스테로이드 저항성 신증후군 환아에서 사이클로스포린 투여 중 발생한 후두엽 가역성 뇌병증 증후군 1례

정민희,이주훈,염미선,고태성,박영서,Jeong, Min-Hee,Lee, Joo-Hoon,Yum, Mi-Sun,Ko, Tae-Sung,Park, Young-Seo 대한소아신장학회 2007 Childhood kidney diseases Vol.11 No.1

후두엽 가역성 뇌병증 증후군은 고혈압, 자간증, 신부전으로 인한 고혈압 및 면역억제약물 등 의 병력과 함께 두통, 구토, 경련, 시야장애 등 임상적 증상을 보이고 뇌 자기공명영상에서 특징적인 소견을 보이는 질환군이다. 저자들은 스테로이드 저항성 신증후군 환아에서 사이클로스포린 투여 중 발생한 후두엽 가역성 뇌병증 증후군을 경험하였기에 보고하는 바이다. The posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES) is characterized clinically by a combination of acute or subacute confusion, lethargy, visual disturbance, and seizures. PRES has been described in various clinical settings, including severe hypertension, chemotherapy, eclampsia, and seizure. We report a case of a 7-year-old girl who had taken cyclosporine for steroid resistant nephrotic syndrome. Twenty one days after the cyclosporine therapy, she was admitted due to generalized tonic clonic seizure and headache. Her blood pressure was 170/90 mmHg. Magnetic resonance(MR) imaging showed necrotic/cystic lesions involving the bilateral parieto-occipital region. After discontinuation of cyclosporine, and control of blood pressure, she had no more seizure and headache. The follow-up MR examination which was performed 6 months later showed the decreased extent of the lesion.

지속되는 신생아 담즙 정체증과 간비비대를 주소로 내원하여 유전자분석으로 확진된 C형 Niemann-Pick병

정민희(Min Hee Jeong),고정민(Jung Min Ko),김구환(Gu-Hwan Kim),유한욱(Han-Wook Yoo) 대한의학유전학회 2007 대한의학유전학회지 Vol.4 No.2

C형 Niemann-Pick병은 NPC1 및 NPC2 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 질환으로 상염색체 열성으로 유전되며 신생아 간염과 간비비대, 이후 안구의 수직운동 마비, 조화운동불능, 구음장애, 근육긴장이상, 경련 등 서서히 진행하는 신경학적 이상을 보이게 된다. 환아는 7개월 된 여아로 출생 후부터 황달과 간비비대가 지속되어 리소솜성 축적질환을 의심하였고 시행한 골수검사상 거품형태의 조직구가 관찰되어 Niemann-Pick병을 진단하였다. 신생아 황달, 간비비대 등 환아의 임상양상을 고려했을 때 C형 Nimann-Pick 병이 의심되었고 확진을 위해 시행한 NPC1 유전자 검사에서 c.451_452del (p.Ser151TrpfsX18) 및 새로운 돌연변이인 c.1757+3_6del의 이형접합체임을 확인하여 질환을 확진 하였다. Niemann-Pick type C is an inborn err or of metabolism that affects lipid degradation and storage, which is characterized by hepatosplenomegaly and progressive neurological symptoms. A 7-month-old girl with jaundice was presented cholestasis and hepatosplenomegaly. Laboratory study showed elevated acid phosphatase, angiotensin converting enzyme and mild decrease of cholesterol. Character foamy cell and sea-blue histiocytes in bone marrow biopsy consistent with Niemann-Pick disease. Niemann-Pick type C was suspected by past medical history and findings of physical examination. Therefore, molecular analysis was performed and found mutations of NPC1 gene. We report the first Korean case of type C Nie-mann-Pick disease confirmed by mutation analysis.

