소아연령에서의 2형 당뇨병의 임상적 고찰

박지민,유은경,김덕희,Park, Jee Min,Yoo, Eun Gyong,Kim, Duk Hee 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.5

목 적 : 최근에 비만증의 증가와 함께 소아에서 2형 당뇨병의 발생 빈도가 증가하는 경향이 있어 우리나라 소아 연령에서 2형 당뇨병의 발생빈도 및 그 특성을 규명하고자 본 연구를 시행하였으며 자궁내 성장지연과의 관계도 분석하였다. 방 법 : 1990년 3월에서 2000년 12월까지 연세의료원 소아과에서 2형 당뇨병으로 진단받은 소아 25명을 대상으로 분석하였다. 결 과 : 소아에서 1형 당뇨병과 2형 당뇨병은 1990년 이후에 모두 증가하였으며 소아에서 발병한 당뇨병 중 2형이 차지하는 비율은 연도별로 볼 때 1990년에 5.3%(1/19)였던 것이 2000년에 21.0%(8/38)로 급격히 증가하였다. 총 25명 중 비만군이 68%(17/25)였고 비비만군이 32%(8/25)였다. 진단 당시의 주증상은 다음, 다뇨, 다식 증상이 48%(12/25), 학교 신체 검사에서 무증상 당뇨로 발견된 경우가 40%(10/25)였고 그외 체중 감소, 비만으로 우연히 발견된 경우였다. 진단당시 평균 연령은 $12.9{\pm}1.8$세였다. 25명 중 64%(16/25)에서 당뇨병의 가족력이 있었다. 자가항체 검사는 18.1%(4/22)에서 양성이었다. 총 7례에서 동반 질환이 있었으며 비만과 관련하여 지방간 등이 있었다. 치료는 모두 진단 후 경구용 혈당 강하제를 사용하였고 혈당 조절이 잘 되지 않았던 3명에서 인슐린을 추가하였다. 장기 합병증은 4명에서 발생하였다. 자궁내 성장지연은 9명에서 있었고 이들 중 8명은 비 비만군 당뇨병이었다. 결 론 : 최근 비만증과 관련되어 소아에서 2형 당뇨병이 증가하는 추세이고 비비만군 당뇨병 환아에서는 자궁내 성장 지연이 상관관계가 있으리라고 생각되며 소아에서 2형 당뇨병은 국가적인 차원에서 예방 및 치료책이 제시되어야 할 것이다. Purpose : The incidence of type 2 diabetes mellitus in children has been increasing worldwide recently, which is thought to be related to the increasing prevalence of obesity. We investigated to evaluate the incidence and the characteristics of type 2 diabetes mellitus in children and also analysed the relationship between intrauterine growth retardation and type 2 diabetes mellitus. Methods : We investigated 25 children diagnosed as type 2 diabetes mellitus between March 1990 and December 2000. The analysis was performed retrospectively with medical records based on the clinical characteristics and laborotory findings. Results : Incidence of type 1 and type 2 diabetes mellitus in children has been increasing since 1990. We demonstrated an increase in the percentage of type 2 diabetes mellitus children from 5.3% in 1990 to 21.0% in 2000. Sixty eight percent of patients(17/25) were classified as obese group. Initial symptoms at first visit were polyuria, polydipsia and polyphagia 48%(12/25), asymptomatic glycosuria 40% (10/25), weight loss 8%(2/25) and obesity 4%(1/25). The mean age at diagnosis was $12.9{\pm}1.8$ years. 64%(16/25) of patients had positive family history of type 2 diabetes mellitus. Autoanti-bodies were positive in 18.1%(4/22) of patients. Twenty eight percent (7/25) of patients had an associated disease and two patients had fatty liver in association with obesity. Treatment consisted of diet, exercise, education and oral hypoglycemic agents. Three patients were treated with insulin as well as oral hypoglycemic agents because of poor blood glucose control. Long-term diabetic complications occurred in 4 patients. Intrauterine growth retardtion was found in 34.6%(9/25); 88.9% (8/9) of these patients were non-obese group. Conclusion : The increase in the incidence of type 2 diabetes mellitus in children is thought to be related to the increasing prevalence of obesity. The non-obese group of patients might be associated with intrauterine growth retardation.

