영아 연축을 동반한 Krabbe병 1례

김자경,김달현,강보영,권영세,홍영진,손병관,윤혜란,Kim, Ja Kyoung,Kim, Dal Hyun,Kang, Bo Young,Kwon, Young Se,Hong, Young Jin,Son, Byong Kwan,Yoon, Hye Ran 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.1

저자들은 뇌성마비로 진단받고 치료중 조절되지 않은 경련을 주소로 본과로 전원되어 자기 공명영상 촬영과 효소 측정법으로 Krabbe병의 조기 발현형으로 진단 받은 환자 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Krabbe disease is a rare autosomal recessive disorder clinically characterized by retardation in motor development, prominent spasticity, seizures, and optic atrophy. Pathologically, there are many globoid cells in the white matter, in addition to the lack of myelin and the presence of severe gliosis. Hence Krabbe disease is known as globoid cell leukodystrophy. Biochemically, the primary enzymatic deficiency in Krabbe disease is galactocerebroside beta-galactosidase. Patients with Krabbe disease can be subdivided into the early-onset type and late-onset type, according to the onset of clinical manifestations. Most patients with early-onset type die before their second birthday. We describe a girl with Krabbe disease associated with uncontrolled seizures, which was confirmed with biochemical study and MRI. The clinical findings of this patient included hyperirritability, scissoring of the legs, flexion of arm, and clenching of the fists, and generalized tonic seizures. EEG showed hypsarrhythmia, and MRI demonstrated degenerative white matter changes in bilateral periventricular white matter, posterior rim of internal capsule, basal ganglia and brain stem on T2W1 and FLAIR image. The diagnosis was based on clinical features of progressive neurologic deterioration in conjunction with low galactocerebroside beta-galactosidase activity.

철결핍성 빈혈을 가진 영유아에서 영양학적 평가 및 영양상담 효과

김자경,고은영,이유진,전용훈,김순기,Kim, Ja Kyoung,Ko, Eun Young,Lee, Yu Jin,Jun, Yong Hun,Kim, Soon Ki 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.1

목 적 : 영양 상담을 통하여 IDA 환아의 식이력을 평가하고 상담에 대한 보호자의 만족도와 순응도를 평가하기 위해 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년부터 2001년 8월까지 IDA로 진단받은 120명의 6-36개월 영유아를 대상으로 하였으며, 부모를 대상으로 수유방법 및 이유방법에 대하여 설문조사와 영양상담을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과 : 1) IDA로 진단받은 120명은 호흡기 감염으로 병원에 내원하거나 입원해서 발견된 경우가 47례(39.1%)로 가장 많았으며, 창백이나 빈혈 증상으로 평가를 위해 내원한 경우는 27례(22.5%)였다. 2) 총 120명 중 82명의 보호자들이 영양상담을 받았으며, 그중 56명(68.3%)이 이유식을 하고 있었다. 주요 이유식으로는 쌀죽이나 미음이 30례(53.6%)로 가장 많았으며, 철분강화 이유식이 9례(16.1%), 달걀이나 고기, 생선 등 철분이 풍부한 음식의 경우는 3례(5.4%)였다. 3) 영양상담을 받은 환아들의 문제점으로는 단계적인 이유를 시행하지 않고 우유병을 12개월 이상 사용하는 경우가 40례(48.8%)였고, 철분강화 이유식을 시행하지 않고 모유 수유만을 하는 경우는 26례(31.7%)였다. 4) 영양상담을 시행한 후 만족도는 87.8%로 높았으며, 치료에 대한 순응도는 영양상담을 시행한 군에서 철분제제만으로 치료한 군보다 유의하게 높았다(85.4% vs 72%). 결 론 : IDA를 갖는 환아들의 공통적인 식이력은 주 영양 공급원이 탄수화물인 경우로 다섯 식품군이 골고루 섭취되지 않을때, 12개월 이상이 되어도 고형식의 섭취는 거의 없으면서 액상식품을 우유병으로 먹이고 있을 때, 과자 등의 스낵이나 쥬스등의 섭취, 6개월 이후 철분강화 이유식을 시행하지 않고 모유 수유만을 하는 경우, 알레르기 등의 질환으로 임의적인 음식의 제한을 하는 경우, 12개월 전에 생우유를 먹이거나 하루에 700cc 이상 먹인 경우 6가지로 정리해 볼 수 있었다. 그리고 전문적인 영양평가 및 IDA 치료의 순응도를 높이기 위해서 영양상담의 필요하다고 사료된다. Purpose : Iron deficiency is still the most common nutrient deficient disorder despite the improvement in general health and nutrition. This study is designed to evaluate the dietary history of infants and young children with iron deficiency anemia(IDA) and the effects of nutritional counseling. Methods : This study was conducted on 120 children from 6 to 36 months of age with IDA. Their parents completed a questionnaire and took counsel for nutrition. IDA was defined as Hb <11.0 g/dL, ferritin <10 ng.mL or transferrin saturation <15%, or Hb increase >1 g/dL after iron preparation. The questionnaire consisted of their feeding patterns, weaning time and kinds of food. Results : In the 120 infants and young children aged from 6 to 36 months, the parents of 82 cases was counseled about nutrition. Fifty six infants among 82 cases have started weaning and the main foods of weaning were rice and/or rice gruel. Nutritional problems in weaning were that some children over one year of age were using a bottle, and parents restricted weaning food at will because of allergic disease or chronic disease. Most parents were satisfied with the nutritional counseling given from a clinical dietitian and showed good compliance. Conclusion : Many infants and young children with IDA were provided with non iron-fortified foods and made an inadequate wean. Most parents were satisfied with the nutritional counseling and showed good compliance. The need of dietary counseling was required for prevention and treatment of iron deficiency anemia because of inadequate weaning.

