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        도파 반응성 근육긴장이상, Segawa병 1례

        강훈철(Hoon Chul Kang) 이현숙(Hyeon Sook Lee) 김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.1

        도파 반응성 근육 긴장이상으로서, Segawa병은 10대에 발병하며 현저한 주간 변동을 보이는 유전성 진행형 근육 긴장이상 증상을 보이며 GCH I 유전자의 결함에 의한 dopamine 합성의 장애로 발생한다. 저용량 levodopa로도 부작용 없이 정상생활을 유지할 수 있고 혹 Segawa병과 관련된 저신장 또한 levodopa의 조기 투여로 정상 신장으로 회복 될 수 있는 바, 조기 발견에 의한 치료가 중요하며, 국내에서도 Segawa병과 관련된 근육 긴장 이상 질환들에 대한 임상적, 분자 생물학적 연구와 관심이 필요하다. 저자들은 전형적인 Segawa병의 임상 증상과 뇌척수액 neopterin 감소로 확진되어 저용량 levodopa로 정상 생활을 유지하는 여자 환아 1례를 경험하였기에 보고한다. Segawa disease, hereditary progressive dystonia with marked diurnal fluctuations or defined dopa-responsive dystonia has age-dependent clinical courses, which are characterized with marked progression in the first one and half decades, its subsiding in the third decade and almost stationary courses after the fourth decade. Also, it has characteristic diurnally fluctuating symptoms, aggravated towards the evening and alleviated after sleep. This autosomally dominantly inherited dystonia is caused by abnormalities of the gene of GTP cyclohydrolase I. The heterozygotic gene´s abnormality induces partial decrement of tetrahydrobiopterin and affects synthesis of tyrosine hydroxylase(TH) rather selectively. The reduction of TH induces decrement of dopamine and disfacilitates the Dl receptor-striatal direct pathway. The pathognomonic finding in biochemical examination is the decrease of neopterin in the cerebrospinal fluid(CSF). Levodopa, by replacing dopamine contents at the terminal, alleviates motor symptoms completely and the effects sustain without any side effects. We experienced a girl diagnosed as Segawa disease with typical clinical courses and a decrease of neopterin in the CSF.

      • 새우젓 품질향상을 위한 제조방법의 개선

        강훈이(Hoon I KANG),강태중(Tae Joong KANG),김현주(Hyeon Ju KIM),최옥수(Ok Sao CHOI) 전남대학교 수산과학연구소 1994 수산과학연구소논문집 Vol.3 No.-

        Changes of chemical components and compositions of fatty acid in fermented shrimp added additives such as ethyl alcohol and sorbitol to improve the quality were discussed. The ranges of moisture, lipid and protein contents in products during fermentation at 15℃ for 120 days were 60.3-64.8%, 1.4-2.0% and 10.3-12.3%, respectively and the remarkable change of those contents in fermentation period was not observed. Lipid oxidation in the fermented shrimp with 5% of ethyl alcohol and 5% of sorbitol decreased slightly as compared with that of control during fermentation period. The major fatty acids were 16:0, 22:6, 20:5, 18:1, 16:1, and 18:0 in raw sample and products. In the changes of fatty acid compositions, saturates were increased while polyenes were decreased slightly during fermentation period.

      • KCI등재

        제주산 우뭇가사리로 부터 추출한 한천의 품질 및 용액 특성

        강훈이(hoon I KANG),고문섭(Moon Sub KO),김현주(Hyeon Ju KIM),김성우(Sung Woo KIM),배태진(Tae Jin BAE) 한국수산과학회 1996 한국수산과학회지 Vol.29 No.5

        To bring out the functional properties of Agar-agar extracted with 0.01N H₂SO₄from Gellidium amansii produced in Che-ju Udo and its fluid properties were investigated. The yield of agar from Gellidium amansii produced was 32.7%, the content ratio of agarose and agaropectin was 79 to 21, gelation ability was 0.19% and jelly strength was 413.8 dyne/㎠. Agar-agar solution showed the movement of non-Newtonian fluid and pseudoplastic property was emerged as its concentration go higher. The yield stresses in the range of 0.5∼5% agar-agar solution were 0.09∼1.21 dyne/㎠ at 80℃, 0.12∼5.29 dyne/㎠ at 60℃ and 4.84∼58.37 dyne/㎠ at 50℃.

