성인에서 발생한 대장의 분절형 저신경절증 3예 증례 보고 및 국내 문헌 고찰

장재훈 ( Jae Hoon Jahng ),김지현 ( Ji Hyun Kim ),박효진 ( Hyojin Park ),박윤아 ( Yoon Ah Park ),손승국 ( Seung Kook Sohn ),박찬일 ( Chan Il Park ) 대한소화기기능성질환·운동학회 2008 Journal of Neurogastroenterology and Motility (JNM Vol.14 No.2

Hypoganglionosis is a rare form of intestinal neuronal disorder which is characterized by reduced number and size of ganglion cells in the intestinal wall occurring usually in childhood. Pathophysiology is not yet known but intestinal inflammation, ischemia, neurotoxin, or autoimmune mechanism may play a role in degeneration or reduction of ganglion cells in submucosal or myenteric plexus in the intestinal wall. Hypganglionosis in adults is even less clarified and defined. Clinically patients present with constipation, severe abdominal distension, or intestinal pseudo-obstruction. However, there are no demonstrable obstructive lesions in abdomen CT and other bowel studies. We report three cases of colonic segmental hypoganglionosis in adult patients who were treated successfully by surgical resection with a review of previously reported hypoganglionosis cases in Korean literatures. (Kor J Neurogastroenterol Motil 2008;14:133-139)

비장증으로 암종증이 의심되었던 대장 용종 1예

정수진 ( Soo Jin Chung ),장재훈 ( Jae Hoon Jahng ),문희선 ( Hee Sun Mun ),박윤아 ( Yoon Ah Park ),정우희 ( Woo Hee Jung ),유정식 ( Jeong Sik Yu ),박효진 ( Hyo Jin Park ) 대한내과학회 2008 대한내과학회지 Vol.75 No.5

이번 증례에서는 S자상 결장의 내강을 반 이상 막고 있는 종괴가 있어 이의 제거 뿐만 아니라 림프절 전이 여부를 확인하기 위하여 시험 개복술을 시행하였고 그 결과 비장증을 진단받았다. 최근에는 비장 손상을 치료할 때 비록 파열이 있을 지라도 비수술적 치료를 선호하고 있기 때문에 앞으로는 비장증의 빈도가 더 늘어날 것이다. 그러므로 비장증에 대하여 유념할 필요가 있으며 복강 내 전이성 병소가 관찰되었을 때 환자에서 해당 암종에 대한 위험 인자가 없고 전이 양상이 전형적이지 않을 경우 악성 종양의 진단에 앞서 조직을 확인해 보는 것이 중요하다. 특히 복부 외상이나 비장절제술의 과거력이 있는 경우 비장증의 가능성을 반드시 염두에 두어야 하겠다. Splenosis is an ectopic implantation of splenic tissue after splenic injury or splenectomy. These splenic implants may be located throughout the abdominal cavity and may be misdiagnosed as a malignancy or tumorous condition. Here, we report a case of splenosis that was initially diagnosed as carcinomatosis from colon cancer in a patient with colon polyps that had undergone explo-laparotomy. (Korean J Med 75:574-576, 2008)

보존적 요법에 의해 호전된 간의 염증성 근섬유모세포종 2예

임현철 ( Hyun Chul Lim ),장재훈 ( Jae Hoon Jahng ),박종원 ( Jong Won Park ),박종필 ( Jong Pil Park ),이은해 ( Eun Hae Lee ),박찬익 ( Chan Ik Park ),백용한 ( Yong Han Paik ) 대한내과학회 2008 대한내과학회지 Vol.75 No.1S

기능성 소화 불량증 및 과민성 장 증후군 환자에서 세로토닌 수송 단백질 유전자와 GNβ3 C825T 유전자의 다형성

박혜연 ( Hye Yeon Park ),장재훈 ( Jae Hoon Jahng ),이영주 ( Young Ju Lee ),박효진 ( Hyo Jin Park ),이상인 ( Sang In Lee ) 대한소화기기능성질환·운동학회 2009 Journal of Neurogastroenterology and Motility (JNM Vol.15 No.1

