medical and surgical treatment of NMD in patients who were diagnosed during childhood. Methods: We performed a retrospective analysis of medical records of 57 patients with NMD who were newly diagnosed by MRI or pathologically in epilepsy children since March 1993 to June 2000. Results: These 57 patients with NMD consisted of 26 with cortical dysplasia, 9 with lissencephaly, 7 with polymicrogyria, 6 with schizencephaly, 4 with hemimegalencephaly, 3 with heterotopias, and 2 with double cortex. Clinically, 94.7% of these patients showed seizures, 33..3% with developmental delay, 21.1% mental retardation, 15.8% cerebral palsy, and 7.0% attention deficit hyperactivity disorder. Their response to antiepileptic drugs was good to 31 patients(75.6%), moderate to 3(7.3%), and poor to 7(17.1%). Twelve patients were completely seizure-free after receiving medication for at least 15 months. Seventeen patients tolerated with monotherapy with antiepileptic drugs. Fourteen patients underwent surgical resection. The results of operation were highly correlated with the complete removal of epileptic focus. Six patients who underwent complete resection were seizure-free after operation. On the other hand, Eight patients who had incomplete resection of the epileptic focus showed poor outcome. Conclusion: Most of previous reports suggested that NMD is associated with refractory to medical treatments, and early surgical operation has been recommended. Our study demonstrates remarkably good responses of NMD patients with medical treatment only.

소아청소년 간질 환자에서 ADHD 치료 실태에 대한 다기관 공동연구

은소희(So-Hee Eun),권순학(Soonhak Kwon),권영세(Young Se Kwon),김성구(Sung Koo Kim),김원섭(WonSeop Kim),남상욱(Sang-Ook Nam),심지윤(Gi Youn Sim),은백린(Baik-Lin Eun),이준화(Jun Hwa Lee),허윤정(Yun Jung Hur),황태규(Tae Gyu Hwang),주찬웅(C 대한소아신경학회 2011 대한소아신경학회지 Vol.19 No.2

