신생아 스크리닝으로 진단된 Alpha-methylacetoacetic Aciduria 증례

이범희,김유미,김재민,김구환,유한욱,Lee, Beom Hee,Kim, Yoo-Mi,Kim, Jae-Min,Kim, Gu-Hwan,Yoo, Han-Wook 대한유전성대사질환학회 2012 대한유전성대사질환학회지 Vol.12 No.2

본 연구는 신생아 대사 이상 질환에 대한 광범위 스크리닝으로 매우 희귀한 아미노산 대사 이상 질환 중 하나인 Alpha-methylacetoacetic aciduria의 국내 첫 증례를 경험했기에 이를 보고하는 바이다. 신생아 스크리닝의 광범위한 시행으로 인해 향후 우리나라에도 알려지지 않은 희귀 유전성 대사 질환의 보고가 증가할 것으로 예측된다. 이 환자들에 대한 적절한 관리를 통해 질환의 자연경과와 장기적 예후에 대한 관찰이 필요하다. Alpha-methylacetoacetic aciduria is a rare inborn metabolic disorder, caused by acetyl-CoA acetyltransferase-1 deficiency. This enzyme acts on the last step of isoleucine metabolism. It dissociates 2-Methyl-3-Hydroxybutyryl-CoA into propionyl-CoA and acetyl-CoA. ACAT1 is the causative gene. Most patients manifest recurrent ketotic metabolic acidosis, but some patients can be identified in their presymptomatic period by newborn screening. Urinary organic acid profile is characterized by increased amounts of 2-Methyl-3-Hydroxybutyric acid, tiglylglycine, and 2-methyl acetoacetic acid. In this report, a Korean patient with alpha-methylacetoacetic aciduria is described. This is the first Korean case report confirmed by genetic testing.

씨트린 결핍증에 의한 중증의 신생아 담즙 정체성 활달

이범희,김유미,김구환,유한욱,Lee, Beom Hee,Kim, Yoo-Mi,Kim, Gu-Hwan,Yoo, Han-Wook 대한유전성대사질환학회 2012 대한유전성대사질환학회지 Vol.12 No.1

본 연구는 심한 발현 양상을 보인 NICCD 환자의 임상상과 그들의 분자 유전학적 결과를 고찰하여, NICCD의 빠른 진단 및 치료를 통해 임상 경과의 호전을 관찰하였기에 이를 보고하는 바이다. 신생아 광범위 대사 이상 질환 스크리닝 검사의 보편화와 더불어 NICCD 환자들의 진단 수는 앞으로 지속적으로 증가할 것으로 보이며, 이들의 장기적인 경과 관찰을 통한 예후 인자 및 새로운 치료적 접근법을 도출해내야 할 것이다. Since the causative gene, SLC25A13 which encodes citrin, was discovered in 1999, over 500 cases with citrin deficiency have been identified. Two phenotypes can occur by citrin deficiency, neonatal intrahepatic cholestasis by citrin deficiency (NICCD) and adult-onset type II citrullinemia (CTLN2). Some patients with NICCD develop CTLN2 in their later lives. Although cholestatic jaundice is spontaneously resolved within the first year of life in most cases with NICCD, a few cases experience progressive hepatic failure. In this report, two neonates with severe type of NICCD were described. Both cases exhibited neonatal cholestatic jaundice, hyperammonemia and severe coagulopathy. Of note, plasma citrulline and blood galactose levels were extremely high. Serum ${\alpha}$-fetoprotein, plasma methionine, arginine, and threonine-to-serine ratio were elevated as well. SLC25A13 mutations were found in all the four alleles of both patients. With the commencement of lactose-free formula, coagulopathy and hyperammonemia were resolved, and galactose level was normalized. Currently, no factor has been identified to predict the prognosis of NICCD. More experiences are needed to build up the adequate therapeutic strategies for severe type of NICCD. Our experience, however, indicates that the degree of citrullinemia and galactosemia might reflect the severity.