목적: 기능성 소화불량증(functional dyspepsia, FD)과 과민성 장 증후군(irritable bowel syndrome, IBS)의 발병 원인은 하나로 설명되지 않고 여러 가지 요인이 관여할 것으로 생각된다. 최근 FD와 IBS 환자에서 세로토닌 수송 단백질유전자와 G-protein β3 C825T 유전자 다형성이 다양한 인종을 대상으로 연구되고 있다. 특히 GNβ3 C825T C/C 유전자형은 세포 내 신호전달을 감소시켜 기능성 위장 질환(functional gastrointestinal disorder, FGID)과 관련이 있을 것으로 생각된다. 본 연구의 목적은 한국인 FD, IBS, 상부 FGID, 하부 FGID에서 세로토닌 수송 단백질 유전자 및 G-protein β3 C825T 유전자 다형성과의 연관 관계를 규명하고자 하였다. 대상 및 방법: 건강한 성인 70명과 ROME III 기준을 만족하는 상부 FGID 62명, 하부 FGID 49명, FD환자 24명 그리고 IBS환자 26명을 대상으로 세로토닌 수송 단백질 유전자와 G-protein β3 C825T 유전자의 다형성을 중합효소 연쇄반응을 이용하여 측정하였다. 결과: 건강 대조군의 SERT 유전자 형의 분포는 L/L, L/S, S/S의 경우 각각 6명(8.5%), 9명(12.9%), 55명(78.6%) 이었고 G-protein β3 C825T유전자 형의 분포는 C/C, C/T, T/T의 경우 각각 18명(25.7%), 28명(40%), 24명(34.3%) 이었다. FD, IBS, 상부 및 하부FGID와 건강 대조군을 비교 시 유전자 분포의 유의한 차이는 관찰되지 않았다. 각각 아형에 따른 유전자 빈도를 비교 시에는 설사 우세형 IBS에서 T/T 형에 비해 C/C 형이 증가하였다(p=0.049, OR=5.333 95% CI: 1.008-28.205). 결론: 한국인에 있어 SERT 및 GNβ3 C825T 유전자 다형성은 FD와 IBS를 포함한 FGID의 발병에 있어 중요한 역할을 하지 않을 것으로 생각되나 이는 더 많은 연구를 통해 검증 되어야 할 것이다. Background/Aims: The pathogenesis of functional dyspepsia (FD) and irritable bowel syndrome (IBS) is considered to be multifactorial. Recently, several candidate genetic studies have suggested that serotonin transporter (SERT) gene polymorphism and G-protein β3 (GNβ3) C825T gene polymorphism are associated with FD and IBS. The aim of this study was to investigate SERT and GNβ3 C825T gene polymorphism in Korean patients with functional gastrointestinal disorder (FGID) including FD and IBS. Methods: SERT and GNβ3 C825T gene polymorphism was assessed by polymerase chain reaction in serum samples from 62 patients with upper FGID (including 24 patients with FD) 49 patients with lower FGID (including 26 patients with IBS), and 70 healthy adults. Results: There were no significant differences in the genetic polymorphism among the upper and lower FGID, FD, IBS and the control group of patients. Subtype analysis revealed that the GNβ3 C825T C/C genotype tended to be associated with diarrhea-predominant IBS compared to the T/T genotype (p=0.049, OR=5.333 95% CI: 1.008-28.205). Conclusion: SERT and GNβ3 C825T polymorphism does not appear to be associated with FGID including FD and IBS in Koreans. (Kor J Neurogastroenterol Motil 2009;15:58-64)

비당뇨병성 말기신부전증 환자에서 양측성 기저핵 병변과 소뇌 병변을 동반한 요독성 뇌병증

심성록 ( Soung Rok Sim ),이상훈 ( Sang Hun Lee ),장재훈 ( Jae Hoon Jahng ),임재윤 ( Jae Yun Lim ),최유경 ( You Kyoung Choi ),배기선 ( Ki Sun Bae ),박우일 ( Woo Il Park ),김기중 ( Ki Joong Kim ),이경열 ( Kyung Yul Lee ),박형천 ( Hy 대한신장학회 2006 Kidney Research and Clinical Practice Vol.25 No.6