소아 루프스 신염의 임상양상 및 치료결과

박지민,신재일,김병길,이재승,Park Jee-Min,Shin Jae-Il,Kim Pyung-Kil,Lee Jae-Seung 대한소아신장학회 2002 Childhood kidney diseases Vol.6 No.2

목적 : 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)은 여러장기를 침범하는 자가면역성 질환으로 신장의 손상이 본 질환의 예후를 좌우하는 주요원인이다. 특히 소아에서 루프스 신염은 성인보다 그 빈도가 높고, 증상이 심하므로, 신생검은 효과적인 치료의 계획을 위해서 중요한 수기이다. 이에 저자는 소아연령에서 루프스 신염의 임상적 병리학적 특성 및 치료방법에 대해 전반적으로 고찰하여 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방법 : 1990년 1월부터 2002년 9월까지 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 63례의 환아중 신생검을 시행하여 루프스 신염으로 진단되었던 40례를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 환아의 남녀비는 1:3이었고 진단당시 평균발병 연령은 12.1(2-18)세였다. ARA 기준중에서는 형광 항핵항체(95.0%), 항dsDNA항체(87.5%), 나비모양 홍반(80.0%)의 순이었다. 가장 흔한 신장증상은 단백뇨와 현미경적 혈뇨(75.0%), 신증후군(55.0%), 현미경적 혈뇨 단독(15.0%)의 순이었고, 신생검상 27례(67.5%)에서 WHO Class IV 병변이 관찰되었고 3례에서 추적 관찰 신생검에서 조직소견이 바뀌었다. 치료는 prednisolone 단독 5례, prednisolone+azathioprine 9례, prednisolone+azathioprine+정맥cyclophosphamide 14례, prednisolone+cyclosporineA+정맥 cyclophosphamide 12례였고, 9례에서 혈장 교환술을 시행하였다. 환아들의 평균 추적관찰은 $51.8{\pm}40.5$개월이었고 사망은 4례에서 있었다. 사망과 관련된 위험인자로는 진단당시 성별이 남아일 때, WHO class IV의 조직소견, 급성 신부전을 동반할 때 의미있는 것으로 나타났다. 결론 : SLE 환아 중 루프스 신염의 빈도는 63.5%였으며 그중 67.5%가 예후가 불량한 WHO Class IV로 확인되었다. 따라서 신염의 초기에 적극적인 면역억제제 사용이 장기 예후 향상에 도움을 주리라고 생각된다. 하지만 소아기에 성장, 정신 사회적 발달, 생식기의 독성 등도 중요한 문제이므로 항상 적절한 치료를 위해 세심한 관심을 쏟아야 할 것이다. Purpose; Systemic lupus erythematosus(SLE) is an autoimmune disease with multi-system involvement and renal damage is a major cause of morbidity and mortality in children. Renal involvement is more common and severe in children than in adults. Therefore, renal biopsy plays a crucial role in planning effective therapy. In this study, we investigated the clinical and pathological findings of lupus nephritis in children to aid clinical care of the disease. Methods: The clinical and pathological data of 40 patients who were diagnosed as SLE with renal involvement in Shinchon Severance Hospital from Jan. 1990 to Sep. 2002 were analyzed retrospectively. Results: The ratio of male to female patients was 1:3 and the median age at diagnosis was 12.1(2-18) years old. FANA(95.0%), anti-ds DNA antibody(87.5%), malar rash(80.0%) were the most common findings among the classification criteria by ARA. Microscopic hematuria with proteinuria(75.0%), nephrotic syndrome(55.0%), and microscopic hematuria alone(15.0%) were the most common renal presentations in the respective order at diagnosis. There were 27 cases with WHO class IV lupus nephritis confirmed by renal biopsy and 3 cases with pathological changes of WHO class type. Different treatment modalities were carried out : prednisolone only in 5 cases, prednisol-one+azat-hioprine in 9 cases, prednisolone+azathioprine+intravenous cyclophosphamide in 14 cases, prednisolone+cyclosporine A+intravenous cyclophosphamide in 12 cases, plasma exchange in 9 cases and intravenous gamma-globulin in 2 cases. The average follow-up period was $51.8{\pm}40.5$ months. During $51.8{\pm}40.5$ months. During follow-up, 4 patients expired. The risk factors associated with mortality were male, WHO class IV and acute renal failure at diagnosis. Conclusion: Renal involvement was noted in 63.5% of childhood SLE, and 67.5% of renal lesion was WHO class IV lupus nephritis which is known to be associated with a poor prognosis. Therefore aggressive treatment employing immunosuppressant during the early stages of disease could be helpful in improving long-term prognosis. But careful attention should be given to optimize the treatment due to unique problems associated with growth, psychosocial development and gonadal toxicity, especially in children.

