제대혈 CD34⁺ 세포에서 유래된 지지세포의 분석

유경하,박세진,김경효,서주영,신희영,안효섭,Ryu, Kyung-Ha,Park, Se-Jin,Kim, Kyung Hyo,Seoh, Ju-Young,Khan, Mohammad,Shin, Hee-Young,Ahn, Hyo-Seop 대한면역학회 2001 Immune Network Vol.1 No.1

목적 : 제대혈의 조혈모세포 체외확장 시 조혈세포 증폭과 더불어 조혈미세환경의 변화가 일어난다. 이때 제대혈 $CD34^+$ 세포에서 유래되는 지지세포의 계열 분석조혈성장인자 분비능력을 알아보고 지지세포 증식 조건을 확립하여 효과적인 제대혈의 체외증폭을 제시하고자 하였다. 방법 : 제대혈부터 $CD34^+$ 세포를 분리하여 실험에 사용하였다. 무혈청배지에서 각종 조혈성장인자를 다양한 조합으로 첨가하여 배양하였고 증식정도는 현미경으로 관찰하여 배양용기를 점유한 면적 비율로 계산하였다. 세포외간질 단백의 효과를 분석하기 위하여 collagen S, fibronectin, laminin 및 poly-L-ly sine를 미리 coating한 용기에 배양하여 분석하였다. 제대혈 $CD34^+$ 세포를 조혈성장인자의 첨가 없이 3주간 액체배양하였다. 배양 시, 1주, 2주 및 3주에 상층액을 얻어 $-80^{\circ}C$에 보관하였다가 한꺼번에 IL-3, IL-6, GM-CSF, IL-$1{\beta}$ 및 TNF-$\alpha$등을 ELISA 방법으로 내부적으로 분비되는 량을 측정하였다. 분화된 지지세포의 계열을 분석하기 위해 E-selectin, VCAM-1, ICAM-1, PECAM-1, vWF, vimentin 및 CD 14 항체를 이용하여 면역화학염색 후 형광현미경으로 관찰하였다. 결과 : 제대혈 $CD34^+$ 세포 체외증폭시키는 과정에서 배양 4일에 지지세포가 출현하기 시작하여 7-10일이 지나면서 증식하기 시작하였고 14-2 1일 경에 서로 뭉치는 양상을 보여주었다. 제대혈 $CD34^+$ 세포 배양하면서 내부적으로 분비되는 GM-CSF, IL-6의 측정치는 시간이 지남에 따라 증가되었다. 제대혈 $CD34^+$ 세포 체외확장 시 지지세포의 증식 정도는 TPO+FL+SCF+LIF의 조합의 조혈성장인자가 첨가되었을 때 그리고 세포외간질 단백 성분 중 1% poly-L-lysine으로 처리한 경우 가장 효과적이었다. 결론 : 체외 증폭시 제대혈 $CD34^+$ 세포로부터 지지세포가 나타났으며 적절한 조혈성장인자의 첨가나 세포외간질 단백의 첨가에 의해 증폭될 수 있다. Background: Cytokine-mediated ex vivo expansion has been proposed as a means of increasing the number of cord blood (CB) hematopoietic stem cells for transplantation. As well as stem cell number, stromal cells are necessary for functional maturation of hematopoiesis. The purpose of this study was to analyze the development of stromal cells during ex vivo expansion of CB $CD34^+$ cells. Methods : $CD34^+$ cells were purified from CB by magnetic bead selection. The levels of of interleukin-3, interleukin-$1{\beta}$, interleukin-6, granulocyte macrophagecolony stimulating factor and tumor necrosis factor-${\alpha}$ were measured in culture supernatants on 0, 1, 2, and 3 weeks, using ELISA techniques. CB $CD34^+$ cells were expanded in Iscoves modified Dulbeccos medium in the presence of several cytokines. The expression of E-selectin, vascular cell adhesion molecule-1, intercellular adhesion molecule-1, platelet/endothelial cell adhesion molecule-1, von Willebrand factor, vimentin, and CD14 in newly developed stromal cells was examined by immunocytochemical method. Relevant extracellular matrix (ECM) proteins and proper cytokines were also assayed for the most suitable condition for expansion of stromal cells. Results: Several cytokines were found to have been produced by CB $CD34^+$ cells as well as bone marrow-derived $CD34^+$ cells. During ex vivo expansion of CB $CD34^+$ cells, stromal cells appeared in the culture by day 4 and expanded over the following 7-10 days before being confluent by day 2 1. These cells expressed surface markers characteristic of cells of endothelial lineage. Furthermore, these stroaml cells also expanded effectively when treated with thrombopoietin+flt-3 ligand+stem cell factor+leukemia inhibitory factor or 0.1% poly-L-lysine-coated wells. Conclusion: Stromal cells were developed during ex vivo expansion of CB $CD34^+$ cells and that this development could be enhanced further by treating the stromal cells with cytokines or ECM.