목적 : 소아청소년기 간질 치료는 단순히 경련 조절뿐 아니라 간질과 흔히 동반될 수 있는 인지장애 및 정신신경 질환 유무를 확인하고 이에 대한 적절한 동반치료가 필수적이다. 특히 소아 간질 환자의 16-77%에서 동반하는 ADHD에 대한 치료가 성장기 소아환자의 장기 예후에 중요한 역할을 하고 있다. 하지만 국내에서 소아간질 환자에서 ADHD 치료 실태에 대한 보고가 미미한 상태로 이에 대한 연구가 필요하여 본 연구를 실시하고자 한다. 방법 : 규격화된 설문지를 전국 대한소아신경학회원에게 배포하여 참여한 의료기관을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석 조사하였다. 실험 대상으로 2005년 1월부터 2010년 6월까지 간질로 진단 받고 치료중인 만 4-20세 환자에서 DSM-IV 기준으로 ADHD에 합당한 소아청소년 간질 환자를 조사 대상으로 하였다. 또한 2005년부터 2010년 6월까지 매년 각 기관에서 치료 받고 있는 등록된 소아 및 청소년 간질 환자의 수를 파악하여 간질 환아에서 ADHD 유병률, 치료 실태 등을 조사 분석하였다. 결과 : 총 10기관 178명의 환자 설문지를 얻을수 있었으며, 이중 불충분한 자료를 보인 4명을 제외하고 174명(남:녀=139:35, 평균나이 12.2±3.3세)을 대상으로 분석하였다. 이중 부분 간질 환자는 125명(복합부분발작 102, 이차전범화발작 8, 단순부분발작 3, 로란딕 간질 13), 전신발작 40명(특발성 29, 결신발작 11), LG 증후군 8명이었다. 간질발생 나이는 평균 5.69세, 간질 치료 나이는 6.52세때 치료를 시작하였다. 동반질환으로 66명(37.9%)에서 정신지체를, 66명(37.9%)에서 적어도 한 가지 이상의 정신-신경 질환을 동반하였다. 112명에서 DSM-IV를 기준으로 진단하였으며 이중 80명이 ADHD-combined 형태였다. 174명 중 162명에서 ADHD 약물 치료는 받았으며 ADHD 치료율은 평균1.9% (기관별 0.3-8.9%)을 보였다. ADHD 평균진단 나이는 8.94세, 치료 시작 나이는 9.26세였으며 평균 21개월 동안 약물 치료를 받았으나, 51명에서 6개월 미만의 단기 유지율을 보였다. 92명에서 concerta, 66명은 methyphenidate를 사용하였다. 완전 조절 18명 등 130명(80.2%)에서 치료 효과를 보였다. 9명에서 발작 증가, 17명에서 식욕감퇴를 보이는 등 총 48명(29.6%)에서 부작용을 보였다. 18명은 부작용으로, 18명은 효과가 없어 중단하였고, 39명(24.1%)에서는 보호자 임의로 중단하였다. 결론 : 간질을 동반한 ADHD 아동에게 현재 시행되고 있는 치료방법 및 치료 효과는 간질을 동반하지 않은 ADHD 아동과 비슷하다. 간질과 ADHD를 가진 아동의 많은 수가 다른 정신신경계 질환을 동반하고 있어 이에 대한 적극적인 대처가 필요하다. 특히 본 연구의 간질 환자에서 ADHD 치료률은 다른 보고와 비교 할 때 매우 낮은 수치를 보여 간질환자에서 ADHD에 대한 적극적인 치료가 요구된다. Purpose : The purpose of this study was to assess the current therapeutic status of attention deficit-hyperactivity disorder (ADHD) in children with epilepsy. Methods : A cross-sectional survey of 178 patients aged 4-20 years from ten pediatric neurology clinics in eight cities in South Korea from January 2005 to July 2010 was used to assess clinical characteristics of ADHD patients with epilepsy and risk factors associated with ADHD. Results : A total of 178 pediatric epileptic patients were recruited for this study. One hundred seventy-four subjects' (M:F=4:1, mean age: 12.2±3.3 yrs old) records were evaluated excluding four patients due to incomplete data. One hundred twentyfive of 174 patients (71.8%) had partial epilepsy and 45 had generalized epilepsy. Eighty of 112 patients showed ADHD combined type from the DSM IV. The mean prevalence rate of ADHD treatment among the epileptic patients was 1.9%. Over 45 % of patients showed complete or persistent symptoms without difficulties in school life with CNS stimulants. Adverse reactions were reported in 19.8% of patients who received ADHD medication, and 18 patients discontinued ADHD medication due to severe adverse effects such as aggravated seizures (5.6%) or ADHD symptoms (3.7%). About 60% of children with ADHD and epilepsy had psychiatric comorbid disorders. Conclusion : The results indicate that ADHD treatment in epilepsy patients is safe and effective. However, these data also show that ADHD in pediatric epilepsy patients in Korea is under-diagnosed and under-treated.

비전형적 급성 시신경염 2례

은소희(So Hee Eun),하기수(Ki Ssu Ha),신동한(Dong Han Shin),이기형(Kee Hyeong Lee),은백린(Baik Lin Eun) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.1

저자들은 각각 불분명한 시력감소를 동반한 심한 안구통증과 안구통증을 동반하지 시력감소를 주소로 내원하여 안저검사, 시각유발검사 및 자기공명영상촬영 검사에서 정상소견을 보였으나, 경과관찰 중에 시신경장애 증상이 관찰되어 고용량의 스테로이드 투여 후 회복한 비전형적인 시신경염 환아들을 경험하였기에 보고하는 바이다. Optic neuritis refers to any inflammatory disorder of optic nerves, but it usually denotes an acute or subacute disease of optic nerves attributed to inflammation associated with demyelination. The diagnosis of optic neuritis is usually made on a clinical ground. The condition usually presents as a painful subacute unilateral loss of vision, which progresses over a few days to 2 weeks. The pain varies in severity, although it typically does not interfere with sleep. We report 2 cases of atypical optic neuritis rapidly recovered by the administration of high doses of steroid that presented with severe eyeball pain accompanied by vague visual loss and painlessly insidious onset of visual loss respectively, with normal findings in fundoscopic examinations, visual evoked potentials and orbital MRIs.

전라북도 아동의 예방접종실태에 관한 조사연구

정주미,김정철,은소희,황평한,B.Nyhambat,P.Kilgore,김정수 대한소아과학회 2002 小兒科 Vol.45 No.10