소아기 발병 중증근무력증에서 아세틸콜린 수용체 항체와 임상양상과의 관계

이계향(Kye Hyang Lee),김수진(Su Jin Kim),이지훈(Ji Hoon Lee),이문향(Munhyang Lee),김현숙(Hyun Sook Kim),김진국(Jin Kuk Kim) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

목 적 : 국내의 소아기 중증근무력증의 임상양상 및 치료경과에 대한 고찰 및 아세틸콜린 수용체 항체와 임상양상과의 관계에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년부터 2004년 8월까지 삼성서울병원에서 진단 및 치료받은 소아기 발병 중증근무력증 환아 32례를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환아 전례가 유년형 중증근무력증 환아였고, 일과성 신생아 중증근무력증과 선천성 중증 근무력증의 예는 없었다. 발병연령은 평균 5.3±3.4세로 대부분이 사춘기 이전에 발병하였다. 임상증상으로는 안증상이 가장 흔하였고, 안근형이 78.1%, 이차적 전신화를 포함 전신형 환아는 21.9%였다. 안근형과 전신형간의 역학적 특성 및 치료경과에는 유의한 차이가 없었으나, 아세틸콜린 수용체 항체 역가가 전신형에서 유의하게 높았다. 아세틸콜린 수용체 항체와 혈청양성군과 음성군간의 임상양상 및 치료경과에는 유의한 차이가 없었다. 혈청 항체 역가와 임상증상의 증중도 사이에는 통계학적으로 유의한 상관관계를 보였다. 흉선절제술 후 4례에서 항체가를 시계열적으로 관찰 시 임상증상의 호전과 함께 항체 역가가 감소하는 경향을 보였다. 약물치료시 항콜린에스테라제 단독요법은 21.4%에서 이루어졌고, 스테로이드 병용요법이 78.6%에서 필요하였다. 내과적 치료시 완전 완해는 39.9%였고 치료방법에 따른 완해률의 차이는 없었다. 총 4례에서 흉선절제술을 시행하였고, 전례에서 부분관해를 보였다. 전체적인 완전 완해률은 35.7%였고, 나머지 환아들은 부분 관해를 보였다. 경과관찰 중 중증근무력증 위기나 사망한 경우는 없었다. 결 론 : 본 연구에서 소아기 발병 중증근무력증에 있어 아세틸콜린수용체 항체의유무에 따른 임상양상의 차이는 없었고, 임상증상의 중증도와 항체의 역가간에 유의한 상관관계를 보였다. Purpose : We studied 32 children with myasthenia gravis to evaluate clinical features and outcomes. Also, we tried compare between seropositive and seronegative juvenile myasthenia gravis, and validate the clinical correlation between acetylcholine receptor antibody titers and clinical severity in childhood myasthenia gravis. Methods : The childhood myasthenia gravis patients were diagnosed and treated in Samsung Medical Center from Oct. 1994 to Aug.2004. Results : The overall clinical features, responses to treatment and outcomes were nearly same as those of other previous reports in Korea as well as the other countries. The mean age at onset was 5.3±3.4 years, and the ratio of male to female was 1:1.3. Ocular types were 78.1%, and generalized types were 21.9%. There were significantly lower mean acetylcholine receptor antibody titers in the ocular groups. There were no significant differences in clinical features and outcomes between seropositive and seronegative groups. However, there was a significant correlation between clinical severity and acetylcholine receptor antibody titers. Steroid add-on treatment was required in 78.6% of the patients. Thymectomy was done in 4 patients, all of whom were in partial remission. Overall, the complete remission rate was 37.5%. Conclusion : There were no significant differences in clinical freatures between seropositve & seronegative groups. However, there was a significant correlation between clinical severity and acetylcholine receptor antibody titers.

마이코플라스마 폐렴에서 혈장 내 성장인자들의 상승

이현주 ( Hyun Ju Lee ),김지영 ( Ji Young Kim ),박혜진 ( Hye Jin Park ),이계향 ( Kye Hyang Lee ),최은진 ( Eun Jin Choi ),이경훈 ( Kyung Hoon Lee ),김진경 ( Jin Kyung Kim ),김우택 ( Woo Taek Kim ),정혜리 ( Hai Lee Chung ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2010 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.20 No.1