지적장애 아동을 위한 일견단어 교수 전략 비교

김자경 ( Ja Kyoung Kim ),강혜진 ( Hye Jin Kang ) 한국지적장애교육학회(구-한국정신지체아교육학회) 2008 지적장애연구 Vol.10 No.4

중등학교 예비교사가 지각하는 통합학급 교사 이미지에 관한 연구

김자경 ( Ja Kyoung Kim ),강영심 ( Young Sim Kang ),안성우 ( Seong Woo Ahn ),박재국 ( Jae Kook Park ),서주영 ( Ju Young Seo ),김주영 ( Ju Young Kim ) 한국특수아동학회 2012 특수아동교육연구 Vol.14 No.4

학습장애 위험아동, 정서,행동장애 위험아동, 학습장애와 정서·행동장애 공존 위험아동, 일반아동 간의 행동적 특성 비교

김자경 ( Ja Kyoung Kim ),강영심 ( Young Sim Kang ),안성우 ( Sung Woo Ahn ),박재국 ( Jae Kuk Park ),황순영 ( Soon Young Hwan ),강혜진 ( Hye Jin Kang ) 한국특수아동학회 2014 특수아동교육연구 Vol.16 No.4

본 연구는 학습장애 위험아동, 정서·행동장애 위험아동, 학습장애와 정서·행동장애 공존 위험아동, 일반아동 간에 행동적 특성의 차이를 알아보고자 하였다. 이를 위해 P대학 장애진단·평가센터로 의뢰된 아동 중, 검사 결과에 따라서 학습장애 위험집단, 정서·행동장애 위험집단, 학습장애와 정서·행동장애 공존 위험집단, 일반집단으로 분류하였다. 이들 네 집단에 대한 문제행동과 적응행동 특성을 분석한 결과는 다음과 같다. 첫째, 장애 위험 유형에 따라 내재화 및 외현화 문제행동 특성에서 차이가 있는지 알아본 결과, 내재화 문제행동 총점과 모든 하위영역, 외현화 문제행동 총점과 모든 하위영역에서 네 집단 간 차이가 나타났다. 둘째, 장애 위험 유형에 따라 적응행동 특성에서 차이가 있는지 알아본 결과, 적응행동 총점과 개념적 적응행동, 사회적 적응행동, 실제적 적응행동의 모든 하위영역에서 네 집단 간 차이가 나타났다. 셋째, 장애 위험 유형별로 문제행동과 적응행동 간의 관계를 알아본 결과, 학습장애 위험집단에서는 문제행동 총점과 적응행동 총점, 그리고 내면화 문제와 적응행동 모든 하위영역에서 부적 상관관계가 나타났다. 정서·행동장애 위험집단에서는 문제행동 총점과 적응행동 총점, 그리고 외현화 문제와 사회적 및 실제적 적응행동 하위영역에서 부적 상관관계가 나타났다. 반면, 학습장애와 정서·행동장애 공존 위험집단과 일반집단에서는 문제행동과 적응행동 간에 상관관계가 나타나지 않았다. 본 연구를 통해서 학습장애와 정서·행동장애 공존 위험집단은 학습장애 위험집단이나 정서·행동장애 위험집단과는 구별되는 이질적인 집단이라는 결론을 얻을 수 있다. 따라서 공존장애 집단과 단일집단에 대한 행동 중재를 제공할 때 차별적인 접근방법으로 이뤄져야 하며, 특히 학습장애 위험아동과 정서·행동장애 위험아동의 행동영역에 대해 교육계획을 수립할 때 문제행동 유형을 고려해야 할 것이다. The purpose of this study is to compare behavioral characteristics of children at-risk for learning disabilities(LD), emotional/behavioral disorder(EBD), learning disabilities with emotional and behavioral disorder, and normal children. The subjects of this study were 91 children who were referred for LD or EBD diagnosis to the Center for Diagnosis and Evaluation. They were grouped into children at-risk for LD, children at-risk for EBD, children at-risk for LD with EBD, children without academic or emotional/behavioral problems. K-CBCL Test was used to measure the problem behavior characteristics for them. KISE-SAB was used to measure the adaptive behavioral characteristics for them. The