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      저자 : 곽은경 ( Eun Kyoung Kwak ) (검색결과 1 건)
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        증 례 : 최소변화콩팥병증이 동반된 골수형성이상증후군 환자에서 스테로이드 치료

        이상아 ( Sang Ah Lee ),임장환 ( Jang Hwan Lim ),장지훈 ( Ji Hun Jang ),장순희 ( Soon Hee Chang ),곽은경 ( Eun Kyoung Kwak ),이덕현 ( Duk Hyun Lee ),이선아 ( Sun Ah Lee ) 대한내과학회 2016 대한내과학회지 Vol.90 No.1

        본 증례는 신증후군과 범혈구감소증이 있는 환자에서 골수형성이상증후군과 최소변화콩팥병증이 동시에 진단된 경우이다. 최소변화콩팥병증은 골수형성이상증후군에 동반된 방종양성 사구체신염으로 생각되며 면역억제제인 프레드니 솔론을 투여하면서 단백뇨의 호전 및 혈액, 골수 소견의 호전을 보인 것으로 보아 발병기전에서 면역체계의 이상이 중요하였음을 알 수 있다. 골수형성이상증후군 특히 모세포증가 불응빈혈-2에서 최소변화콩팥병증의 발생은 국내외에서 처음 보고하는 바이다. Glomerulonephritis associated with malignancy is deemed to be paraneoplastic glomerulonephritis. Myelodysplastic syndrome (MDS) is a group of heterogeneous clonal hematopoietic stem cell disorders characterized by impaired hematopoietic cell differentiation and cytopenia. The pathophysiology of MDS is thought to be immune-mediated in part. A few reports have documented various forms of glomerulonephritis in patients with MDS and suggested that immune dysregulation is important in the development of paraneoplastic glomerulonephritis. Here, we report a patient with MDS and refractory anemia with excess blast-2 accompanied by minimal change nephrotic syndrome. The patient was treated with prednisolone, and the nephrotic-range proteinuria and pancytopenia improved markedly. (Korean J Med 2016;90:63-67)

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