Involvement of central nervous system is a well-known compication in uremic patients. However, development of acute extrapyramidal symptoms with bilateral basal ganglia involvement (acute basal ganglia syndrome), especially in non-diabetic hemodialysis patient is very rare. We report a case of acute basal ganglia syndrome in a non-diabetic hemodialysis patient. A 45-year-old man with autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) on chronic hemodialysis treatment for the last 4 years was admitted due to generalized myalgia. On admission, the patient was found to have rhabdomyolysis and intractable metabolic acidosis. Nine days after admission, he suddenly developed dysarthria, lateralizing ataxia, and bradykinesia. Brain MRI demonstrated low and high signals in bilateral basal ganglia and cerebellar vermis in T1-weighted and T2-weighted images, respectively. Intensified hemodialysis treatment combined with general supportive therapy resolved the severe metabolic acidosis and the neurologic manifestations gradually improved. Follow up brain CT scan taken 3 months later showed decreased size of initial low attenuation lesions in bilateral basal ganglia and cerebellar vermis. Although no definite pathophysiology is yet established, severe metabolic disorder is believed to play an important role in development of acute basal ganglia syndrome. Correction of metabolic acidosis and hypoglycemia in our patient lead to improvement in neurologic manifestations and organic brain lesions. Our case suggests that severe metabolic acidosis and hypoglycemia in uremic patient may act as risk factors for acute basal ganglia syndrome even in non-diabetic patient. (Korean J Nephrol 2006;25(6):1061-1066)

건강 자원자에서 위 배출에 미치는 tadalafil의 효과

김민수 ( Min Su Kim ),장진혁 ( Jin Hyuck Chang ),김익성 ( Ek Seong Kim ),황성준 ( Seoung Joon Hwang ),장재훈 ( Jae Hoon Jahng ),김승민 ( Seung Min Kim ),유영훈 ( Young Hoon Ryu ),박효진 ( Hyo Jin Park ) 대한소화기기능성질환·운동학회 2006 Journal of Neurogastroenterology and Motility (JNM Vol.12 No.1

목적: 본 교실에서는 건강 자원자에서 phosphodiesterase (PDE) 5형 억제제인 sildenafil이 전체 위 배출능에는 영향이 없었으나 음식물의 위내 분포에는 영향이 있음을 보고한 적이 있다. 이에 sildenafil 보다 작용시간이 긴 것으로 알려진 tadalafil (cialis(R))은 위 배출에 어떠한 영향을 미치는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 건강한 남자 자원자 8명(평균 나이 26.4세)을 대상으로 투약 전, tadalafil 투약 30분 후, 투약 24시간 후에 위 배출 주사를 시행하여 전체 위 배출능을 알아보기 위한 지표로서 total T(1/2) (min)을 구하였고, 위내 분포를 알아보기 위한 지표 중 위 근위부에 대해서는 proximal T(1/2) (min)과 검사식 섭취 직후 위 근위부의 방사선량인 initial proximal activity (%)를, 위 원위부에 대해서는 위 원위부에서 가장 높이 기록된 방사선량인 maximal distal content (%)을 구한 다음 tadalafil 효과 및 24시간 후까지 작용 지속 여부를 확인하였다. 결과: 위 배출 주사 결과 투약 전, tadalafil 투약 30분 후, 투약 24시간 후의 total T(1/2) (min), proximal T(1/2) (min), initial proximal activity (%), maximal distal content (%)가 모두 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 결론: 최근 시판된 PDE 5형 억제제, tadalafil은 위 배출 및 위내 분포에 유의한 영향을 미치지 않음을 확인할 수 있었다. Background/Aims: In a previous study we demonstrated an influence of sildenafil, a phosphodiesterase (PDE) type 5 inhibitor, on intragastric food maldistribution without affecting total gastric emptying. In this we wanted to determine the effect of tadalafil (cialis(R)), which has longer duration of action than sildenafil, on gastric emptying. Methods: Eight male (mean age, 26.4 yrs) healthy volunteers were selected. Total T(1/2) (min) was measured to assess total gastric emptying before, 30 minutes and 24 hours after tadalafil intake. Proximal T(1/2) (min), initial proximal activity (%)-radioactiviy measured in the proximal body of the stomach immediately after food ingestion-, and the maximal distal content (%)-the highest radioactiviy measured in the distal body of the stomach was measured as indicators of intragastric food distribution. Results: There were no significant differences in total T(1/2) (min), proximal T(1/2) (min), initial proximal activity (%) and maximal distal content (%) before and 30 minutes and 24 hrs after intake of tadalafil. Conclusions: The recently launched PDE5 inhibitor, tadalafil, has no significant influence on total gastric emptying or intragastric food distribution. (Kor J Neurogastroenterol Motil 2006;12:31-34)