목적: 본 연구에서 저자들은 마이코플라스마에 의한 급성 폐렴으로 입원하였던 소아들을 대상으로 기도의 섬유화 현상과 개형에 관여하는 것으로 알려진 TGF-β1 및 PDGF-BB와 같은 성장인자들이 증가되어 있는지와 이들이 임상 양상에 따라 어떤 차이를 보이는지 알아보고자 하였다. 방법: 2006년 8월부터 2008년 2월까지 마이코플라스마 폐렴으로 입원한 환아 52명을 대상으로 잦은 천명 증상을 보인 천명군과 이전에 천명의 병력이 없었던 비천명군으로 분류하였다. 천명군은 입원 이전에 3번 이상의 반복적인 천명의 병력이 있었던 환아들로 정의하였다. 경미한 수술을 위해 입원한 15명의 환아를 대조군으로 선정하여 함께 조사하였다. ELISA로 TGF-β1 및 PDGF-BB를 측정하였고 이들이 마이코플라스마 감염동안에 증가하는지, 환아들의 임상 양상에 따라 어떤 차이를 보이는지를 조사하였다. 결과: TGF-β1 및 PDGF-BB는 대조군에 비하여 마이코플라스마 폐렴 환아에서 의미있게 증가되어 있었으며, 천명군에서 비천명군에 비해 증가되어 있었으나, 통계학적 유의성은 없었다. 천명군 내에서 TGF-β1은 아토피 환자에서 비아토피군에 비해 의미있게 증가되어 있었다. 결론: 본 연구에서는 마이코플라스마 폐렴으로 입원한 어린 소아들에서 TGF-β1 및 PDGF-BB 등의 성장 인자들이 의미있게 증가된다는 것을 보여 주며, 이들이 마이코플라스마에 의한 하부기도 감염의 병태생리학적 기전에서 중요한 역할을 한다는 것을 시사하는 것으로 생각되었다. Purpose: Mycoplasma pneumoniae is a common causative agent of community acquired pneumonia in children and is well known to cause various respiratory and extrapulmonary diseases. We determined whether growth factors, including transforming growth factor (TGF)-β1 and platelet-derived growth factor (PDGF-BB) that regulate airway fibrosis and remodeling, are increased in young children with M. pneumoniae pneumonia and also investigated if there was any difference in relation to the clinical status of the patients. Methods: Fifty-two patients (3 to 6 years of age) who were admitted with M. pneumoniae pneumonia were enrolled and divided into 2 groups: the patients with frequent wheezing episodes (group A, n=28) and the patients with no previous history of wheeze (group B, n=24). The former group included the patients who had recurrent wheeze more than 3 times before admission. Fifteen children admitted with minor surgical problems were also studied as controls. TGF-β1 and PDGF-BB were measured in the plasma samples collected on admission using ELISA in both patient groups and controls. Results: Plasma TGF-β1 and PDGF-BB levels were increased significantly in the patients with M. pneumoniae pneumonia as compared to the controls (P<0.01, respectively). TGF-β1 and PDGF-BB were higher in group A than in group B, but the difference was not statistically significant (P=0.08 vs. P=0.05). In group A, TGF-β1 was significantly higher in atopic patients than in non-atopic patients (P<0.05). Conclusion: Our study showed significantly increased TGF- β1 and PDGF-BB in patients with M. pneumoniae pneumonia. It is suggested that these growth factors may play an important role in the pathogenesis of lower airway infection by M. pneumoniae. [Pediatr Allergy Respir Dis (Korea) 2010;20:41-47]

소아기 급성 횡단성 척수염의 임상적 고찰

이보련(Bo Lyun Lee),이계향(Kye Hyang Lee),이지훈(Jeehun Lee),천정미(Jung Mi Chun),이호영(Ho Young Lee),정소희(So Hee Chung),김지혜(Ji Hye Kim),이문향(Munhyang Lee) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.1