하브루타 기반 협업 프로그래밍 수업 설계

정민희(Min-Hee Jeong),최성욱(Sung-Uk Choi) 융복합지식학회 2020 융복합지식학회논문지 Vol.8 No.3

강사 주도형 수업에서는 학생들은 문제를 해결하려고 고민하게나 노력하지 않으며 수동적인 학습 태도로 인하여 창의적인 문제해결 능력을 향상시키기 어렵다. 이러한 강사 주도형 수업의 대안으로 창의적인 문제해결 능력 향상에 효과적인 최근 "하브루타" 수업이 주목을 받고 있다. 이 논문에서는 프로그래밍 수업을 위하여 하브루타를 활용한 교수법을 설계하고 적용하였다. 실험군에서 Havruta 교수법을 적용한 스크래치 프로그래밍(코딩) 수업을 시행하고, 통제군에서는 기존 교수법을 적용한 스크래치 프로그래밍(코딩) 수업을 시행하여 이를 비교 분석하였다. 또한, 사전 사후 심사를 통해 두 그룹의 창의적인 문제해결 및 협업 역량 변화를 관찰하고 분석하였다. 이 프로그램의 목적은 기존 강사 주도 프로그래밍(코딩) 수업의 대안으로 Havruta 기반 스크래치 프로그래밍 (코딩) 수업방식을 제안하고, Havruta 수업이 창의적 문제해결 및 협업능력 개선에 효과적인지를 증명하는 것이다. 이 연구의 결과, 스크래치 프로그래밍(코딩) 수업에서 Havruta 교수법은 학생들과 학생들 사이의 상호작용을 증진하고 참여의식을 고취하여 학생들의 창의적 문제해결과 협업능력을 향상하는데 효과적인 교수법이라는 결론을 내릴 수 있다. Instructor-led classes, students do not worry or try to solve problems, and their passive learning attitude makes it difficult to improve their creative problem-solving skills. As an alternative to these instructor-led classes, the recent ‘Havruta’ class, which is effective in improving creative problem-solving skills, has drawn attention. In this paper, programming class was designed and applied using the havruta as the method of teaching. In the control group, Scratch programming (coding) classes applied with the existing teaching method were provided with the Scratch programming (coding) classes applied with the Havruta teaching method in the experimental group. Through pre-post-examination, the creative problem-solving and collaborative capacity changes of the two groups were observed and analyzed. The purpose of this program is to propose the method of Havruta-based scratch programming (coding) classes as an alternative to the existing instructor-led programming (coding) classes, and to reveal whether the Havruta classes are effective in improving creative problem solving and collaboration capabilities of students. As a result of this study, it was possible to conclude that in the Scratch Programming (Coding) class, the Havruta teaching method is an effective teaching method to improve students’ creative problem solving and collaborative skills by having a lot of interaction between students and promoting active participation of students.

열플라즈마에 의한 복합 나노 입자 제조

정민희 ( Min Hee Jeong ),김헌창 ( Heon Chang Kim ) 한국공업화학회 2010 공업화학 Vol.21 No.6

이송식 직류 열플라즈마를 이용하여 ZrVFe 합금모재로부터 복합 나노 입자를 제조하여 플라즈마 가스 유량이 제조된 입자의 특성에 미치는 영향을 분석하였다. 입자의 특성은 전계방출 주사전자 현미경(FE-SEM), 입도 분석기(PSA), X선 분광기(EDS), X선 회절계(XRD), Brunaucr-Emmett-Teller (BET) 비표면적 측정기를 사용하여 분석하였다. 플라즈마 가스 유량을 20 L/min에서 40 L/min으로 증가시키면 평균입자크기가 91 nm에서 55 nm로 감소하며 입도분포의 기하학적 편차가 줄어들었고 비표면적은 200 m2/g에서 255 m2/g으로 증가하였으며 제조된 입자의 조성에는 큰 영향을 미치지 못했지만 결정성이 향상되었다. Nano composite particles were synthesized from a bulk ZrVFe alloy ingot by transferred DC thermal plasma. Effects of plasma gas flow rate on the characteristics of the produced nano composite particles were investigated. The characteristics of the synthesized powder were analyzed by field scanning electron microscopy (FE-SEM), light scattering particle size analyzer (PSA), energy dispersive X-ray spectroscopy (EDS). X-ray diffractometer (XRD), and Brunauer-Emmett-Teller (BET) surface area analyzer. As the flow rate of plasma gas increased from 20 L/min to 40 L/min, the average particle size decreased from 91 nm to 55 nm, the particle size distribution became narrower, the surface area increased from 200 m2/g to 255 m2/g, the particle composition was nearly unaffected, and the particle crystallinity was improved.

소아 길랑-바레 증후군의 전기 생리학적 분류에 따른 예후

정영호(Young Ho Jeong)ㆍ이은혜(Eun Hye Lee)ㆍ정민희(Min Hee Jeong)ㆍ고태성(Tae-Sung Ko) 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.1