results of this study are as follows:First, there are differences among four groups in the internalizing and externalizing problem behaviors. Second, there are differences among four groups in the adaptive behaviors. Third, there are negative correlations between the scores on the total problem behavior and adaptive behavior, externalizing problem behaviors and adaptive behaviors of children at-risk for EBD. There are negative correlations between the scores on the total problem behavior and adaptive behavior, internalizing problem behaviors and adaptive behaviors of children at-risk for LD. But, there are no correlations between problem behavior and adaptive behavior of children at-risk for LD with EBD and normal children. In conclusion, the results of this study suggest that children at-risk for LD and EBD have different behavioral characteristics by problem types. Therefore, we should consider various behavioral characteristics when developing education plan for different groups.

생태학적 접근에 의한 환경디자인 개념 및 적용 방법에 관한 연구

김자경(Kim, Ja-Kyoung) 한국실내디자인학회 1998 한국실내디자인학회논문집 Vol.- No.16

청각장애 중학생과 일반 중학생의 불안, 우울, 그리고 학교적응 간의 관계

김자경 ( Ja Kyoung Kim ),김주영 ( Ju Young Kim ),김남진 ( Nam Jin Kim ) 한국특수아동학회 2007 특수아동교육연구 Vol.9 No.4

실과교과를 통한 경도장애학생을 위한 학업기술 교수 전략 연구

김자경(Kim Ja Kyoung),정남용(Chung Nam Yong) 한국실과교육학회 2001 한국실과교육학회지 Vol.14 No.4

The purpose of this study was to investigate the concept and the necessity of study skill which the elementary school students with mild disabilities, to show several different study skills which elementary school students with mild disabilities, and to make examples based on the Practical Arts subject for each kind of study skills so that elementary school teachers would be able to apply each of study skills in their classes. In this study, total of 9 study skills were researched including ‘reading in different speeds’, ‘listening’, ‘note taking/outlining’, ‘assignment preparation’, ‘vocal presentation’, ‘utilizing supplemental graphic aids’, ‘taking a test’, ‘time management’, and ‘managing behavior’. Also, an example for the study skill applied program, which was developed using Practical Arts subject, was suggested.