목 적 : 소아기 급성 횡단성 척수염 환자의 임상양상과 예후 인자에 대해서 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2007년 1월까지 삼성서울병원 소아과에서 급성 횡단성 척수염으로 진단 및 치료를 받은 16세 미만의 소아 환자 15례에서 의무기록을 후향적으로 조사하여 환자의 임상 양상과 경과, 검사 결과, 치료 방법 및 예후 인자를 분석하였다. 결 과 : 대상 환자 15례 중 남아는 9례, 여아는 6례로 남녀비는 1.5:1였고, 평균 발병 연령은 9.3±4.4세였다. 초기 증상으로는 요통, 복통, 하지 통증을 흔하게 호소하였고 66.7%의 환자에서 하지의 위약감 및 마비 증상을 보였다. 모든 환자에서 신경학적 증상이 진행하여 하지 또는 사지 마비 증상을 보였으며 86.7%의 환자에서 배뇨 장애를 동반하였다. 40%의 환자에서 신경학적 증상이 발현된 후 24시간 이내에 증상이 최고로 악화되었으며 증상이 지속된 기간의 중앙값은 7.2일이었다. 뇌척수액 검사는 총 15명의 환자 중에서 12례에서 시행되었는데, 4례에서 백혈구 수가 증가하였고 9례에서 단백질 수치가 증가하였다. 척수 자기공명영상 결과, 주로 경흉수부위가 주요 침범부위임을 알 수 있었다. 치료로는 14례에서 methylprednisolone을, 4례에서 면역글로불린이 정맥 투여되었다. 대상 환자 중에서 73.3%의 환자가 Painer‘s scale로 normal 또는 good으로 좋은 예후에 속했다. 예후 인자로, 신경학적 증상이 최고로 악화되어 지속된 기간, 입원기간, 독립보행이 가능한 시기가 짧을수록 좋은 예후를 보였다. 본 연구의 대상 환자 중에서 2명의 환자가 재발하였는데 한 명은 특발성 재발성 횡단성 척수염으로, 다른 한 명은 다발성 경화증으로 재진단되었다. 결 론 : 소아기 급성 횡단성 척수염은 성인에 비해 예후가 좋으며, 환자의 초기 증상과 신경학적 증상, 척수 자기공명영상 상 병변의 정도 및 치료 시점은 장기적인 예후와 관련이 없었으나 신경학적 증상이 최고로 악화되어 지속된 시기 및 독립 보행이 가능한 시기가 짧을수록 좋은 예후와 상관관계를 보였다. 또한 급성 횡단성 척수염이 재발 경과를 보일 경우, 재발성 횡단성 척수염 또는 다발성 경화증 등을 의심할 수 있다. Purpose : We performed this study to investigate clinical and radiological features, CSF findings, clinical courses and prognostic factors of acute transverse myelitis(ATM) in pediatric patients. Methods : A retrospective review of the medical records was performed for 15 patients with ATM under the age of 16 years from January 1997 to January 2007. Results : The mean age at onset was 9.3±4.4 years, and the male to female ratio was 1.5:1. During the initial phase, the common presenting symptoms were back pain, abdominal pain, leg pain and weakness. Motor deficits progressed in all patients and urinary difficulty was found in 13 patients(86.7%). CSF leukocytosis was found in four patients and protein was elevated in nine patients among the 12 patients who underwent CSF study. On spine MRI, high signal intensity in T2-weighted image was mainly identified at the cervicothoracic level in 11 patients(73.3 %). According to Paines scale, 11 patients(73.3%) had normal or good outcomes. Favorable outcomes were associated with shorter duration of maximal neurologic deficits, an early recovery, and shorter interval to independent walking. In this study, we described two patients suffering from relapsing myelits without any association with a systemic disease. One patient was diagnosed as idiopathic recurrent transverse myelitis(IRTM) and the other was re-diagnosed as multiple sclerosis(MS). Conclusion : The prognosis of ATM in childhood is better than that reported for adults. The clinical symptoms and the extent of lesions in MRI were not correlated with outcomes. However earlier recovery was significantly associated with favorable outcomes.