목 적:길랑-바레 증후군은 대칭적 진행성 운동마비와 심부 건반사 소실을 특징으로 하는 다발성신경염이다. 전기 생리학적 검사 소견에 따라 분류되는데, 국내 소아에서는 이에 대한 연구가 없어 각아형의 빈도와 임상 양상 및 예후의 차이를 조사하였다.방 법:만 14년간 길랑-바레 증후군으로 진단받았던 환아를 대상으로 증상 발현 시 임상 양상과 검사소견, 최초 독립보행까지 걸린 시간에 대해 조사하였으며, 신경전도검사를 시행한 46명의 환자에대해 아형을 분류하여 각 군을 비교하였다.결 과: AIDP가 22명(47.8%) AMAN이 7명(15.2%)이었으며 12명(26.0%)에서는 정확한 분류가 불가능하였다. 증상 발현 시 하지 위약이 45명(90.0%), 하지와 상지까지 침범한 경우가 26명(52.0%)이었으며 감각신경 침범은 11(22.0%)명에서 나타났다. AIDP군과 AMAN군을 비교하여 보았을 때 나이(8.1±3.2세 vs. 6.6±3.5세, P >0.05)와 성별(M:F=17:5, M:F=4:3, P >0.05) 및 임상양상에서는 유의한 차이가 없었다. 예후는 AIDP군에서 평균 39.1±29.7일에 독립보행이 가능하였으나 AMAN군에서는 평균 99.2±97.0일에 독립 보행이 가능하였고(P =0.022), 이 중 한 명의 환자는 18개월째 추적관찰에서도 혼자 걷지 못하였다.결 론:본 연구에서 AMAN형의 빈도는 15.2%였으며, AIDP형보다 회복 기간이 더 긴 것으로 나타났다. 전기생리학적 소견이 소아 길랑-바레 증후군의 예후를 예측하는 데 도움이 될 것으로 생각된 다. Purpose : Guillain-Barré Syndrome(GBS) is an inflammatory polyneuropathy characterized by progressive, symmetric weakness and areflexia. GBS is currently subdivided into AIDP(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy), AMAN(acute motor axonal neuropathy), AMSAN(acute motor sensory axonal neuropathy), and other subtypes based on results from electrophysiological studies. Our study is intended to evaluate the clinical characteristics and prognosis of pediatric GBS and its subtypes. Methods : From January 1999 to June 2009, We retrospectively reviewed of fifty patients with GBS the clinical manifestations and laboratory findings at the Asan Medical Center. Forty-six patients were classified into subtypes based on the results from electrophysiological studies. Results : Forty-five(90.0%) patients exhibited lower limb weakness, 26(56.5%) patients had both lower and upper limb weakness, and eleven(23.9%) had sensory nerve involvement seen at their initial presentation. Of the 46 patients, 22(47.8%) had AIDP, seven had AMAN(15.2%), 12 were unclassified(26.0%), and five had normal nerve conduction studies. The AIDP and AMAN groups were not significantly different in age, gender, and clinical characteristics. Five patients(22.7%) in the AIDP group and one patient(14.3%) in the AMAN group had respiratory failure, which did not differ significantly according to their group. However, the AMAN group needed a significantly longer period of time on average to walk independently than the AIDP group(99.2±97.0 days vs. 39.1±29.7 days, P =0.022). Conclusion : Our electrophysiological data show that 15.2% of the pediatric patients with GBS had the AMAN-type disease, and these children underwent longer periods of recovery than children in the AIDP group.

A Case of Spinal Cord Cavernoma Mimicking Transverse Myelitis

김영아(Young-A Kim)ㆍ정민희(Min-Hee Jeong)ㆍ이은혜(Eun Hye Lee)ㆍ염미선(Mi-Sun Yum)ㆍ나영신(Young-Shin Ra)ㆍ고태성(Tae-Sung Ko) 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.1

척수의 해면 혈관종은 척수에서 생기는 드문 병변이며 소아에서 특히 드물다. 저자들은 하지의 근력저하와 감각소실, 배뇨장애를 호소한 14세 여아로 급성 횡단성 척수염으로 치료 받은 후 호전되었으나, 11개월 후 증상 재발하여 시행한 자기공명영상 소견상 척수의 해면 혈관종으로 진단받고 수술적제거를 받은 후 신경학적 증상의 호전을 보인 1례를보고하는 바이다. 소아에서 급성 사지 마비 증세를보일 경우, 드물지만 감별진단으로 척수의 해면 혈관종 또한 고려해 보아야 할 것으로 생각된다. A 14-year-old girl presented with recurrent, progressive lower leg weakness and decrease in sensation. When the symptoms first appeared, she was misdiagnosed as transverse myelitis and was treated with methylprednisolone. Eleven months later, when she had the same symptoms, spine magnetic resonance images showed the characteristic findings of spinal cord cavernoma and she underwent surgical intervention. Spinal cord cavernomas are rare lesions. Because of their highly bleeding tendency, acute neurological deterioration occurs secondary to hemorrhage within the spinal cord. In order to prevent intramedullary hemorrhage and to halt the progressive neurological decline, surgical resection is recommended. We experienced a case of spinal cord cavernoma presenting with recurrent transverse myelitis clinically.