신장계 이상을 동반하는 선천성대사이상질환

이범희,Beom Hee Lee 대한유전성대사질환학회 2023 대한유전성대사질환학회지 Vol.23 No.1

Patients with inborn metabolic disorder (IMD) show multisystemic manifestations. Heterogenous renal manifestations can develop in IMD patients as well. In this review, the major renal manifestations of IMD and their representative IMDs are described. The major renal manifestations include Fanconi syndrome, renal tubular acidosis, nephrolithiasis, renal cysts and glomerulopathy, and diverse types of IMDs such as carbohydrate metabolism disorders, lysosomal disorders, organic acidemias, mitochondrial disorders, purine and pyrimidine disorders present renal manifestations. Therefore, general and regular renal function evaluation is recommended in addition to specific investigation according to IMD phenotypes.

무선 네트워크 효율적 분산 전력제어를 위한 이동성 연구

이범희(Beom Hee Lee),김성륜(Seong-Lyun Kim) 한국통신학회 2010 한국통신학회 학술대회논문집 Vol.2010 No.6

대나무 섬유(BF) 실란처리가 폴리프로필렌(PP)/에틸렌-옥텐 고무/BF 복합체의 물성에 미치는 영향

이범희(Beom Hee Lee),김진주(Jin Ju Kim),정다솔(Da Sol Jeong),김철우(Cheol Woo Kim),김기성(Ki Sung Kim),김연철(Youn Cheol Kim) 한국고분자학회 2017 폴리머 Vol.41 No.4

폴리프로필렌(polypropylene, PP)/에틸렌-옥텐 고무(EOR)/대나무 섬유(bamboo fiber, BF) 복합체의 물성에 미치는 BF 화학처리의 영향을 고찰하기 위해, BF에 NaOH 수용액 처리와 실란 커플링제를 처리하였다. NaOH 수용액의 농도는 3 wt%로 고정하였고, 실란 커플링제인 triethoxyvinylsilane의 농도는 1-5 wt%로 변화를 주어 화학처리된 BF를 제조하였다. BF 화학처리에 따른 섬유의 화학구조는 FTIR과 EDS를 통해 확인하였으며, 실란처리 시 BF의 열안정성이 증가함을 TGA를 통해 확인하였다. PP/EOR/BF 복합체의 충격특성은 알카리 처리와 실란처리가 동시에 진행된 BF에 대해서 가장 우수한 결과를 나타내었으며, PP/EOR/BF 복합체의 계면접착특성은 인장시험 후 파단면의 SEM 사진과 접촉각을 통해 확인하였다. 복소점도는 동적유변측정기를 이용하여 측정하였다. In order to analyze the effects of chemical treatment of bamboo fiber (BF) on the physical properties of the polypropylene (PP)/ethylene-octene rubber (EOR)/BF composites, BF was treated by NaOH water solution and silane coupling agent. The chemically treated BFs were fabricated at 3 wt% of NaOH concentration and in the range of 1-5 wt% of triethoxyvinylsilane. The chemical structures of the treated BFs were confirmed by FTIR and EDS results. Thermal stability enhancing of the silane treated BF was confirmed by TGA thermograms. PP/EOR/BF composites had the best impact property when BF was treated with both alkali and silane. The interface adhesion properties of the PP/EOR/BF composites were checked by SEM images of the fractured surface after the tension test and contact angles. The complex viscosities of the PP/EOR/BF composites were measured by oscillatory rheometer.

이동형 CamCom 링크에 적용 가능한 파티클 필터 기반 조명 광정보 데이터 구간인식 알고리즘에 관한 연구

이범희(Beom Hee Lee),구경완(Kyung-Wan Koo),차재상(Jaesang Cha) 대한전기학회 2018 대한전기학회 학술대회 논문집 Vol.2018 No.10

폴리프로필렌/대나무 섬유 복합체의 물리적 물성에 대한 에틸렌-옥텐 공중합체 및 대나무 섬유 알카리 처리의 영향

이범희(Beom Hee Lee),이종원(Jong Won Lee),이기웅(Ki-Woong Lee),김철우(Cheol Woo Kim),김기성(Ki Sung Kim),김연철(Youn Cheol Kim) 한국고분자학회 2016 폴리머 Vol.40 No.4

