메틸말로닌산혈증에 의한 신생아 고암모니아혈증에서 지속적 정정맥 투석 여과법 시행 1례

장원경,한혜원,신영림,박현경,김애란,유한욱,박영서,Jhang Won-Kyoung,Hahn Hye-Won,Shin Young-Lim,Park Hyun-Kyung,Kim Ai-Rhan,Yoo Han-Wook,Park Young-Seo 대한소아신장학회 2003 Childhood kidney diseases Vol.7 No.1

저자들은 methymalonic acidemia로 진단된 체중 2.4 kg의 생후 5일된 여아에서 지속적 정정맥 투석 여과법(CVVHDF)을 이용하여 혈역학적 불안정 상태나 특별한 후유증 없이 체내 암모니아를 효과적으로 제거하였기에 보고하는 바이다. Acute hyperammonemia is a medical emergency in the newborn. Efficient, prompt removal of serum ammonia is essential in preventing irreversible brain damage in order to prevent the profound central nervous system dysfunction due to hyperammonia. We report a case of 2.3 kg, 5-day old girl with methylmalonic acidemia who presented with severe hyperammonemia and was successfully treated with continuous venovenous hemodiafiltration(CVVHDF). CVVHDF is an effective and safe method of ammonia removal in the newborn.

소아에서 신장 이식 후 발생한 Posttransplant Lymphoproliferative Disease 1례

장원경,한혜원,이미정,김태형,박영서,Jhang Won-Kyoung,Hahn Hye-Won,Lee Mee-Jeung,Ghim Thad-T.,Park Young-Seo 대한소아신장학회 2003 Childhood kidney diseases Vol.7 No.2

Posttransplant lymphoproliferative disease(PTLD)는 이식 후 발생하는 림프증식성 질환으로 이식장기의 거부반응을 억제하기 위한 면역억제제의 사용 및 이에 따른 EBV 감염과 연관이 있다고 알려져 있다. 소아 PTLD의 경우 성인에 비해 EBV의 초감염 또는 재활성이 더 많은 것으로 보고되고 있으며 최근 더 강력한 면역억제제들의 개발 및 사용에 따라 발생이 증가하고 있다. 본 증례는 14세 여아로 신이식 44개월 후에 EBV 감염의 증거 없이 지발성 PTLD가 발생하였으며 골수 검사상 B-세포 급성 림프구성 백혈병으로 진단되어 항암화학요법 치료를 시작하였고, 치료 후 완전 관해는 이루어졌으나 심한 중성구 감소증에 따른 패혈성 쇼크로 입원 77일만에 사망하였다. Posttransplant lymphoproliferative disease(PTLD) has emerged as a potential life-threatening complication of immunosuppressive therapy after organ transplantation. The occurrence of PTLD is usually associated with an Epstein-Barr virus(EBV) infection in patients who are treated by aggressive immunosuppressive therapy. PTLD is represented by diverse manifestations ranging from reactive lymphoid hyperplasia to high grade malignant lymphoma. This is a case report of a late PTLD in a child. The patient is a 14-year-old girl, who presented as malignant lymphoma 44 months after successful renal transplantation. There was no evidence of EBV infection. On bone marrow study, many neoplastic lymphoid cells were defected. Aggressive chemotherapy for PTLD had resulted in clinical remission. However the patient expired from uncontrolled sepsis and septic shock after 77 days.

소아 다발성 경화증 환자들에 대한 임상적 고찰

장원경(Won Kyoung Jhang),유수정(Soo Jung You),김덕수(Deok Soo Kim),고태성(Tae Sung Ko) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.2