운동에 의해 유발된 발작 1례

이은혜(Eun Hye Lee)ㆍ정민희(Min Hee Jeong)ㆍ고재곤(Jae Kon Ko)ㆍ고태성(Tae-Sung Ko) 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.1

저자들은 운동에 의해 유발되는 발작이 지속되어수년간 간질로 치료받았던 6년 5개월 남아에서, 특징적으로 심전도에서 QTc 간격이 연장되어 있고,운동 유발 검사에서 다형성 심실 빈맥 소견을 보여QT 연장 증후군으로 진단하고 베타 수용체 차단제로 치료하면서 추적 관찰 중인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Long QT syndrome(LQTS) is characterized by prolongation of the QT interval, frequent episodes of syncope, and ventricular tachycardia leading to sudden cardiac death in adolescents and young adults. Early diagnosis and prompt treatment to reduce the risk of life-threatening cardiac events is crucial, however sudden onset convulsive syncope may be misdiagnosed as epilepsy and lead to antiepileptic drug therapy for many years. We experienced a case of six-year-old boy who were having seizure triggered by exercise and being treated with antiepileptic drugs. He had normal EEG and brain MRI but his ECG revealed prolonged QT interval(QTc= 477 ms) and treadmill test induced polymorphic ventricular tachycardia. After applying β-blocker, he had no more seizure attacks. We report a case of long QT syndrome misdiagnosed as epilepsy with a brief review of related literatures.

신경모세포종 소아 환자의 신경학적 소견

이정용(Jung-Yong)ㆍ정민희(Lee Min Hee)ㆍ이은혜(Jeong Eun Hye)ㆍ임호준(Lee Ho Joon Im)ㆍ서종진(Jong Jin Seo)ㆍ고태성(Tae-Sung Ko) 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.1

목 적 : 신경모세포종 환자에서 종양에 의한 척수압박, 말초 신경 마비, 종양 수반 증후군 및 중추 신경계 전이, 종양 절제술 후 신경 손상 등에 의해 다양한 신경학적 증상들이 나타날 수 있다. 저자들은신경모세포종 소아 환자들에서 진단 시와 치료 중에발생한 신경학적 증상의 빈도와 양상을 분석하고자하였다.방 법: 1995년 1월부터 2009년 6월까지 서울 아산병원 소아청소년과에서 신경모세포종으로 진단과 치료를 받은 80명의 환자들을 대상으로 의무기록 검토를 통해 후향적으로 조사하였다.결 과:신경모세포종 환자들 중 21명(26%)에서진단 시 또는 치료 중에 신경학적 증상이 나타났다.진단 시에 신경학적 증상을 보인 환자들은 12명으로 이 중 7명에서 신경모세포종에 의한 척수 압박으로 하지의 불완전 마비와 방광 기능 부전이 나타났고, 4명에서 복시, 안구진탕, 안검하수를 보였으며,1명에서 안간대와 몸통 조화운동불능이 발생하였다.치료 중에 신경학적 증상이 발생한 환자들은 9명으로 이중 5명에서 종양의 중추 신경계 전이에 의해 경련이 나타났고, 2명에서 종양의 중추 신경계 전이로 인한 편마비를 보였으며, 종양 절제술 후 신경손상에 의해 각각 1명에서 Horner 증후군과 우측상지의 불완전 마비를 보였다. 진단 시에 신경학적증상을 보였던 12명의 환자들 중 신경학적 증상이완전히 회복된 경우가 7명, 부분적인 회복을 보인경우가 3명, 회복되지 않은 경우가 2명이었으며, 치료 중에 신경학적 증상이 발생한 9명의 환자들 중 1명만이 완전히 회복되었으며, 3명은 부분적인 회복을 보였고 5명의 환자들에서 신경학적 증상은 회복되지 않았다. 진단 시 신경학적 증상을 보였던 12명의 환자들은 모두가 진행된 병기(III기 또는 IV기)에 해당하였으며, 이 중 5명의 환자들이 사망하였다. 치료 중에 신경학적 증상이 발생한 9명의 환자들 중에서는 6명이 사망하였다.결 론 : 신경모세포종 환아에서 진단 시 신경학적증상을 보일 경우 진행될 병기일 가능성이 크고, 치료 경과 중에 신경학적 증상이 발생할 경우 좋지 않은 예후를 시사할 것으로 사료된다. Purpose : The aim of this study is to analyze the frequency and characteristics of neurologic manifestations in patients with neuroblastoma, retrospectively. Methods : Eighty children with neuroblastoma who were diagnosed and treated in the Department of Pediatrics, Asan Medical Center between January 1995 and June 2009 were included. Results : Neurologic manifestations were present in 21(26%) of the 80 children. Twelve children presented neurologic manifestations at diagnosis(lower limb paresis and bladder dysfunction in 7 children; diplopia, nystagmus and ptosis in 4 children; opsoclonus and truncal ataxia in one child). And 9 children presented neurologic manifestations during treatment(seizure in 5 children; hemiparesis in 2 children; Horner's syndrome in one child; right upper limb paresis in one child). Ten of 12 children with neurologic manifestations at diagnosis recovered and 4 of 9 children with neurologic manifestations during treatment recovered, eventually. All of the patients with neurologic manifestations at diagnosis were consistent with advanced neuroblastoma, either stage III or IV. Five of the 12 children with neurologic manifestations at diagnosis expired and 6 of the 9 children with neurologic manifestations during treatment expired. Conclusion : Neurologic manifestations at diagnosis suggest the high likelihood of advanced stage neuroblastoma. Neurologic manifestations during treatment may indicate poor prognosis.