소아청소년기 벨 마비 환자들의 임상 특징과 진료 형태에 관한 단일 기관 연구

김영환(Young Hwan Kim),이계향(Kye Hyang Lee) 대한소아신경학회 2018 대한소아신경학회지 Vol.26 No.1

목적: 벨 마비는 뚜렷한 원인과 동반 질환이 없이 급성으로 발생하는 안면 신경 질환이다. 성인보다 발생 빈도가 낮지만, 소아청소년기에도 자주 볼 수 있는 질환이다. 그러나, 소아청소년 환자들의 벨 마비에 대한 임상 관찰 연구가 많지 않고, 예후가 좋아 대부분 빨리 회복을 하므로, 외래 추적에 대한 자료도 미비하다. 이에 저자들은 소아청소년기에 발생한 벨 마비에 대한 임상 특징과 진료 형태를 알아보고자 하였다. 방법: 2006년 9월부터 2017년 6월까지 대구가톨릭대학교병원 소아청소년과에서 벨 마비로 진단된 환자 70명의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 선정기준은 첫 발생인 경우로 하였다. 결과: 총 70명 환자 중 남자 35명, 여자 35명이었고, 나이의 중앙값은 102개월이었다. 계절별 발생률은 차이가 없었다. 내원 시점까지 마비가 지속한 기간은 중앙값 3일이었다. 최초 증상은 귀통증 14%, 안면 마비 83%, 안구통 1%, 이상 미각 1%이었다. 49%에서 바이러스성 감염 질환이 선행하였다. 치료는 스테로이드 단독 26%, 스테로이드와 아시클로버 병합요법은 74%이었다. 한방 치료를 병합한 경우는 14%이었다. 4주 이상 추적 관찰된 환자의 49명 중 완전 회복은 44명(90%)이었고, 이들의 평가 시기에 따른 회복률은 마비 발생 4주째 68%, 3개월 91%, 10개월 100%였다. 재발률은 4%였다. 결론: 소아청소년기 벨 마비 환자의 예후는 양호하며, 마비 발생 4주 이내 68%, 10개월까지 100%에서 완전 회복을 보였다. Purpose: Bell palsy is an idiopathic peripheral facial nerve paralysis of sudden onset. Though the incidence in children is relatively lower than adult population, it is not uncommon. Because of its’ relative rarity and good prognosis, there have been few studies about clinical features and courses of Bell palsy in pediatric population. The aim of our study was to report the clinical characteristics and practices of Bell palsy in children and adolescent in a single center. Methods: We reviewed medical records of 70 patients diagnosed as Bell palsy in Daegu Catholic University Medical Center from September 2006 to June 2017 retrospectively. We included only first episode. Results: Of the 70 patients, 35 was male, 35 was females. Median age was 102 months. There was no seasonal difference. Median duration of palsy was 3 days. The first symptoms were auricular pain (14%), facial palsy (83%), eye pain (1%), and dysguesia (1%). Preceding viral infection was present in 49% of patients. 26% of patients were treated with steroid alone, and 74% of cases were treated with steroid plus acyclovir. Oriental medicine was accompanied in 14% of patients. Among 49 patients who were followed over 4 weeks, 44(90%) had complete recovery. The recovery rates were 68% (4 weeks), 91% (3months), and 100% (10 months). Recurrent rate was 4%. Conclusion: The prognosis of Bell palsy in pediatric population was good, and recovery rates were 68% within 4 weeks, and 100% by 10 months after palsy onset.

Atypical Miller-Fisher Syndrome Presenting as an Isolated Internal Ophthalmoplegia Following Epstein-Barr Virus Infection

박혜진(Hye Jin Park),이계향(Kye Hyang Lee) 대한소아신경학회 2012 대한소아신경학회지 Vol.20 No.1

Miller-Fisher 증후군(MFS)은 급성 외안근 마비, 조화운동불능 및 심부건 반사 소실의 3가지 증상을 특징으로 하는 말초 신경 질환이다. 진단은 임상적인 특징으로서 3가지 증상이 있으면 내릴 수 있으며, 뇌척수액의 세포단백해리와 혈청 항 GQ1b 항체 양성의 2가지 검사를 통해 도움을 받을 수 있다. 하지만, 3주징 가운데 일부만 보이는 국소적인 형태의 MFS도 있다. 즉, 외안근 마비 단독으로 나타나거나, 조화운동불능 없이 외안근마비와 심부건 반사 소실의 증상으로만 발현하는 경우도 있다. 동공이상은 MFS 환자의 약 40%에서 동반되는 것으로 알려져있다. 저자들은 급성 Epstein-Barr virus 감염 이후에 발생한 양측 동공의 산대 및 빛반사 소실 및 감소의 증상만으로 발현한 비정형 Miller Fisher 증후군 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Acute external ophthalmoplegia, areflexia, and ataxia compose the classic Miller-Fisher syndrome (MFS). Pupillary dysfunction is present in half of patients with MFS. However, isolated internal ophthalmoplegia is rare in children with MFS. We report a case with MFS presenting with isolated internal ophthalmoplegia following an acute Epstein-Barr virus (EBV) infection. An 11-year-old girl with flu-like symptoms was diagnosed with having an acute EBV infection on prior admission. After discharge, she complained of anorexia, poor oral intake and dizziness associated with blurred vision when in the upright position. Physical examination on readmission 10 days later showed anisocoric, mydriatic pupils with an abnormal light reflex. The patient displayed no external ophthalmoplegia, ataxia or areflexia. Cerebrospinal fluid analysis showed elevated protein with no white blood cells. Serum anti-GQ1b antibody was negative. MFS was diagnosed under clinical findings and CSF albuminocytologic dissociation. Isolated internal ophthalmoplegia can be the sole manifestation of MFS. Therefore, MFS must be considered in the differential diagnosis for children presenting with unexplained acute internal ophthalmoplegia.

