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          증례 : 영아기에 진단된 Swyer 증후군 1예

          유승택 ( Seung Taek Yu ),오일지 ( Il Ji Oh ),최은정 ( Eun Jung Choi ),홍명은 ( Myoung Eun Hong ),김종건 ( Jong Geon Kim ),이창우 ( Chang Woo Lee ),오연균 ( Yeon Kyun Oh ) 대한주산의학회 2005 大韓周産醫學會雜誌 Vol.16 No.2

          스와이어 증후군은 신체적 기형 없이, 생식선 형성의 이상에 의해 표현형은 여성의 외양 및 외부 성기를 보이며 핵형은 남성 염색체인 46,XY를 가지는 증후군으로 환자는 외부 생식기가 정상 여성과 차이가 없으므로 원발성 무월경, 음모 및 액모의 감소, 유방 발육 부전 등의 증상으로 보통 사춘기시기에 발견되는 경우가 대부분이다. 저자들은 성장 지연으로 내원한 영아를 검사하던 중 Swyer 증후군을 우연히 확인하여 이에 보고하는 바이다. Swyer syndrome is characterized by a female phenotype, normal to tall stature, sexual infantilism with primary amenorrhea and 46,XY karyotype. The internal genitalia are female with uterus and full vagina, but have no ovaries or testis. Swyer syndrome is often diagnosed when young adults are evaluated for delayed puberty, as menstruation dose not occur naturally. We experienced a case of Swyer syndrome diagnosed incidentally in course of evaluating intrauterine growth retardation and delayed growth in infant. So, we report a case of Swyer syndrome with a brief review of literatures.

        • KCI등재

          A case of severe transient hyperammonemia in a newborn

          황민우,유승택,오연균,Hwang, Min-Woo,Yu, Seung-Taek,Oh, Yeon-Kyun The Korean Pediatric Society 2010 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.53 No.4

          신생아 일과성 고암모니아혈증은 고암모니아혈증을 특징으로 하며 대부분 호흡곤란 치료를 받는 미숙아에서 발생한다. 발생원인은 정확히 알려져 있지 않으나 생후 2-3일에 호흡 곤란, 기면, 경련, 혼수 등의 임상 증상을 보이고, 생화학적 검사 상 혈중암모니아 농도가 현저히 증가하며 요소회로 효소 치는 정상을 보인다. 치료가 늦으면 사망에 이르는 응급을 요하는 질환이나 즉각적이고 적절한 치료 시 신경학적 손상을 남기지 않고 호전 가능하다. 저자들은 호흡곤란을 보여 호흡기 치료를 받던 35주 미숙아에서 48시간 내에 경련과 함께 혼수상태에 빠지고 검사상 고암모니아혈증을 보여 신투석 등의 치료 후 회복되었으며 2년 추적관찰에서 정상을 보인 환아를 보고하는 바이다. Transient hyperammonemia in a newborn is an overwhelming disease manifested by hyperammonemic coma. The majority of affected newborns are premature and have mild respiratory syndrome. The diagnosis may be difficult to determine. This metabolic disorder is primarily characterized by severe hyperammonemia in the postnatal period, coma, absence of abnormal organic aciduria and normal activity of the enzymes of the urea cycle. Hyperammonemic coma may develop within 2-3 days of life, although its etiology is unknown. Laboratory studies reveal marked hyperammonemia (>$4,000{\mu}mol/L$). The degree of neurologic impairment and developmental delay in this disorder depends on the duration of hyperammonemic coma. Moreover, the infant may succumb to the disease if treatment is not started immediately and continued vigorously. Hyperammonemic coma as a medical emergency requires dialysis therapy. Here, we report a case of severe transient hyperammonemia in a preterm infant (35 week of gestation) presented with respiratory distress, seizure, and deep coma within 48 hours and required ventilatory assistance and marked elevated plasma ammonia levels. He survived with aggressive therapy including peritoneal dialysis, and was followed 2 years later without sequelae.