원위 신세뇨관성 산증에 합병된 급성 주기성 저칼륨혈증 마비 1례

박지민,노병호,신재일,김명준,이재승,Park Jee-Min,Noh Byoung-Ho,Shin Jae-Il,Kim Myung-Jun,Lee Jae-Seung 대한소아신장학회 2004 Childhood kidney diseases Vol.8 No.1

A 5-year-old girl was admitted because of an acute onset of weakness in her extremities. She had experienced a similar episode before but had recovered spontaneously. She had previously been diagnosed with distal renal tubular acidosis(RTA) at the age of 2 months. During the period of acute paralysis, her serum potassium level was 1.8 mmol/L and the muscle enzymes were markedly raised suggesting massive rhabdomyolysis. Although hypokalemia is common in renal tubular acidosis, acute paralytic presentation is uncommon and is rarely described in children. We report a case of distal RTA complicated with hypokalemic paralysis with a brief review of related literatures. 저자들은 생후 2개월에 신석회화증, 원위 신세뇨관성 산증을 진단받고 지속적인 외래 추적 관찰을 하고 있는 여아에서 급성 저칼륨혈증 주기성 마비를 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Acute Rhabdomyolysis : Importance of MRI and Bone Scintigraphy

박지민,신현준,최영칠,Park, Jee-Min,Shin, Hyun-Joon,Choi, Young-Chil Korean Society of Pediatric Nephrology 2009 Childhood kidney diseases Vol.13 No.1

횡문근융해증은 다양한 원인에 의해서 발생하며, 생명이 위독할 수도 있는 질환이다. 저자들은 횡문근융해증이 있는 환자에서 진단과 치료에 있어 MRI와 골주사의 중요성을 경험하였기에, 이에 그 특징을 보고하는 바이다. Rhabdomyolysis is a potentially life-threatening disease which may result from a variety of causes. We describe the features of magnetic resonance imaging(MRI) and bone scintigraphy, and their importance for diagnosis and treatment of a patient with rhabdomyolysis.

용혈성 요독 증후군에서 발생한 췌장염 2례

박지민,김기성,남영미,김은수,안선영,신재일,이재승,Park Jee-Min,Kim Ki-Sung,Nam Young-Mi,Kim Eun-Soo,Ahn Sun-Young,Shin Jae-Il,Lee Jae-Seung 대한소아신장학회 2003 Childhood kidney diseases Vol.7 No.2

장출혈성 대장균에 의한 식중독의 대규모 집단발생이 2003년 5월부터 9월까지 국내에서 발생하였다. 오염된 학교 급식을 통해 감염된 환자들은 주로 서울과 경기도에서 발생하였다. 이 식중독의 결과로, 2003년 한 해, 총 36명의 환자들이 용혈성 요독 증후군으로 진단되었고, 그 중 5명의 환자가 본원을 방문하였다. 올해 대규모 집단 발생 이전에 저자들은 지난 14년간 본원에서 총23명의 용혈성 요독 증후군 환자들을 보고하였는데, 이들은 모두 췌장 효소의 상승이 없었다. 지난 14년간의 보고와는 달리, 올해의 용혈성 요독 증후군 환자들은 심한 복통과 2명에서 현저한 췌장 효소의 상승을 보였다. 저자들은 2003년에 유행하였던 용혈성 요독 증후군 환자 중에서 췌장염을 일시적으로 동반하였던 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. An epidemic outbreak of food poisoning due to enterohemorrhagic Escherichia coli(EHEC) occurred throughout Korea from May to September, 2003. Patients infected via contaminated school lunch foods were found mainly in Seoul and Gyeonggi province. As a result of this food poisoning, 36 patients were diagnosed as hemolytic uremic syndrome(HUS) up to mid-September, 2003 and five of them visited our hospital. Before the outbreak this year, we had experienced only 23 cases of HUS, including diarrhea associated (D+) and atypical (D-) forms, for the last 14 years, and there had been no case with pancreatic enzyme elevation. Unlike the past HUS cases, those of this year presented with severe abdominal pain and spiking elevation of pancreatic enzyme levels in 2 cases. We report 2 cases of transient pancreatitis combined with HUS in children during the epidemic outbreak in 2003 with a brief review of related literatures.