단일 기관에서 첫 복합열성경련의 임상양상 및 요추천자의 유용성

박혜진(Hye Jin Park),이계향(Kye Hyang Lee) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.4

목 적 : 열성경련은 흔한 소아기 경련성 질환으로 임상양상에 따라 단순형과 복합형으로 나뉜다. 복합열성경련은 재발, 뇌전증으로의 이행 위험인자로 알려져 있고, 중추신경계 감염을 배제하기 위한 요추천자의 적응증에도 포함된다. 이에 저자들은 첫 복합열성경련의 임상적 특징과 함께 이의 요추천자의 유용성에 대해 알아보고자 하였다. 방 법: 2006년 9월부터 2011년 6월까지 대구가 톨릭병원 소아청소년과에 첫 복합 열성경련을 주소로 내원한 만 3개월 이상 5세 이하 환자 121례의 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였다. 결 과:열성경련으로 내원한 환자 545례중 복합열성경련은 121례(22.2%)였다. 첫 복합열성경련환자 중 남자 72례(59.5%), 여자 49례(40.5%)로 남녀비는 1.47:1 였다. 나이는 평균 23.5±13.5개월(범위 4-60), 열성경련의 가족력은 34례(28.1%)였다. 과거력상 단순열성경련 병력은 43례(35.5%)였다. 복합의 유형은 국소성 7례(5.8%), 지속성(≥15분) 10례(8.3%), 다발성 90례(74.4%), 국소+지속성 8례(6.6%), 다발성+지속성 3례(2.5%), 국소+지속+다발성 3례(2.5%)였다. 발작시 평균체온은 38.7±0.7℃ (범위 37.6-40.2)였다. 발작 후 4시간 이상 지속적인 의식저하가 있었던 경우 9례(7.4%)였다. 요추천자를 시행한 42례(34.7%) 중 분석 가능한 40례의 뇌척수액 평균 백혈구수는 2.0±2.5개/μL (범위 0-10)며, 5례(12.5%)에서 pleocytosis가 있었다. 뇌파를 시행한 경우는 21례(17.4%)였고, 이중 2례(9.5%)에서 발작파가 관찰되었다. 두부영상은 27례(22.3%)에서 시행하였고, 이중 3례(11.1%)에서 이상소견이 관찰되었다. 발열의 원인은 원인불명 12례(9.9%), 돌발진 16례(13.2%), 인후염 67례(55.4%), 요로감염 11례(0.8%), 장염 1례(0.8%), 마이코플라스마 감염 4례(3.3%), 폐렴 18례(14.9%), 인플루엔자 2례(1.7%)였다. 최종진단명이 복합열성경련인 경우 117례(96.7%), 무균성뇌염/뇌증 3례(2.5%), 뇌전증 1례(0.8%)였고, 복합열성경련 환자 117례의 예후를 평균 기간 31.4±14.3개월(범위 1-57) 동안 추적 관찰한 결과 재발성 열성경련이 단순형 18례(15.4%), 복합형 7례(6.0%)였고, 뇌전증이 1례(0.8%)였다. 결 론 : 첫 복합열성경련으로 내원한 환자 중 무균뇌염/뇌증으로 진단된 경우는 2.5% 정도로 빈도가 낮으며, 이들의 경우 발작후 지속적인 의식저하의 소견을 보였다. 복합열성경련 환자들에게 있어 동반된 신경학적 증상의 유무가 중추신경계 감염을 진단하기 위한 요추천자의 적응증으로서 중요한 요인으로 생각된다. Purpose : Complex febrile seizures are known for a risk factor for developing later epilepsy and also clinical indication for lumbar puncture to exclude central nervous system (CNS) infections. The purpose of this study is to investigate clinical characteristics of first complex febrile seizures and clinical usefulness of lumbar puncture for these patients to diagnose CNS infections. Methods : A retrospective review was performed for patients aged 3 months to 5 years who evaluated for their first complex febrile seizures between September 2006 and June 2011. Results : 121 patients (22.2%) were complex type among 545 cases with febrile seizures. 43 patients (35.5%) had a previous history of simple febrile seizure, 34 cases (28.1%) had a family history. Multiple seizures were the most common subtypes of complex features (74.4%). Lumbar punctures were performed in 42 patients (34.7%). The patient's median CSF(cerebrospinal fluid) white blood cell count was 2.0±2.5/μL (range 0-10), and 5 patients(12.5%) had CSF pleocytosis. The causes of fever were as follows: acute pharyngotonsillitis (55.4%), pneumonia (14.9%), exanthem subitum (13.2%), mycoplasma infection (3.3%), influenza (1.7%), urinary tract infection (0.8%), gastroenteritis (0.8%), and unknown (9.9%). There were 3 patients (2.5%) with final diagnosis as encephalopathy, aseptic encephalitis; all of three cases had persistent decreased mentality. During the follow up duration (mean, 31.4±14.3 months), one patient(0.8%) developed epilepsy. Conclusion : The presence of abnormal neurologic signs is highly suggestive of underlying CNS pathology in patients with complex febrile seizures, and an important indication for lumbar puncture for these patients.