본 연구에서는 폴리프로필렌(polypropylene, PP)/대나무 섬유(bamboo fiber, BF) 복합체의 물리적 물성에 대한 에틸렌-옥텐 공중합체(ethylene-octene copolymer, EOR)와 BF의 알카리 처리의 영향을 고찰하였다. EOR과 상용화제를 포함하는 PP/BF 복합체를 이축압출기에서 제조하고, 기계적 물성, 형태학적 특성 및 유변학적 특성 등을 고찰하여 최적의 배합비를 결정하였다. BF의 길이는 기계적 물성 그리고 압출물의 탄화와 외관형상 등을 고려할 때 200 μm가 적정한 것으로 평가되었다. PP/BF 복합체의 물리적 물성은 EOR과 PP에 무수말레인산(maleic anhydride, MAH)이 그래프트된 EOR-g-MAH와 PP-g-MAH가 혼합 사용될 때 최적의 물성을 나타내었다. NaOH 수용액으로 BF를 알카리 처리할 때 1737, 1601 그리고 1348 cm-1에서의 피크 감소로부터 리그닌과 헤미-셀룰로오스의 감소를 확인하였으며, 알카리 처리된 PP/BF 복합체의 굴곡강도가 증가하였다. PP/BF 복합체의 계면 접착특성은 인장시험 후 파단면의 SEM 사진을 통해 확인하였다. In this study, the effects of ethylene-octene copolymer (EOR) and alkali treatment of bamboo fiber (BF) on the physical properties of the polypropylene (PP)/BF composite were investigated. PP/BF composites using EOR and the compatibilizer were fabricated with a twin screw extruder. Their physical properties were evaluated and the formulation was optimized. Mechanical properties, thermal degradation, and appearance of extrudate were all good for the fiber length of 200 μm. PP/BF composites had the best physical properties when EOR-g-maleic anhydride (MAH) and PP-g-MAH were used together as a compatibilizer. When alkali treating the BF, it was observed that peaks near 1737, 1601, and 1348 cm-1 decreased, which suggests a reduction in lignin and hemicellulose contents among the BF components and the flexural strength was enhanced. The interface adhesion properties of the PP/BF composites were identified by SEM images of the fractured surface after the tension tests.