제대혈 CD34⁺ 세포에서 유래된 지지세포의 분석

유경하(Kyung-Ha Ryu),박세진(Se-Jin Park),김경효(Kyung Hyo Kim),서주영(Ju-Young Seoh),Mohammad Khan,신희영(Hee-Young Shin),안효섭(Hyo-Seop Ahn) 대한면역학회 2001 Immune Network Vol.1 No.1

신경모세포종

강형진,유경하,신희영,안효섭,Kang, Hyoung-Jin,Ryu, Kyung-Ha,Shin, Hee-Young,Ahn, Hyo-Seop 대한소아외과학회 2008 소아외과 Vol.14 No.1

Neuroblastoma arises from the primitive neural crest cells, and is a common malignancy in childhood. The clinical features are characterized by biological heterogeneity. Neuronal degeneration and differentiation occur in some patients. However treatment in the high risk group accounting for approximately half, has not been satisfactory despite a multimodal approach. Therefore, effective treatment is determined by the risk group of prognostic factors, such as age at diagnosis, stage of disease, pathological finding and N-myc amplification. Neuroblastoma can be diagnosed prenatally, which suggests its origin during the normal embryogenesis. Recent knowledge of molecular biology, such as Trk genes, and the concept of cancer stem cells have given us some improved understanding on this disease. Currently, targeted therapies based on the molecular biology of neuroblastoma are under investigation and increasing survival rate and decreasing late complications could be appreciated.

유아원 소아의 구인강에서 분리된 폐구균의 혈청군과 항균제 내성에 관한 연구

김경효,이종은,황일태,유경하,홍영미,김경희,이근,강은숙,홍기숙,Kim, Kyung Hyo,Lee, Jong Eun,Whang, Il Tae,Ryu, Kyung Ha,Hong, Young Mi,Kim, Gyoung Hee,Lee, Keun,Kang, Eun-Suk,Hong, Ki-Sook 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.3