어린 영아의 요로 감염에서 관습적인 요추 천자의 필요성에 대한 단일 기관 연구

이창호 ( Chang Ho Lee ),이계향 ( Kye Hyang Lee ) 대한소아감염학회 2017 Pediatric Infection and Vaccine Vol.24 No.1

목적: 생후 3개월 이하 어린 영아에서 심각한 세균 감염 가운데 요로 감염이 가장 흔하다. 요추 천자는 발열의 평가 시 기본 검사에 포함되어 시행되는 경우가 많지만, 요로 감염 환자에서 수막염을 진단하기 위해 통상적으로 시행해야 하는 뚜렷한 지침은 없다. 이에 저자들은 어린 영아의 요로 감염에서 동반되는 세균성 수막염 및 무균성 뇌척수액 백혈구증가증의 유병률을 알아보기 위해 연구를 시행하였다. 방법: 2013년 1월부터 2016년 5월 사이 대구가톨릭병원 소아청소년과에서 요로 감염으로 입원하여 요추 천자를 시행한 생후 29일부터 99일 미만 영아 80명의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 분석 변수로는 대상 환자들의 인구학적 특징, 임상 증상, 검사 결과 및 치료를 조사하였고, 뇌척수액 백혈구 증가증을 보이는 군과 그렇지 않은 군을 비교하였다. 결과: 총 80명의 환자 가운데 34명(43%)에서 뇌척수액 백혈구증가증이 관찰되었다. 뇌척수액에서 세 균이 배양된 경우는 없었다. 뇌척수액 장바이러스 중합효소연쇄반응은 56명(70%)에서 시행하였고, 뇌척수액 백혈구증가증이 나타나지 않은 환자들 중 2명에서 양성이었다. 뇌척수액 백혈구증가증을 보이는 군과 그렇지 않는 군 간에 인구학적 특징, 검사실 소견, 영상검사, 치료 및 경과에 있어 양 군 간에 유의한 차이가 없었다. 결론: 신생아기 이후 어린 영아의 요로 감염에서 동반되는 뇌척수액 백혈구증가증은 흔하지만, 이의 원 인으로 세균이나 바이러스 감염에 의한 가능성은 아주 낮다. 전신 상태나 검사실 소견을 종합하여 요추 천자의 적응증을 개별적으로 평가하여 적용하는 것이 필요하다. Purpose: Urinary tract infection (UTI) is the most common serious bacterial infection in infants younger than 3 months of age. Lumbar puncture is routinely performed to evaluate febrile young infants for sepsis. However, there is no clear consensus on the use of routine lumbar puncture to diagnose concomitant meningitis in infants with UTI. We evaluated the prevalence of coexisting bacterial meningitis and sterile cerebrospinal fluid (CSF) pleocytosis in young infants with UTI. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 85 infants with UTI, aged from 29 to 99 days, who were admitted to Daegu Catholic University Medical Center from January 2013 to May 2016. We included 80 patients who had undergone lumbar puncture. Demographic features, clinical features, and laboratory findings were analyzed. Patients were divided into two groups based on the presence of sterile CSF pleocytosis and we compared these groups and assessed the differences between them. Results: Of the 80 UTI patients enrolled, 34 (43%) had sterile CSF pleocytosis. None had bacterial meningitis, and CSF polymerase chain reaction for enterovirus was positive in two patients without CSF pleocytosis. There were no significant differences between the two groups with regards to age, body temperature, peripheral white blood cell count, urinalysis, and duration of hospital stay. Conclusions: Though sterile CSF pleocytosis is common in young UTI patients, coexisting bacterial or viral meningitis is very rare. Indications for lumbar puncture in these patients depend on clinical condition.