      • SCOPUSKCI등재

        말쥐치 내장유의 정제 및 이용에 관한 연구 - 2. 말쥐치 내장유의 이용

        강훈이(Hoon-I Kang),大島敏明(Toshiaki Ohshima),小泉千秋(Chiaki Koizumi),김동연(Dong-Yeon Kim),이응호(Eung-Ho Lee) 한국식품영양과학회 1992 한국식품영양과학회지 Vol.21 No.2

        EPA 및 DHA 함량이 높으면서 폐기되고 있는 말쥐치 내장유의 효율적인 이용을 위하여 정제한 말쥐치 말쥐치내장유를 정어리 및 명태고기풀에 각각 첨가하여 어묵의 품질개선을 시도하였고 아울러 저장중 품질안정성에 대하여 살펴보았다. 고도불포화지방산을 다량함유하고 있는 말쥐치내장유의 첨가로 인해 어묵의 품질개선을 시도하였고 아울러 저장중 품질안정성에 대하여 살펴보았다. 고도불포하지방산을 다량함유하고 있는 말쥐치내장유의 첨가로 인해 어묵의 지질은 고기풀의 지질에 비하여 5~6% 증가하여 지질산패가 우려되나, 대두단백, 물 및 말쥐치내장유로 유화커어드 (emulsion curd)를 만들어 고기풀에 첨가함으로 인해 산소와의 접촉 기회를 줄이면서 항산화제인 sodium erythorbate를 첨가하고 저온으로 저장하기 때문에 대두유로 만든 어묵과 비교하여 지질산패도는 높지 않았다. 뿐만아니라 말쥐치내장유를 첨가한 어묵의 조직감은 첨가하지 않은 어묵에 비하여 개선되었고 또한 저장중에도 안정하였다.<br/> 이상의 결과로 볼 때 고도불포화지방산이 다량 함유되어 영양학 및 생리학적 기능이 우수하면서 튀김유등으로 소비가 곤란한 정제 말쥐치내장유를 저온저장 식품인 어묵, 어육소시지 등에 일정량 첨가하여 제조한 후 일상식으로 섭취한다면 폐기되는 말쥐치내장의 효율적인 이용과 동시에 국민보건 향상에도 기여하리라 판단된다. For the effective utilizing of refined filefish viscera oil, it was added to fish meat paste based products as a dietary supplement of polyunsaturated fatty acids. The storage stability and physicochemical properties of the product(kamaboko) was tested. lipid oxidation of kamaboko could be retarded and texture expressed as jelly strength could be enhanced by adding of emulsion curd prepared from water, refined filefish viscera oil and soybean protein and sodium erythorbate during the storage at 5℃. These results suggested the possibility that the refined filefish viscera oil containing highly polyunsaturated fatty acid, especially EPA and DHA could be used as a food ingredient for dietary supply of the lipids.

      • KCI등재

        제주산 우뭇가사리로 부터 추출한 한천용액의 유동특성

        강훈이(Hoon I KANG),고문섭(Moon Sub Ko),김현주(Hyeon Ju KIM),김성우(Sung Woo KIM),배태진(Tae Jin BAE) 한국수산과학회 1996 한국수산과학회지 Vol.29 No.5

        To bring out the functional properties of Agar-agar extracted with 0.01N H₂SO₄from Gellidium amansii produced in Che-ju Udo and its rheological properties were investigated. The flow behavior indexes in the range of 0.5∼5% agar-agar solution were 0.62∼0.69 at 80℃, 0.46∼0.67 at 60℃ and 0.34∼0.64 at 50℃, The consistency indexes were 0.12∼1.26 ㎩·S^n at 80℃, 0.12∼7.28 ㎩·S^n at 60℃ and 3.9∼19952.6 ㎩·s^n at 50℃. Consistency index`s existence nature to concentration is two straight line relation which have different slopes on the border of 2% concentration of agar-agar solution and existence nature of temperature followed Arrhenius equation. And the activation energy, in the range of 0.5%∼5% agar-agar solution, were 0.09∼13.51 ㎉/g·㏖.

      • KCI등재후보

        소아 난치성 무긴장성발작에서의 Deflazacort의 병용투여 효과

        강훈철(Hoon Chul Kang),변지윤(Ji Yoon Byun),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.1