목 적: 폐구균은 영유아와 소아에서 세균성 뇌막염, 중이염, 부비동염 등의 주요한 원인균으로 혈액과 중추 신경계로 전파가 잘되며 사망률이 높다. 최근 전 세계적으로 페니실린은 물론 여러 항균제에 내성을 보이는 폐구균이 증가하는 추세여서 의료계에 큰 문제로 대두되고 있다. 이에 폐구균의 상기도 보균율과 항균제 내성 양상에 대한 정확한 파악이 임상에서 경험적 항균제 선택에 많은 도움을 줄 수 있으므로 연구자는 서울 지역 유아원에 다니는 5세 이하 소아에서 폐구균의 상기도 보균율과 혈청군 및 분리된 균의 항균제 감수성에 대해 연구하였다. 방 법: 1998년 3-6월까지 서울지역의 5개 유아원에서 5세 이하 소아 209명을 대상으로 소독된 면봉으로 이들의 구인강 점막을 세게 문질러 검체를 얻고 이 중 63명에서 폐구균을 분리하였다. 이 때 폐구균은 형태, optochin 검사, 그람 염색, 및 catalase 검사로 동정하였다. 이 중 구인강에서 분리된 폐구균 59균주를 대상으로 penicillin, cefotaxime, vancomycin, chloramphenicol, trimethoprim/sulfamethoxazole, tetracycline, erythromycin, oxacillin, ciprofloxacin에 대해서 감수성 검사를 시행하였다. 폐구균의 혈청군은 48균주에서 검사가 가능하였으며 group specific antisera를 이용한 Quelling 반응으로 미국의 Birmingham에 있는 University of Alabama에서 시행하였다. 결 과: 전체 소아의 구인강에 존재하는 폐구균의 보균율은 30.1%이었으며, 연령별로는 1세 미만은 없었으며, 1세가 25%, 2세가 16.1%, 3세가 31%, 4세가 34.4%, 5세가 33.3%였다. 폐구균에 대한 항균제 내성 양상을 보면 tetracycline은 89.8%, erythromycin은 76.3%, oxacillin은 72.4% trimethoprim-sulfamethoxazole은 58.6%, chloramphenicol은 22.0%, cefotaxime은 6.7%의 내성율을 보였으며, vancomycin에 는 모두 감수성을 보였다. 페니실린 내성율은 66.0% 이었고 페니실린 감수성 균주와 내성 균주에서의 타 항균제에 대한 내성 비교시 페니실린 감수성 균주의 경우 cefotaxime, vancomycin, ciprofloxacin 등에 모두 감수성이 있었으며, tetracycline, trimethoprim-sulfamethoxazole, erythromycin, oxacillin에 21-75%의 내성을 보였다. 반면 페니실린 내성 균주의 경우 cefotaxime에 58.3%의 내성을 보였으며, tetracyclin, oxacillin, erythromycin, trimethoprim-sulfamethoxazole에 각각 94.8-97.4%의 내성을 보여 대체로 페니실린 감수성 균주는 다른 항균제에도 감수성을 보였으나, 페니실린 내성 균주는 타항균제에도 내성을 보이는 경우가 많았다. 페니실린 다제 내성균주는 76.3%였다. 혈청군 검사가 가능하였던 49균주 중 혈청군 19가 12례로 가장 많았고 6이 9례, 3이 8례, 23이 6례, 29가 5례, 그밖에 13, 14, 16, 22, 31 및 34형이 있었다. 혈청군에 따라서 페니실린 내성에도 차이를 보여 혈청군 19, 23 및 29에서는 모두 감수성이 없었으며 혈청군 6에서는 1균주에서 감수성이 있었으나 혈청군 3에서는 7균주에서 감수성이 있어 혈청군에 따라 penicillin에 대한 감수성에 차이를 보여주었다. 결 론 : 유아원 소아 중 30.1%의 구인강에서 폐구균이 분리되었고, 분리된 폐구균은 페니실린을 비롯한 여러 항균제에 높은 내성율을 보였다. 구인강에서 분리된 폐구균 중 혈청군 19가 가장 많았고 6, 3, 23, 29가 대부분을 차지하였으며 폐구균은 혈청군에 따라서 페니실린 내성에 차이를 보여 주었다. 폐구균의 내성율을 줄이기 위해서는 우선 항균제의 적절한 사용과 유아원과 같은 집단시설의 환경 개선, 2세 미만 소아에게 적절한 백신 개발 및 예방접종 등 적극적인 노력이 수반되 Purpose : Penicillin- and multidrug-resistant S. pneumoniae poses a serious threat to clinicians because the rate of resistance of S. pneumoniae to penicillin in Korea has surged up to the world's highest level. This study was performed to assess the carriage rate, serogroups and antimicrobial susceptibility of S. pneumoniae isolated from oropharynx in children. Methods : From March to July 1998, 209 children under 5 years of age were recruited from five day care centers. The carriage rate for pneumococci was obtained. Antimicrobial susceptibilities were determined with the E-test and agar dilution methods. Serogrouping was performed on 48 of the pneumococcal isolates by the Quellung reaction. Results : The carriage rate of S. pneumoniae was 30.1%. Antimicrobial susceptibility profiles were available for 59 of the isolates. Sixty-six percent of isolates were not susceptible to penicillin, and multidrug-resistance was observed in 76.3% of the isolates. A high proportion of the penicillin-resistant strains showed associated resistance to trimethoprim-sulfamethoxazole, tetracycline, erythromycin, and oxacillin. The most prevalent oropharyngeal serogroups were 19, 6, 3, 23, and 29. Resistance of the pneumococcal isolates to penicillin was different according to the serogroups. All of the strains of serogroup 19, 23, and 29 was resistant to penicillin but 87.5% of serogroup 3 strains were susceptible to penicillin. Conclusion : The resistance rate of S. pneumoniae isolated from oropharynx in children was very high to penicillin and other antimicrobial agents. For the reduction of the drug-resistant rate of S. pneumoniae, clinicians should be required to be more judicious in their use of antimicrobial agents.

Serial Brain MRI Findings in CNS Involvement of Familial Erythrophagocytic Lymphohistiocytosis: A Case Report

조경수,유정현,서정수,유경하,홍기숙,김학진,Cho, Kyung-Soo,Yoo, Jeong-Hyun,Suh, Jeong-Soo,Ryu, Kyung-Ha,Hong, Ki-Sook,Kim, Hak-Jin The Korean Radiological Society 2002 대한영상의학회지 Vol.46 No.3

Familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis is a fatal early childhood disorder characterized by multiorgan lymphohistiocytic infiltration and active hemophagocytosis. Involvement of the central nervous system (CNS) is not uncommon and is characterized by rapidly progressive tissue damage affecting both the gray and white matter. We encountered a case of familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis with CNS involvement. Initial T2-weighted MRI of the brain demonstrated high signal intensity in the right thalamus, though after chemotherapy, which led to the relief of neurologic symptoms, this disappeared. After four months, however, the patient`s neurologic symptoms recurred, and follow-up T2-weighted MR images showed high signal intensity in the thalami, basal ganglia, and cerebral and cerebellar white matter. Brain MRI is a useful imaging modality for the evaluation of CNS involvement and monitoring the response to treatment. 가족성 혈액탐식성 림프조직구증다증은 여러조혈기관에 림프조직구가 침윤하며 주로 적혈구를 탐식하는 좨?막?유아기에 발현하며 예후가 매우 불량한 좨?甄? 이 좨??중추신경계의 침범은 드물지 않고, 냅?백졀 회색좇?모두 침범하여 신경손상, 신경교종, 괴사와 탈수초화를 일으킨다. 응湄湧?경험한 중추신경계를 침범한 가족성 혈액탐식성 림프조직구증다증 1예는 T2강조영상에서 우측 시상에 고신호 병변이 있쒼?이는 화학요법 후에 신경학적 증상의 호전?함께 소실되쓴? 4개월 후 신경학적 증상을 동반하며, 시상, 대낢袖핵, 대냄?소냅?백좆?T2강조영상에서 고신호 병변들이 관찰되쓴? ?자기공명영상은 가족성 혈액탐식성 림프조직구증다증의 환자에서 중추신경계의 침범을 진단하고 치료 효갭?판정하며 재발을 발견하는 데 유용한 검사방법이다.