한국 전통 색채의 표준화를 위한 색상제안

정민희(Jung, Min Hee),한효정(Han, Hyo Jeong),윤세환(Yoon, Sehwan) 한국디지털디자인협의회 2015 디지털디자인학연구 Vol.15 No.2

현재에 이르기 까지 오랜 시간 동안 전통 색채는 여러가지 새로운 방향으로 재해석 및 재정립 되어 왔고, 디자인 전반에 걸쳐 새로운 접근들이 이루어지고 있지만, 이미 일반적으로 대중들의 인식 속에 정립되어 있는 오방색을 바탕으로 한 전통색감의 이미지를 벗어나기에는 많은 어려움이 있다. 이에 본 연구는 오방색의 기본 개념인 음양오행체계가 가장 활발하게 실생활에 적용된 조선사회를 중심으로 그 색감을 분석하고, 오방색에서 파생된 중간색들이 반영된 색상을 제안하여 전통색채 연구를 위한 기초 자료로 사용 될 수 있는 기준을 제시하고자 한다. 연구방법으로는 시대별 색채 중심의 문화를 이론적으로 분석하고, 특히 조선 시대 상류 사회의 색채 사용 행태를 연구 하였다. 그리고 조선시대 실생활(의, 식, 주)에 사용된 색감을 문헌자료와 유물에서 측색되는 결과에 따라 색감을 추출하였으며 추출된 색감들에 각각 고유의 명칭을 부여하였다. 그 결과, 오방색 이외에도 조선 상류 사회 고유의 매력과 가치를 나타낼 수 있는 다양한 중간색들이 관찰되었으며 현대적으로 적용되어도 무리가 없을 모던한 색감이 일찍이 사용되어 왔음을 확인할 수 있었다. 본 연구에서 표준화한 ‘조선 전통색 90’이 전통색채에 대한 개념을 다시한번 고찰하게 되는 계기가 되며, 한국 전통을 바탕으로 한 현대 디자인 전반의 색감선정을 위한 자료로 적극 사용되길 바란다. For years, there have been numerous attempts to reinterpret and redefine the traditional colors of Korea from various new directions, and new approaches of application in the design sector. However, there have been difficulties in breaking the conventional image of traditional colors, centering on Obangsaek (five primary colors), instilled in the general public. Accordingly, this study aims to analyze the colors, centering on the Joseon society in which Obangsaek, predicated on Yin-yang Ohaeng, was most systematically and actively applied in the everyday lives, and present the colors reflecting the intermediate colors derived from the Obangsaek to be used as the basic data for future research. As for the research method, the cultural aspects centering on the colors used in different periods of time, with a special focus on the use of color by the upper classes in the Joseon Dynasty. In addition, the colors used in housing, clothing and food were derived based on the results of analyzing historical records and artifacts, and the derived colors were each assigned a unique name. As a result, a wide variety of intermediate colors showing the unique appeal and value of the upper class society of the Joseon Dynasty were observed in addition to the Obangsaek, and it was confirmed that modern colors that could even be used today were used in the past. The 90 traditional colors of Joseon that were standardized in this study are expected to serve as an impetus for reviewing the concept of traditional colors and be used as important data when selecting colors for contemporary designs based on Korean traditions.

단지 유형에 따른 도시의 미기후 조절 계획에 관한 연구

정주리(Jeong, Juri),정민희(Chung, Min Hee) 한국생태환경건축학회 2017 한국생태환경건축학회 논문집 Vol.17 No.1