        목적:난치성 무긴장성 발작을 보이는 소아 환자에서 corticosteroid 성분의 deflazacort 병용 투영의 발작 조절 효과와 부작용을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법:2000년 6월부터 2000년 12월까지 연세의대 세브란스 병원 소아신경과에 6개월 이상의 무긴장성발작 또는 무긴장성발작을 동반한 Lennox-Gastaut 증후군으로 내원한 환아 중, 항간질제를 두가지 이상 최대 용량으로 투여하였음에도 난치성을 보이는 48명의 환아를 대상으로 전향적 개방형 연구를 시행하였다. 약물 투여 전 4주간의 관찰기 이후 최초 4주간은 deflazacort 2 mg/kg/d를 3회 분복하여 투여하였으며 이후 발작 조절을 관찰하면서 20주간은 deflazacort 2 mg/kg/q.o.d로 총 24주간 투여하였다. 4주 간격으로 간질 발작 빈도와 함께 부작용 여부를 측정하였고 deflazacort의 유효성을 평가하기 위한 주결과 변수로 관찰기 동안과 약물 투여 6개월간의 발작회수감소율의 중앙값을 통계적으로 검정하였으며 보조 결과 변수로 간질 발작 빈도가 50% 이상 감소한 환아들과 발작이 완전히 소실된 환아들의 비율을 조사하였다. 더불어 Lennox- Gastaut 증후군에 동반된 무긴장성발작과 무긴장성발작만을 발현하는 예 간에 발작회수감소율의 차이를 분석하였으며 50% 이상 발작 감소를 보인 반응군과 비반응군 간의 임상 양상의 차이를 비교 관찰하였다. 결과:48명의 환아를 대상으로, 관찰기와 약물투여 6개월 기간 중 발작회수감소율의 중앙값은 42.7%로 통계적으로 유의하게 감소됨을 확인할 수 있었다. Lennox- Gastaut 증후군의 발작회수감소율의 중앙값은 48.9%였으며 무긴장성발작 형태로만 발현하는 경우는 39.3%로 Lennox- Gastaut 증후군에서 다소 효과가 높은 경향이 있었으나 통계적으로 의미는 없었다. 간질 발작 빈도가 50% 이상 감소한 예는 22명(45.8%)이였으며, 간질 발작이 완전히 소실된 경우는 4명(8.3%)이였다. 발작 빈도가 50% 이상 감소한 반응군과 비반응군 간의 임상 양상에 있어 통계적으로 의미 있는 차이는 없었다. 부작용은 20명(41.6%)에서 나타났으며 행동장애가 4명(8.3%),체중 증가와 쿠싱 형상이 16명(33.3%)에서 보였다. 하지만 약물을 중단하지는 않았으며 추적 관찰중이다. 결론:항간질제에 난치성을 보이는 소아 무긴장성발작에서 deflazacort의 병용 투여는 간질 발작 조절에 효과가 있었으며, 부작용으로 경한 행동장애와 쿠싱 형상이 있었으나 약물 투여 중단을 요하지는 않았다. PURPOSE: This is a clinical study to evaluate the efficacy and adverse reactions of deflazacort as adjunctive therapy in childhood intractable atonic seizure including Lennox- Gastaut syndrome. METHODS: This is a clinical prospective, add-on, and open-label study performed for 6 months from Jun. 2000 to Dec. 2000 at the pediatric neurology clinic of Severance Hospital. Subjects were selected according to the following criteria, 1) Patients were diagosed as refractory atonic seizure disorder including Lennox-Gastaut syndrome during more than 6 months, 2) Patients had been on maximal doses of at least 2 anticonvulants including sodium valproate and clonazepam or clobazam. We observed seizure frequency of 4 weeks and 24 week medication period as well as adverse reactions every 4 weeks. Those data were analysed primarily for median seizure frequency reduction rate and other efficacy variables such as responder rate with frequency reduction more than 50% and seizure free rate. We also compared the clinical aspects between responder and non responder group. RESULTS: 48 patients were evaluated for efficacy and adverse reactions. Median seizure frequency reduction rate was 42.7%, responders were 22 patients(45.8%) and seizure free patients were 4(8.3%). In Lennox-Gastaut syndrome, median seizure frequency reduction rate was 48.9% and in atonic seizure only 39.3%. However, there were no statistically significant differences in efficacy. We compared clinical aspects between responder and non responder groups, but couldn't find any difference. The number of patients manifesting adverse reactions was 20(41.6%) in an descending order of frequency, weight gain in 16 patients(33.3%), and irritability in 4 patients(8.3%). CONCLUSION: Deflazacort is believed to be an effective and safe anticonvulsant when used as adjunctive therapy for atonic seizure including Lennox-Gastaut syndrome. However, long term follow up is required to evaluate relapse rate and its adverse reactions.

      • KCI등재후보

        줄기세포 기본과 소아신경 질환에서의 전망

        강훈철(Hoon-Chul Kang),은백린(Baik Lin Eun) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.1

        Stem cells are a special kind of cells that have a unique capacity to renew themselves and to give rise to specialized cell types. Researchers have for years looked for ways to use stem cells in order to replace cells and tissues that are damaged or diseased. In 1998, for the first time, it became possible to derive this kind of pluripotent stem cells from early human embryos and grow them in culture. Nearly at the same time scientists were beginning to explore human pluripotent stem cells from fetal and adult tissues, socalled adult stem cells. This promising area of science is also leading neurologists to investigate the possibility of cell-based therapies to repair damaged brain cells. Among the pediatric neurologic diseases, infarcted brain, leukodystrophy, inherited metabolic diseases and neurotransmitter diseases are the immediate candidates of the stem cell therapy. This document covers a basic information about stem cells and a potential use of the stem cell therapy for pediatric neurologic diseases.

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