        • KCI등재

          원외 출생 후 신생아 중환자실로 전원된 환아들의 감시배양 결과에 대한 임상적 고찰

          이승현 ( Seung Hyun Lee ),조성우 ( Sung Woo Cho ),유승택 ( Seung Taek Yu ),오연균 ( Yeon Kyun Oh ) 대한주산의학회 2015 大韓周産醫學會雜誌 Vol.26 No.3

          Purpose: To identify trends in bacterial organisms and antimicrobial susceptibilities for transmission by outborn neonates, it is important to perform surveillance cultures. The aim of this study was to investigate major organisms and any other clinical factors through surveillance cultures of out-born neonates who transferred to neonatal intensive care units (NICU). Methods: This study is a retrospective collected data among 189 out-born neonates admitted to NICU from Mar. 2012, to Feb. 2014. Surveillance cultures were obtained routinely from both nasal and axillary region and inoculated CHROM agar™ MRSA immediately. Bacterial culture identification and antibiotic susceptibility were carried out using Vitek II ID-GPI card. Results: The most prevalent organisms isolated from the nasal surveillance cultures were methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA) and coagulase negative Staphylococcus (CoNS) (each 17 cases vs. 11 cases); both vancomycin and rifampin were susceptible. Only 1 case of S. epidermidis has same result in blood and surveillance culture. Demographic, clinical and healthcare related parameters according to surveillance culture results were compared, but no obvious association was apparent on above parameters. Nevertheless, positive surveillance culture group showed lower birth weight and longer duration until transferred to NICU. Conclusion: In our surveillance culture study showed that MRSA and CoNS were the most common organisms in out-born neonates; both were penicillin- and oxacillin-resistant on antibiotic susceptibility testing. Although there is no statistical meaning, positive surveillance culture group showed relatively lower birth weight and longer duration from birth to NICU arrival. These findings were contributed to obtain a reliable policy of the transmission in NICU.

        • KCI등재

          증례 : 미숙아 및 준만삭아에서 출생 후 급격하게 진행한 리스테리아 패혈증 2례

          이승현 ( Seung Hyun Lee ),김동섭 ( Dong Sup Kim ),김종덕 ( Jong Duck Kim ),유승택 ( Seung Taek Yu ),이창우 ( Chang Woo Lee ),조정익 ( Jung Ik Cho ),최두영 ( Du Young Choi ),오연균 ( Yeon Kyun Oh ) 대한주산의학회 2013 大韓周産醫學會雜誌 Vol.24 No.1

          단구성 리스테리아(Listeria monocytogenes)는 기회감염을 일으키는 미호기성의 그람 양성 간균이다. 리스테리아는 일반적으로 토양, 오물, 상한 야채나 낙농제품에서 발견되며, 리스테리아증은 상대적으로 높은 이환율과 사망률과 연관되어 있다. 이 세균은 신생아 및 임산부에게 심각한 감염을 일으키는 주요 원인이다. 특히 임산부의 경우 리스테리아증에 대한 위험성이 크지만 임상적 증상은 비특이적이며 진단이 어렵고 신생아에서는 일반적으로 심각하고 치명적인 질병이다. 신생아의 경우 균의 전파경로가 다른 조발형과 지발형의 두가지 형태로 나타난다. 일반적으로 리스테리아증의 조기 발견과 경험적 치료는 생존과 예후를 향상시키는데 도움이 된다. 저자들은 무증상 산모에게서 태어난 후 혈액배양 검사상 리스테리아 패혈증을 보여 표준적인 항생제 치료를 하였음에도 급격히 악화되는 임상경과를 보인 미숙아 및 준만삭아 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. isteria monocytogenes is a facultative anaerobic, gram-positive bacillus. Listeria is commonly found in processed and prepared foods and listeriosis is associated with high morbidity and mortality. This bacterium is an important cause of severe infection in neonates and pregnant women. Pregnant women are at high risk for listeriosis, but symptoms are non-specific and diagnosis is difficult. Neonatal Listeriosis is generally a severe and fatal disease. There are two forms of the disease in the neonate, early- and late-onset, suggesting different modes of transmission. Generally, early detection and empirical treatment of listeriosis helps to improve survival and prognosis. We explained two cases of L. monocytogenes sepsis with culture-proven in preterm and late preterm newborns from asymptomatic mothers. These neonates had fulminant clinical course even if standard antibiotics treatment were administrated.