지능로봇공학 교육을 위한 제언

이범희(Beom-Hee Lee) 제어로봇시스템학회 2003 제어로봇시스템학회 합동학술대회 논문집 Vol.2003 No.12

NCS기반 VFX합성, 인공지능 TD 교육과정 개발에 관한 연구

이범희(Lee Beom-Hee),박세혁(Park Seh-Hyuck) 한국만화애니메이션학회 2021 만화애니메이션연구 Vol.- No.63

본 논문은 VFX 합성 분야에 인공지능을 결합한 NCS 기반의 VFX 합성 교육 과정 개발에 대한 연구이다. 인공지능과 머신러닝 Nuke가 파이프라인에 접목됨에 따라 이전과 차별화된 전문 인력에 대한 VFX 산업 현장의 요구가 늘어나고 있으며 이에 부응하기 위해 본 연구는 인공지능 응용 소프트웨어를 파이프라인에서 활용하고 프로젝트를 관리하는 테크니컬 디렉터(TD) 양성 교육과정을 개발하였다. 최근 OTT 플랫폼을 위한 영상 콘텐츠 제작 수요가 폭발적으로 늘어나고 가상현실을 구현하는 첨단기술이 빠른 속도로 발전하면서 미래의 영상미디어 환경은 기존의 VFX 파이프라인에 인공지능과 머신러닝 기술을 접목하고 이와 연계된 다양한 학문적 배경의 전문가들을 중재할 수 있는 TD를 필요로 하며 적합한 인적 자원을 개발하기 위한 교육 프로그램이 시급한 실정이다. 기존의 영상 산업 외에도 방송 산업 전반에 걸쳐 5G와 메타버스를 대비한 실감형, 실시간 콘텐츠 개발에 관심을 가지고 있다. 인공지능과 머신러닝을 탑재한 Nuke는 이러한 미래 영상미디어 환경에 생산성과 창의성을 높이는 핵심 역량으로 판단되기 때문에 인공지능과 머신러닝 응용이 숙련된 TD직군의 수요는 지속적으로 증가할 것으로 예상된다. 본 논문은 이러한 산업의 동향과 요구에 부응하고 대학 교육 현장에서 미래의 직무를 신속하게 반영하기 위해 개발된 NCS 기반의 TD 인력 양성 교육과정 구축에 대한 연구 논문이다. 문화 콘텐츠, VFX 분야의 환경 분석과 문헌 조사를 실시하였고, 직무별 현장 전문가(SME)로부터 조언을 받아 교육과정을 개발하였다. 본 연구를 통해 개발된 교육과정을 홍익대학교 세종캠퍼스 산학협력단과 한국디자인진흥원이 2020년부터 진행 중인 산업계 주도 청년 맞춤형 훈련 사업의 “AI 기반 VFX합성 및 머신러닝 기본과정”의 교과목으로 제안하였으며 디자인·문화 콘텐츠 산업인적 자원개발위원회의 심사 후 승인을 받아 2021년 후반기부터 운영될 계획이다. 코로나-19로 인해 비대면 교육이 요구되는 상황에서 원활한 실습을 위해 본 교육과정은 클라우드 서비스 상에서 인공지능 실습을 효과적으로 진행할 수 있는 대면과 비대면의 혼용된 교육 방식인 블랜디드(Blended) 교육 방법을 개발하기 위해 다양한 방안을 실험하였다. 이를 통해 효율성과 경제성 측면에서 최적화된 블랜디드 교육 환경을 구축할 수 있었으며 본문에 결과를 공유하였다. 코로나-19가 종식된 후에도 회사와 재택이 혼용된 블랜디드 근무 형태가 영상미디어 산업 전반에 도입될 것으로 예상되기 때문에 클라우드 컴퓨팅 환경에서 진행되는 본 교육과정은 학생들에게 미래 현장에 대한 적응력을 향상시킬 수 있는 기회를 제공하고 업계는 본 교육 과정의 모델을 워크플로우에 적용하여 인력 개발의 효율성을 높일 수 있을 것으로 기대된다. This paper is a study on developing NCS-based VFX compositing training curriculum that applies artificial intelligence and machine learning in the field of VFX. The demand for integration of artificial intelligence and machine learning workflows into the pipeline has been increasing lately by the VFX industries which are in search of and in need of training professionals with new skills and expertise in the area of AI and machine learning. Based on this research, a curriculum aimed at training technical directors (TD) to utilize artificial intelligence applications in pipelines and manage projects has been devised to fulfill such demand. As the popularity of OTT platforms has recently exploded and cutting-edge technologies that implement virtual reality have developed rapidly, VFX industries are on a constant lookout for TDs who can integrate artificial intelligence and machine learning technologies into the existing VFX pipelines. In addition to the film and animation industry, the broadcasting industry is also paying close attention to real-time content development to prepare for 5G and Metaverse revolution. Demand for TDs that are skilled at artificial intelligence and machine learning is expected to increase as artificial intelligence and machine learning workflows are seen as key competencies to increase productivity and creativity in these future media industries. This is a research paper proposes the NCS-based curriculum developed for training TD personnel to meet the trends for both VFX industry and the higher education. Analysis and literature research on the fields of film and VFX were conducted, and the curriculum was developed with advice from task-specific field experts (SMEs). The curriculum developed through this study was proposed by Hongik University’s Sejong Campus Industry-Academic Cooperation Group and the Korea Design Promotion Agency as the “AI-Based VFX Compositing and Machine Learning” which was included in their 2020 Industry-led Youth Customized Training Projects. The Curriculum was reviewed by the Design and Cultural Content Industry Human Resource Developing Committee and approved for 2021 course. For the efficacy of the course to take place amid Corvid-19 pandemic in which video conference training has become a norm, this curriculum has been developed in the form of blended training by servicing software and training exercise via cloud computing. Even after the pandemic is put to an end, the blended work is expected to be introduced throughout the working place. Thus providing students with opportunities to improve adaptability to the future working environment is expected to increase efficiency in developing Human Resources and training for VFX industries.

실험적 신질환 : 신세뇨관성 단백뇨 환자의 99mTc-DMSA 스캔 소견에 대한 고찰

이범희 ( Beom Hee Lee ),최현진 ( Hyun Jin Choi ),오소원 ( So Won Oh ),김정수 ( Jung Sue Kim ),이동수 ( Dong Soo Lee ),하일수 ( Il Soo Ha ),정해일 ( Hae Il Cheong ),최용 ( Yong Choi ) 대한신장학회 2008 춘계학술대회 초록집 Vol.28 No.1