목적 : 다발성 경화증(multiple sclerosis, MS)은 면역 매개성 탈수초성 질환으로 젊은 성인에서 많이 발병하며 사춘기 이전의 발병은 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 소아 연령에서 발생한 다발성 경화증의 임상양상 및 검사소견, 방사선학적 소견 및 치료 경과 등을 조사하였다. 방법 : 1996년 1월부터 2002년 12월까지 서울 아산병원 소아과에 내원하여 신경학적 증상과 검사소견으로 진단된 다발성 경화증 환아 13명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 시행하였다. 결과 : Rose 진단 기준에 의거하여 5명의 임상적으로 확실한 다발성 경화증(clinically definite MS)환자와 임상적으로 진단 가능한 다발성 경화증(clinically probable MS)환자 7명, 병리 조직 검사상 진단된 환아 1명이 본 연구에 포함되었다. 이 중 남아가 6명, 여아가 7명이었고 처음 증상 발현 나이는 평균 10.3세였으며 10세 미만인 경우가 4명이었다. 첫 증상 발현으로 시각장애 소견을 나타낸 경우가 8명이었고 보행장애 소견을 나타낸 경우가 3명, 감각 이상을 호소하였던 경우가 3명이었고 발병 당시 2가지 이상의 다발성 증상을 보인 경우는 6명이었다. 뇌척수액 검사상 비정상 단백 소견을 보인 환아가 3명(3/12, 25%)이었으며 oligoclonal band 양성을 보인 환아는 없었다. IgGindex는 4명(4/11, 36%)에서 증가되어 있었다. 뇌자기공명영상에서는 13명 모두 T2 강조 영상에서 음영 증가 소견을 보였고 시각 유발 전위 검사에서 이상 소견을 보인 경우가 7명(7/10, 70%)이었다. 치료로는 모두 정맥용 메탈프레드니솔론에 좋은 반응을 보였고 단기간에 여러 번 재발을 보였던 환아 1명에서 베타 인터베론 사용 후 더 이상의 재발은 없었다. 결론 : 본 연구에 의하여 포함된 환아의 수가 적고 추적 관찰 기간이 짧아 EOMS에 대해 단정적으로 말하기는 어려우나 임상 양상으로는 발병 당시의 증상은 성인 발병에서와 크게 차이는 보이지 않았으며 시각 증상이 가장 많이 나타났고 다발성 증상을 보이는 경우가 많았다. 뇌 자기공명영상 검사는 양성률이 매우 높은 진단검사방법으로 특징적인 병변을 보이며 치료로는 대개는 정백용 메틸프레드니솔론에 좋은 반응을 보였다. 앞으로 성인 환자와의 비교 연구나 소아에서의 치료 약제 개발, 장기간에 걸친 임상 양상의 변화 등 꾸준한 연구 및 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다. Purpose: It is well known that multiple sclerosis(MS) is a demyelinating disease of the central nervous system that mostly starts in the second to third decades. In the present study, we reviewed our own observations of the clinical and paraclinical features of the MS patients whose symptoms started before 16 years of age. Methods: The study concerns the patients admitted to the pediatric department of Asan Medical Center for a period of 5 years(from January 1996 to December 2002). We retrospectively reviewed 13 patients who were diagnosed as early onset multiple sclerosis by Rose criteria on the basis of clinical symptoms and brain MRI findings. Results: Of these 13 patients, 5 patients(38.5%) fulfilled the criteria of clinically definite MS and 7 patients(53.8%) fulfilled the criteria of clinically probable MS. The average age at onset was 10.3 years old. In six patients, the disease onset was polysymptomatic. Diplopia was the most common initial manifestation and occurred in 8 patients (61.5%). Others presented with urinary incontinence, ataxia, seizures and so on. All the patients had typical T2-hyperintensive lesions on brain MRI and brainstem lesions were found in 5 patients(38.5%). All the patients responsed to intravenous methylprednisolone very well. No long-term neurologic sequelae were observed. Conclusions: Although childhood onset MS is rarely seen and may begin with unusual features, it dose not significantly differ from that typically seen in adults in terms of major clinical manifestations and clinical course of the disease. It is also suggested that MRI is a sensitive and effective tool for the diagnosis of MS.

기계환기치료를 적용 받은 급성 호흡부전 소아 환자에서 Sequential Organ Failure Assessment (SOFA) 점수의 초기 변화와 예후와의 관계

박성종 ( Seong Jong Park ),김유선 ( You Sun Kim ),김도연 ( Do Yeon Kim ),하은주 ( Eun Ju Ha ),손승국 ( Seung Kook Son ),김성국 ( Seong Guk Kim ),장원경 ( Won Kyoung Jhang ),홍수종 ( Soo Jong Hong ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2010 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.20 No.4

목적: 기계환기치료를 시행하는 급성 호흡부전 환아에서 단순 호흡부전보다 다발성 장기부전이 동반되어 사망하는 경우가 많다. 따라서 본 연구에서는 급성 호흡부전 환아에서 입원 당시 측정한 SOFA 점수보다 초기 3일간 변화한 SOFA 점수가 예후를 예측하는데 있어 더 유용한 지표인지 조사하였다. 방법: 2008년 1월 1일 부터 2009년 5월 31일까지 17개월 동안 서울아산병원 소아중환자실에 입원하여 급성 호흡부전으로 3일 이상 기계환기치료를 적용 받은 소아 환자를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 입원 당시의 SOFA 점수, PRISM III 점수, PELOD 점수, 초기 3일간의 SOFA 점수 변화 모두 사망률과 유의한 관계를 보였으나 특히 초기 3일간의 SOFA 점수 변화가 사망률과 더 밀접한 유의성을 보여주었다(P<0.05). 초기 3일간의 SOFA 점수가 증가한 군에서는 사망률이 42.9%이고 감소한 군에서는 14.5%로 유의한 상관 관계를 보여주었다. 결론: 3일 이상 기계환기치료를 시행한 급성 호흡부전 환아에서 초기 3일간의 SOFA 점수 변화는 입원 당일 측정한 SOFA 점수보다 예후를 평가하는데 있어 효용적인 지표이다. Purpose: In pediatric acute respiratory failure patients requiring mechanical ventilator support, mortality is seldom related to respiratory disease alone, but more generally to multiple organ dysfunction syndrome. The purpose of this study is to evaluate whether early changes in the SOFA score (Δ-SOFA) are more effective for predicting the outcome than a single assessment upon admission for pediatric acute respiratory failure patients requiring mechanical ventilator support. Methods: The medical records of pediatric patients with acute respiratory failure requiring mechanical ventilator support for more than 72 hours in the PICU of the Asan Medical Center Children`s Hospital, Seoul, Korea, between January 2008 and May 2009 were retrospectively reviewed. Results: Early Δ-SOFA showed a significantly stronger correlation with patient mortality compared with the initial SOFA score, PRISM III score and PELOD score (P<0.05). When analyzing the trends in the SOFA score during the first 72 hours, the mortality rate was significantly higher in children with increased and unchanged SOFA scores 72 hours after admission than in children with a decreased SOFA score. (14.5% vs. 42.9%, P<0.05) Conclusion: Regardless of the initial SOFA score, early serial evaluation of the SOFA scores during the first 3 days of PICU admission is a better indicator of the prognosis than a single assessment obtained at admission in acute respiratory failure patients mechanically ventilated for more than 3 days. [Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 2010;20:277-283]