소아의 지속적 신대체요법

박지민,Park, Jee-Min 대한소아신장학회 2009 Childhood kidney diseases Vol.13 No.2

지속적 신대체요법은 소아 중환자에서 전세계적으로 최근 20년 이상 사용되어져 왔고. 국내에서 역시 그 사용이 소아 중환자에서 급성 신대체요법으로 증가하고 있지만, 아직까지는 경험이 부족하고 치료지침이 없는 상태이다. 이 종설은 지속적 신대체요법의 기본 기술을 기술하는 동시에 소아와 성인의 처방의 차이, 그리고 주요 논쟁에 대해서 다루고 있다. Continuous renal replacement therapy (CRRT) has been used in critically ill children for more than 20 years in the world, but in Korea, although it is becoming the preferred method of acute therapy in pediatric intensive care units, there has been a few experiences and no consensus of CRRT up to now. This review describes the basic technique of CRRT, highlights the between the adult and pediatric prescription, and elaborates on the main controversies in the application of CRRT in children.

간질 발작으로 내원하여 진단된 Gitelman 증후군 1례

박지민,김정태,신재일,김흥동,김태영,정해일,이재승,Park Jee-Min,Kim Jeong-Tae,Shin Jae-Il,Kim Heung-Dong,Kim Tae-Young,Cheong Hae-Il,Lee Jae-Seung 대한소아신장학회 2004 Childhood kidney diseases Vol.8 No.1

Both Gitelman syndrome and Bartter syndrome are autosomal recessively inherited renal tubular disorders characterized by hypokalemic metabolic alkalosis, salt wasting and normal to low blood pressure. Gitelman syndrome is caused by mutations in the thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter (NCCT) and distinguished from Bartter syndrome, which is associated with mutations of several genes, by the presence of hypomagnesemia and hypocalciuria. In most of the patients with Gitelman syndrome, the disease manifests with transient episodes of muscular weakness and tetany in the adult period, but, often, is asymptomatic. We report here an 11 years-old female with Gitelman syndrome who presented with aggravation of epileptic seizure. The diagnostic work-up showed typical clinical features of metabolic alkalosis, hypokalemia, hypomagnesemia and hypocalciuria. We also identified a heterozygote mutation($^{642}$CGC(Arg)>TGC(Cys)) and an abnormal splicing in the SLC12A3 gene encoding NCCT. Gitelman 증후군과 Bartter 증후군은 모두 상염색체 열성으로 유전되는 신 세뇨관 질환으로 낮은 혈중 포타시움 농도, 대사성 알칼리혈증, 염분 소실, 정상 또는 낮은 혈압을 특징으로 한다. Gitelman 증후군은 thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter(NCCT)의 유전자 돌연변이로 발생하며, 저마그네슘혈증과 저칼슘뇨증이 있는 것으로 Bartter 증후군과 구별된다. 환자들은 대개 증상이 없으며, 일정 기간 동안 근 약화, 테타니 등을 보이지만, 대부분의 경우 성인이 되어서 진단된다. 저자들은 11세된 여아에서 간질 발작의 악화로 내원하였다가 우연히 발견된 Gitelman 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Gitelman 증후군의 진단은 대사성 알칼리혈증, 저칼륨혈증, 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨증에 의해 근거하였다. 저자들은 또한 환자의 SLC12A3 유전자에서 이종접합체성 $^{642}$Arg(CGC)>Cys(TGC)변이와 동종접합체성 가성엑손을 확인하였다.

심폐소생술과 제세동 후에 발생한 횡문근융해증 환자에서 지속적 신대체요법 중 발생한 고칼슘혈증의 성공적인 치료

박지민 ( Jee Min Park ),전규락 ( Gyu Rak Chon ),왕준호 ( Jun Ho Wang ),이태의 ( Tae Ui Lee ),이우성 ( Woo Sung Lee ) 대한신장학회 2009 Kidney Research and Clinical Practice Vol.28 No.5

Rhabdomyolysis is a common clinical and laboratory syndrome resulting from reversible skeletal muscle injury, with release of muscle cell contents into the plasma. Cardioversion, and cardiopulmonary resuscitation may produce rhabdomyolysis and myoglobinuria. We report a 5-year-old boy surviving after cardiopulmonary resuscitation and repeated 5 times of cardioversion. He showed elevated serum BUN and creatinine levels, requiring hemodialysis treatment. We had tried 5 times of intermittent hemodialysis, but oliguria was continued and there was no change of serum BUN and creatinine. His urine output was less than 100 cc per day and he showed severe edema and weight gain of 7 kg, and so we started the continuous renal replacement therapy (Prismaflex(R), gambro). After 12 days of continuous venovenous hemodiafiltration (CVVHDF), his urine output recovered and his BUN, creatinine, liver enzyme, creatine kinase, and lactate dehydrogenase levels returned to normal. During the treatment of CVVHDF, he had shown persistent hypercalcemia, and so we changed dialysate and replacement solution from hemosol B0 to calcium free solution. The hypercalcemia was controlled successfully using this calcium free pharmacy-made bicarbonate solution.