        • KCI등재

          학령기 아동에서 어머니-아동 기질 관계와 양육스트레스 연구

          유경,김락형,유승택,Yu, Gyung,Kim, Lak Hyung,Yu, Seung Taek 대한한방소아과학회 2015 대한한방소아과학회지 Vol.29 No.3

          Objectives : The purpose of this study was to investigate the relationships between mother's and child's temper and parenting stress. Methods : One hundred twenty healthy mothers (above 20 yrs old) who has a school-aged child (7-11 yrs old) participated after informed consent. The temperament of the children was analyzed by the Junior Temperament and Character Inventory 7-11 (JTCI 7-11) by their mothers. The temperament of the mothers was analyzed by the Temperament and Character Inventory-Revised Short (TCI-RS) and the mother's parenting stress was analyzed by the Korean Parenting Stress Index (K-PSI). The relationships between mothers' and child's temperament and parenting stress were assessed using the Pearson correlation coefficient and multiple regression test. Results : There were significant correlations between maternal temperaments and child's temperaments and maternal parenting stress. There was a positive correlation between mother's harm avoidance characteristic, child's novelty seeking degree and parenting stress. On the other hand, there was a negative correlation between child's persistence and parenting stress. In addition, interactions between child and mother temperament dimensions predicted higher levels of parenting stress. Parenting stress was higher in the group of high mother's harm avoidance with child's high novelty seeking and high mother's harm avoidance with low child's persistence. Conclusions : These results are showing that there are significant relationships between mother and child temperament and parenting stress in mothers with school-aged children.

        • SCOPUSKCI등재

          소아에서 벨 마비의 발생빈도, 임상적 특징 및 예후에 대한 연구

          원유종,문경희,이완수,금승운,유승택,오경재,이창우,Won, Yoo Jong,Moon, Kyung Hee,Lee, Wan Soo,Keum, Seung Woon,Yu, Seung Taek,Oh, Gyung Jae,Lee, Chang Woo 대한소아청소년과학회 2007 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.50 No.3

          목 적 : 벨 마비(Bell's palsy)는 특별한 원인이나 외상없이 얼굴 근육의 움직임을 지배하는 제7번 뇌신경에 이상이 생겨 안면운동이 마비되는 질환으로, 70-80%는 수일 또는 수 주일에 걸쳐 완전히 회복되나 일부는 후유증을 남긴다. 우리나라에서 소아의 벨 마비의 임상적 고찰에 대한 보고서가 부족한 상황이다. 이에 본원에서는 소아에서 나타난 벨 마비의 임상 양상과 나이에 따른 예후를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2006년 7월까지 원광대학병원에 안면마비를 주소로 내원한 15세 이하의 소아 61명을 대상으로 남녀 비율, 좌우 비율, 계절별 발생빈도, 치료 기간, 나이에 따른 완치율 등을 후향 적으로 분석하였다. 결 과 : 총 61명 중 남아는 31명, 여아는 30명으로 차이는 없었으며 좌우 병변 부위의 비율은 1:1.44 로 우측이 우세하였다. 월별에 따른 발병 빈도는 3개월(12월, 1월, 2월)에 22(36.0%)명으로 다른 월보다 높은 발병률을 보였다. 스테로이드 치료에 따른 완치 정도 및 완전 회복기간에 있어 유의한 차이는 없었다. 하지만 6세 미만에서 6세 이상에 비하여 완전 회복 기간이 4주 미만인 경우가 유의하게 많았다. 결 론 : 본 연구에서 소아 벨 마비의 발병빈도는 겨울에 높았고 예후는 나이가 어릴수록 좋았다. Purpose : Bell's palsy is defined as an idiopathic facial nerve paralysis of sudden onset. In spite of intensive clinical and experimental investigation, there is still uncertainty in the incidence, etiology, and preferred mode of treatment in children. The objective of this study was to analyze clinical outcome and prognosis of children with Bell' palsy. Methods : We analyzed 61 cases of Bell's palsy diagnosed at the Department of Wonkwang University Hospital from January 1998 to July 2006. The inclusion criteria were any children with acute isolated unilateral lower motor neuron type of facial nerve palsy. The clinical findings and investigations were reviewed including age, sex, affected site, seasonal incidence and result of steroid treatment. Chi-square and Fisher's exact test was used to compare clinical outcome between duration of complete recovery and age. Results : There was no difference in incidence according to sex or age. Incidence was higher in summer and winter. There was no difference in complete recovery rate and duration between steroid treated group and control group. In the group of children younger than 6 years, duration of complete recovery was shorter than older children. Conclusion : We found increasing the incidence of Bell's palsy in summer and winter. Children younger than 6 years had shorter duration in complete recovery.