요추천골 신경총염으로 오인된 대퇴골 골수염 영아

김영환(Young Hwan Kim),이계향(Kye Hyang Lee) 대한소아신경학회 2017 대한소아신경학회지 Vol.25 No.1

거짓마비는 사지 감염시에 통증으로 인해 움직이지 못하는 것으로 정의된다. 하지만, 환자가 뚜렷한 신경학적 진찰상 이상 소견을 보이는 경우 신경인성 마비로 오인될 수 있다. 본 저자들은 요추 신경총염으로 오인된 대퇴골 골수염 환자를 경험하였기에 보고하고자 하였다. 7개월 남자 영아로 내원 4일전부터 왼쪽 다리를 잘 쓰지 않는다는 것을 주소로 내원하였다. 초기 진찰시 왼쪽 다리의 국소 염증의 증후는 관찰되지 않았고, 신경학적 진찰상 근력이 4/5로 감소되었고, 근긴장도는 저하되어 있었고, 심부 건반사가 감소되었다. 요추 자기공명영상술, 복부 전산화 단층촬영, 신경전달 속도 검사에서 정상이었다. 요추신경총염으로 잠정 진단하에 정맥 글로불린을 투여하였으나, 호전이 없었다. 입원 9일째, 골반 자기공명영상술에서 왼쪽 대퇴골 근위부 골간단에서 급성 골수염 소견을 보였다. 수술적 변연 절제술 및 정맥 항생제 투여 후 증상이 호전되었다. 완전히 회복되어 4년간 추적 관찰시 뼈 성장의 후유증 없이 건강한 상태를 유지하고 있다. 어린 영아에서 단일 사지의 마비 시에 골격근계 감염은 가장 우선적으로 고려해야 한다. Pseudoparalysis is defined as immobility of the extremity due to painful limb infection. However, such conditions may be misdiagnosed as nerve palsy when abnormal neurologic findings are present. We report herein a case with femoral osteomyelitis that was misdiagnosed as lumbosacral plexitis. A 7-month-old male infant was brought by his parents to the clinic who noticed that he did not move his left leg since 4 days prior to admission. Four days prior to admission, the parents noticed that he was not moving his left leg. There were no signs of inflammation in the involved limb. The left leg showed a motor weakness with grade 4/5, and it was hypotonic with decreased deep tendon reflexes. No abnormal findings were shown in studies which included lumbar spine magnetic resonance imaging (MRI), abdominal computed tomography (CT), and nerve conduction studies. Lumbosacral plexitis was diagnosed presumptively and intravenous immunoglobulin (IVIG) was given. The patient s symptom did not improve with the IVIG. After the orthopedic consultation, a hip MRI was performed and it showed acute osteomyelitis involving the proximal metaphysis of the left femur. Surgical debridement and intravenous antibiotics were administered. The patient’s symptoms improved with treatment and he was fully recovered by the time of discharge. During the 4-year follow-up, the patient is doing well without any complication in the bone growth. During infancy, limb infection may present with nerve palsy that is characterized by hypotonic weakness with hyporeflexia. Pseudoparalysis may be the sole sign of osteomyelitis. In a unilateral limb weakness, musculoskeletal infection should be an initial diagnosis of exclusion with a thorough evaluation.

단일기관에서 시행한 생후 100일 미만 영아에서 발생한 국소 증상 없는 발열에 대한 임상적인 특징에 관한 연구

이현석 ( Hyun Suk Lee ),이계향 ( Kye Hyang Lee ) 대한소아감염학회 2016 Pediatric Infection and Vaccine Vol.23 No.2