정신지체아 어머니의 양육 스트레스, 양육태도, 그리고 가족탄력성에 대한 연구

김자경 ( Ja Kyoung Kim ),신서영 ( Seo Young Shin ) 한국지적장애교육학회(구 한국정신지체아교육학회) 2012 지적장애연구 Vol.14 No.4

본 연구는 초, 중, 고 특수학교 및 특수학급에서 교육받고 있는 정신지체아의 어머니를 대상으로 양육 스트레스, 양육태도, 가족탄력성의 특성을 살펴보았다. 연구 결과, 정신지체아 어머니의 양육 스트레스는 자녀가 소속되어 있는 학교 급, 어머니의 학력, 어머니의 맞벌이 여부에 유의한 차이를 보였으며, 양육태도는 자녀의 성별, 학교 급, 가족의 월 평균 소득수준에서 유의한 차이를 보였다. 또 가족탄력성은 가족의 월 평균 소득수준, 맞벌이 여부에서 유의한 차이를 보였으며, 하위영역별로 각각 다른 특성을 보였다. 이들 변인 간의 상관관계를 알아본 결과, 양육스트레스는 양육태도 중 애정-자율, 애정-통제, 적의-자율 영역과는 부적인 상관이, 적의-통제 영역과는 정적인 상관이 있었고, 가족탄력성 전체 및 하위영역과 부적인 상관이 있었다. 이러한 결과를 토대로 정신지체 자녀를 양육하는 어머니를 지원해 줄 수 있는 방안을 제언하였다.

중도,중복장애 교육과정 편성,운영에 관한 지적장애 특수학교 교육과정부장교사들의 인식

김자경 ( Ja Kyoung Kim ),신서영 ( Seo Young Shin ) 한국지적장애교육학회(구 한국정신지체아교육학회) 2015 지적장애연구 Vol.17 No.1

본 연구는 지적장애 특수학교에 재학 중인 중도·중복장애 교육대상자의 교육과정 편성·운영 의 문제점 및 지원 요구사항을 알아보고자 P광역시 지적장애 특수학교 교육과정부장교사들을 대상으로 FGI를 실시하였다. 연구결과, 교사들은 교육과정 내용 측면에서 2011 개정 특수교육 교육과정이 높은 난이도와 내용의 부적합성으로 중도·중복장애 교육대상자를 배려하지 못한다고 인식하였으며, 이를 극복하기 위해서는 일상생활 기능 중심의 영역별 교육과정이 기본교육과정과는 별도로 개발·제공되기를 요구하였다. 또, 중도·중복장애 교육과정을 자율적으로 편성·운영하는데 있어서 예상되는 어려움으로는 대상 학생 선별 절차 및 편성·운영 지침의 부재, 열악한 환경, 교사의 업무부담 등을 지적했고, 이를 위한 지원 사항으로 교육과정 재구성 모형 및 프로그램 개발, 편성·운영 지침 하달, 나이스시스템 보완, 환경개선 등을 요구하였다. 이러한 연구결과를 바탕으로 중도·중복장애 교육대상자의 교육이 실효성을 갖고 이루어지기 위한 방안에 관해 논의 및 제언하였다. The purpose of this study is to investigate problems of 2011 special education curriculum, difficulties on organizing and operating 2012 special education curriculum, and support needs to educate students with severe and multiple disabilities(SMD) in the special schools. Data were collected from the focus group interviews with head teachers of department of curriculum development who were responsible for organization and operation of curriculum in the special schools. The results of this study are as follows. First, teachers perceive that 2011 special education curriculum is not suitable for the students with SMD in special schools because the level is too high and the contents are inappropriate. Second, head teachers estimate 2012 special education curriculum is to difficult to organize and operate liberally due to absence of SMD classification criteria, lack of curriculum manual for education of students with SMD, poor school environment, and duty-harshness of teachers. Third, several needs are identified from the interviews with head teachers. The needs are development of low-leveled curriculum on daily living skills in addition to 2012 special education curriculum, a curriculum adaptation/modification model and development of specific program for the model, a guide for organization and operation of 2012 special education curriculum, complementation for NEIS, and improvement of school environment. Implication and suggestion are described in the discussion part.