        • KCI등재

          증례 : Anti-JKa 항체 부적합증에 의한 신생아 용혈성 황달 1례

          소철환 ( Cheol Hwan So ),윤세훈 ( Se Hoon Yoon ),김동섭 ( Dong Sup Kim ),유승택 ( Seung Taek Yu ),오연균 ( Yeon Kyun Oh ) 대한주산의학회 2012 大韓周産醫學會雜誌 Vol.23 No.1

          Kidd system 항체는 수혈 시 즉시형 또는 지연형 용혈 반응과 신생아에서 용혈성 질환을 일으키므로 임상적으로 중요하다. Kidd 항체에 의한 신생아 용혈성 질환은 수혈 부적합에 의한 경우보다는 증상이 경하며 일반적으로 양호한 경과를 보인다. Kidd 항체 중 anti-JKa에 의한 신생아 용혈성 질환은 드물며 아직까지 국내보고는 없다. 저자들은 출생 후 24시간 이내 anti-JKa에 의해 발생한 황달을 보인 신생아를 경험하였으며, 환아의 입원 시 검사 소견은 혈색소 13.2g/dL, 망상 적혈구 4.08%, 총 빌리루빈 18.7mg/dL이었고, ABO와 Rh 혈액형 부적합은 아니었다. 산모와 신생아의 직, 간접 항글로불린 검사에서는 모두 양성 (2+/2+)이었다. 환아는 교환수혈 없이 집중적 광선치료만으로 회복되었으며 혈색소치가 6.9g/dL까지 감소하는 심한 빈혈을 보여 수혈을 1회 시행 후 합병증 없이 회복되어 퇴원하였다. 이에 저자들은 문헌고찰과 함께 증례를 보고하는 바이다. The Kidd system of blood group is clinically significant since the anti-Kidd antibody can cause immediate or delayed hemolytic transfusion reactions as well as hemolytic disease of newborn (HDN). In contrast to the hemolytic activity of Kidd antibodies in incompatible transfusion, the severity of HDN varies but usually tends to be a benign clinical course with favorable outcomes. And severe HDN due to anti-JKa incompatibility is a rare, which is still not reported in Korea. We experienced a newborn with severe jaundice to be detected within 24 hours from birth due to anti-JKa incompatibility. The laboratory data on admission indicated hemoglobin 13.2g/dL, reticulocyte 4.08%, total bilirubin 18.7mg/dL, and direct and indirect antiglobulin tests were positive (2+/2+). But, there are no ABO and Rh (D) incompatibilities between the mother and newborn. Maternal serum was found to contain an antibody that recognized JKa, and also seen in neonate. This patient completely recovered with intensive phototherapy without exchange transfusion. We report this case with a brief review of relevant literature.