저온형 마이크로 고체산화물 연료전지의 전기 화학적 성능에 대한 작동온도의 영향

박지민(Jee Min Park),김대윤(Dae Yun Kim),백종대(Jong Dae Baek),Pei-Chen Su,이성혁(Seong Hyuk Lee) 대한기계학회 2018 대한기계학회 춘추학술대회 Vol.2018 No.4

필름 냉각을 위한 리브드 채널의 홀 위치에 따른 열전달 특성 수치 해석

박지민(Jee Min Park),문주현(Joo Hyun Moon),이형주(Hyung Ju Lee),이성혁(Seong Hyuk Lee) 한국산학기술학회 2018 한국산학기술학회논문지 Vol.19 No.9

본 연구에서는 가스터빈 블레이드의 필름 냉각에서 45도 리브가 있는 냉각채널의 필름 홀 위치가 블레이드의 표면 냉각 성능에 미치는 영향을 전산유체해석 기법을 통하여 분석하였다. 또한 냉각채널의 리브 유무의 영향을 동일 분사율에 대해서 고찰하였다. 수치해석 도메인은 3차원으로 구성하였고 상용코드(Fluent ver. 17.0)를 사용하여 정상상태 조건 하에서 수치해석을 진행하였다. 그 결과를 바탕으로 블레이드 표면에서의 냉각효율, 유속, 유선, 압력 계수를 비교 분석하였고홀 위치의 변화가 리브 구조에 의해 유발되는 이차 유동의 토출에 미치는 영향을 고찰하였다. 수치해석 결과로부터 리브가 설치되어 있는 경우 냉각채널의 내부유동은 상부에서 반시계 방향 및 하부에서 시계 방향의 와류쌍을 형성하는 것을 확인 할 수 있었다. 리브가 있는 채널의 경우 리브에 의하여 발생한 와류유동이 홀 출구 부근에서 더 높은 압력 차이를 유발하여 리브가 없는 경우보다 최소 12% 이상의 높은 냉각 효율을 나타냈다. 또한 리브가 있는 채널 중에서 홀이 좌측에 위치한 경우(Rib-Left) 리브에 의하여 발생한 이차 유동이 홀 부근의 벽면에 부딪혀 홀 경사각 방향으로의 유동이 형성되는 것을 확인하였다. 블레이드 표면으로 토출된 냉각기체가 주 유동 경계층 내부에서 머무는 영역이 다른 케이스에 비하여 넓기 때문인 것으로 사료된다. 또한 이 경우 홀 출구 부근에서 가장 큰 압력 계수 차이를 나타내었고 이로 인하여 냉각기체의 토출이 촉진되어 냉각효율이 다소 증가하였다. The present study analyzed the effect of film hole position of 45 degree ribbed cooling channel on film cooling performance of gas turbine blades. We also investigated the influence of the ribs under the fixed blowing ratio. Three-dimensional numerical model was constructed and extensive simulation was conducted using the commercial code (Fluent ver. 17.0) under steady-state condition. Base on the simulation results, We investigated the cooling effectiveness, flow velocity, streamline, and pressure coefficient. Moreover, We analyzed the effect of cooling hole position on ejection of the secondary flow caused by the rib structure. From the results, It was found that internal flow of the cooling channel forms a vortex pair in the counterclockwise from the top side, and clockwise from the bottom side. For the channels with ribs, the vortex flow generated by the ribs caused a higher pressure difference near the hole outlet, resulting in at least 12% higher cooling effectiveness than the channel without ribs. Additionally, when the hole is located on the left side of the ribbed channel (Rib-Left), it can be found that the secondary flow generated by the ribs hits against wall surface near the hole to form a flow in the direction of the hole inclination angle. Therefore, It is considered that the region where the cooling gas discharged to the blade surface stays in the main flow boundary layer is wider than the other cases. In this case, The largest pressure coefficient difference was observed near the outlet of the hole, and as a result, the discharge of the cooling gas was accelerated and the cooling efficiency was slightly increased.