목적: 세균성 백신의 도입으로 인해 세균성 감염의 빈도가 감소하고, 바이러스 질환의 진단법이 발달함에 따라 어린 영아에서 발생하는 발열의 원인에 대한 진단적 패러다임의 변화가 요구되고 있다. 본 연구는 생후 100일 미만의 원인 불명 발열 환자들의 임상적인 특징을 조사하여 향후 대상 질환의 새로운지침 수립을 위한 기초적인 국내 자료를 제공하고자 하였다. 방법: 2013년 1월부터 2015년 9월 사이 대구가톨릭병원 소아청소년과에 발열로 입원한 생후 100일미만 영아 183명의 의무 기록을 후향적으로 조사하였다. 체온이 37.8℃ 이상이며, 병력 및 신체 진찰에서 원인 병소가 뚜렷하지 않고, 이전에 특이병력 없이 건강한 만삭아를 선정 기준으로 하였다. 분석변수로는 대상 환자들의 인구학적 특징, 임상 증상, 검사 결과 및 치료를 조사하였다. 심각한 세균감염(serious bacterial infection, SBI) 군과 바이러스 감염 및 국소 증상 없는 발열 증후군을 non-SBI 군으로 분류하여 양군을 비교하고 SBI의 위험 인자를 알아보았다. 결과: 총 183명의 환자들 가운데 뇌척수액 검사는 181명(98.9%)에서 시행되었고, 뇌척수액 백혈구 증가증은 65명(35.9%)에서 관찰되었다. 이 중 28명(43%)은 요로 감염에서 동반되었다. 바이러스가 원인인 경우에는 장바이러스가 13명(30%)으로 가장 많았고, 계절적으로 여름에 호발하였다. 세균 중에서는Escherichia coli 가 53명(70%)으로 가장 많았다. 진성 균혈증은 2명(1.1%)으로 각각 B군 사슬알균 수막염과 Staphylococcus aureus 요로 감염 1명에서 세균이 검출되었다. 초기 경험적 항생제는 cefotaxime과 ampicillin 병합투여가 132명(72.1%)로 가장 많았다. 최종 진단명은 국소 증상 없는 발열 증후군이 47명(25.7%)으로 가장 많았고, 요로 감염 41명(22.4%), 무균성 수막염 37명(20.2%) 순이었다. 39명(21.3%)에서는 중복 진단이었던 바 요로 감염과 무균성 수막염의 조합이 25명(13.7%)으로 가장많았다. SBI는 77명(42.1%)으로, 세균성 수막염 1명을 제외하고 요로 감염이 76명(99%)를 차지하였다. 출생 체중, 말초 혈액 백혈구 수, 적혈구 침강속도, C-반응 단백 및 입원기간은 SBI군에서 non-SBI군보다 유의하게 높았다. 남자(OR 4.93, 95% CI 1.60-15.24)와 농뇨(OR 18.88, 95% CI 6.76-52.76)가 SBI의 위험 인자로 나타났고, 형제가 있는 경우(OR 0.30, 95% CI 0.11-0.83)는 SBI의 위험이 낮았다. 결론: 본 연구에서 어린 영아의 심각한 세균 감염은 대부분 요로 감염이었고, 무균성 수막염이 동반되는 경우는 흔하지만, 세균성 수막염은 없었다. 이러한 결과를 바탕으로 소변 검사를 통해 요로감염이 의심되는 어린 영아에서 요추 천자는 시행하지 않을 수 있다고 생각한다. Purpose: This study was done to define clinical characteristics of fever without localizing signs (FWLS) in infants younger than 100 days of age with a goal of providing baseline data to establish a new diagnostic paradigm in the future. Methods: We reviewed medical records of 183 patients who admitted to Daegu Catholic University Medical Center for FWLS younger than 100 days of age from January 2013 to September 2015 retrospectively. Demographic, clinical features and laboratory findings were analyzed. Patients were divided into serious bacterial infection (SBI) and non-SBI groups, and then were compared between two groups to find risk factors for SBI. Results: Among 183 patients, lumbar puncture was performed in 98.9% and CSF pleocytosis was present in 35.9%. Sterile CSF pleocytosis was found in 43% of urinary tract infection (UTI) patients. None had concomitant bacterial meningitis in patients with UTI. As final diagnosis, febrile syndrome without source (25.7%) was most common. Among SBI, UTI was most common (99%). Birth weight, ESR, and CRP were significantly higher in SBI group compared to non-SBI group. Male sex (OR 4.93, 95% CI 1.60-15.24) and pyuria (OR 18.88, 95% CI 6.76- 52.76) were identified as risk factors for SBI. Presence of sibling (OR 0.30, 95% CI 0.11-0.83) was significantly lower in SBI group. Conclusions: Our results showed UTI was the most common SBI in young infants with FWLS. Though aseptic meningitis can be coexisting with UTI, lumbar puncture may not be necessary in all patients having UTI.

조화운동불능을 동반하지 않은 Miller Fisher 증후군 2례

주미(Mi Ju),이계향(Kye Hyang Lee),김숙영(Sook Young Kim) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.2

저자들은 감염성 질환 후에 발생한 급성 외안근마비, 심부건반사 소실을 주소로 내원한 Miller Fisher 증후군이 의심되는 환아에서 항 GQ1b 항체를 측정하여 진단에 활용하여 항체 양성 환아 1례와 음성 환아 1례를 각각 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. A classic triad of acute external ophthalmoplegia, areflexia and ataxia characterizes Miller Fisher syndrome(MFS). Diagnosis is based on clinical findings and supported by two laboratory findings; CSF albuminocytological dissociation and serum anti-GQ1b IgG antibody testing. Anti-GQ1b antibody is a key factor in the pathogenesis of Miller Fisher syndrome and a useful marker in laboratory diagnosis. Here we report 2 cases with Miller Fisher syndrome without ataxia, whose major symptom was acute external ophthalmoplegia. Case 1 was associated with preceding Epstein-Barr virus infection and negative anti-GQ1b antibody. Case 2 was positive for the anti-GQ1b antibody. Both received intravenous immunoglobulin and fully recovered within 2 months after the onset of disease.