        • 만삭아에서 증상이 있는 자발성 기흉의 임상적 연구

          김옥란,금승운,황민우,유승택,이창우,최두영,김종덕,오연균 圓光大學校 醫科學硏究所 2008 圓光醫科學 Vol.23 No.1

          Background: Symptomatic spontaneous pneumothorax is estimated to occur in 0.05-1% of all term newborn infants. This study was performed to analyze the clinical characteristics of symptomatic spontaneous pneumothorax by distinguishing primary and secondary pneumothorax and the differences between primary and secondary pneumothorax. Methods: We reviewed the medical records of term newborn infants who were born at Wonkwang University Hospital From January 2000 to June 2007, having respiratory difficulty, being shown pneumothorax in the chest X-ray. The subjects were divided into two groups according to preceding diseases; primary pneumothorax and secondary pneumothorax group, then each clinical characteristics were assessed. Results: The incidence of symptomatic spontaneous pneumothorax was 0.66%. There were no differences in sex, maternal age, gestational age, delivery mode, Apgar scores, oligohydramios, and renal and cardiac anomaly between primary and secondary pneumothorax. The onset of symptoms was within 6hours after birth in the majority, and there was no difference between primary and secondary pneumothorax. The pneumothorax was more frequent in right side. The most common preceding disease of secondary pneumothorax was respiratory distress syndrome. The treatment performed most commonly was oxygen therapy with chest tube insertion. The mean duration of oxygen therapy was 5.6±3.8 days, and it was longer in secondary pneumothorax than in primary pneumothorax. Conclusion: In this study, the incidence of symptomatic pneumothorax in term neonate infants was 0.66%, and most of them occurred in 6hours after birth. It occurred more frequently to right side. The major preceding disease of secondary pneumothorax was respiratory distress syndrome. Chest tube insertion and ventilator therapy was needed in most patients, and oxygen therapy was ceased rapidly in primary than secondary pneumothorax. 배경: 만삭아에서 증상이 있는 자발성 기흉의 빈도는 0.05-1% 정도로 보고되고 있다. 본 연구는 선행 질환 유무에 따라 일차성과 이차성으로 구분하고 임상적 양상을 비교하여 차이점을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2007년 6월까지 원광대학교 병원에서 출생한 만삭아 중 호흡곤란으로 입원하여 흉부 방사선 소견에서 기흉으로 진단되어 신생아 중환자실에서 치료한 환아를 대상으로 선행 질환 유무에 따라 일차성과 이차성으로 구분하고 임상적 차이점을 비교하였다. 결과: 전체 4.821명의 만삭아 중 증상이 있는 자발성 기흉의 빈도는 0.66%였다. 일차성과 이차성 두 군 간의 성별, 산모 연령, 재태 주령, 분만 형태, Apgar 점수, 양수과소증, 콩팥과 심기형의 차이는 없었다. 증상 발생시간은 1시간 이내 15례(46.8%), 1-6시간 9례(28.1%)로 6시간 이내가 대부분을 차지하였으나, 일차성과 이차성 두 군간의 차이는 없었다. 기흉의 발생 부위는 우측이 20례(62.5%)로 가장 많았고, 일차성에서 이차성에 비해 더 의의 있게 우측에 발생하였다. 이차성 기흉의 선행 질환은 신생아 호흡곤란 증후군이 7례(21.9%)로 가장 많았다. 치료는 흉관 삽입과 함께 호흡기 치료를 받은 경우가 17례(53.1%)로 가장 많았으며, 이차성에서 일차성에 비해 더 많았다. 산소 투여 기간은 일차성은 7일 이내가 11례(64.8%), 이차성은 7일 이상이 8례(53.3%)로 가장 많아 의의를 보였으며, 평균 산소 투여 기간은 5.6±3.8일이고 일차성(4.1±3.2일)에 비해 이차 성(7.3±3.9일)에서 더 오래 산소가 필요하였다. 결론: 만삭아에서 증상을 보이는 기흉의 빈도는 0.66%였으며, 증상 발생 시기는 대부분 출생 후 6시간 이내였고, 발생 부위는 우측이었으며, 이차성의 주 선행 질환은 신생아 호흡곤란 증후군이었다. 대부분 흉관 삽입과 함께 호흡기 치료를 필요로 하였으며, 일차성에서 더 빨리 산소를 제 거할 수 있었다.

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