혈관 생성 억제 제를 투여한 신생마우스 폐 조직에서 Retinoic acid의 세포자멸사의 억제

주선영 ( Sun Young Ju ),조경아 ( Kyoung Ah Cho ),유경하 ( Kyung Ha Ryu ),우소연 ( So Youn Woo ),박은애 ( Eun Ae Park ),조수진 ( Su Jin Cho ) 대한주산의학회 2008 Perinatology Vol.19 No.1

목적: Retinoic acid는 폐포 재생에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있어서 미숙아의 기관지폐이형성중의 예방에 사용되고 있다. 기관지폐이형성중의 병태생리는 미숙한 폐의 내피세포와 외피세포의 세포자멸사를 일으킴과 관련이 있다. 이에 본 연구에서 VEGFR2 억제가 신생 폐에서 세포자멸사를 증가시키는지, 또 retinoic acid의 투여가 본 폐 발달 억제 동물모형에서 세포자멸사를 억제하는지 알아보고자 하였다. 방법: VEGFR2 억제제인 SU1498을 생후3일된 마우스에 주사하고, 폐포발달이 이루어지는 그 후 10일간 retinoic acid나 위약을 주사하였다. 형태학적인 분석을 하였고, 세표자멸사를 비교분석하기 위해서 TUNEL 염색과 Annexin V을 표지자로 FACS출 시행하였다. 자멸사한 세포를 확인하기 위해서 동일초점 현미경으로 분석하였다. 결과: SU1498를 주사한 마우스에서 폐포면적과 평균폐포용적이 의미 있게 감소하였다. 세포자멸사도 약 3배 의미 있게 증가하였다. 자멸사한 세포는 내피세포와 상피세포에 분포하였다. Retinoic acid를 주사한 약 50%의 세포자멸사가 감소하였고, 형태학적으로 정상에 가까운 폐포 발달이 유지되었다. 결론: VEGFR2 억제를 하면 내피세포와 상피세포의 세포자멸사가 증가되면서 폐 발달이 저해되었다. 이어서 retinoic acid를 주사하면 세포자멸사가 억제되어 폐 발달유지에 도움이 되었다. 이러한 retinoic acid에 의한 세포자멸사의 억제가 기관지폐이형성증 예방에 기여할 것으로 추정된다. Background: Retinoic acid is known to play a role in alveolar regeneration and is used in the prevention of bronchopulmonary dysplasia (BPD) in premature infants. Many factors involved in the pathogenesis of BPD induce apoptosis of the endothelium and epithelium of the premature lung. We hypothesized that VEGFR2 inhibition would increase apoptosis in the newborn lung and retinoic acid would decrease apoptosis in our model of inhibited lung growth. Material and Methods: SU1498, a VEGFR2 inhibitor or vehicle was given to three-day-old mice. Subsequent retinoic acid or vehicle injection was given for ten days for the duration of alveolarization. Morphometric analyses were performed. Apoptosis was assessed with TUNEL staining and Annexin V staining. Co-localization of apoptotic cells with endothelial and epithelial cells was performed. Results: SUI498 injection reduced alveolar surface area and mean alveolar volume in newborn mice. Apoptosis was increased by three-fold in SU1498 injected mice. Apoptotic cells co-localized to endothelial and epithelial cells. Retinoic acid significantly reduced the degree of apoptosis by 50% in SU1498 injected mice and maintained lung development. Conclusion: VEGFR2 inhibition caused an arrest in lung development accompanied by an increase in apoptosis of endothelial and epithelial cells of the neonatal lung in mice. Subsequent retinoic acid treatment reduced apoptosis and we speculate that retinoic acid may preserve lung growth in bronchopulmonary dysplasia by inhibiting apoptosis in the neonatal lung.

소아청소년기에 발생한 골관절염의 임상 양상 및 원인균에 대한 고찰

이소영 ( So Young Lee ),김한울 ( Han Wool Kim ),조혜경 ( Hye-kyung Cho ),윤여헌 ( Yoe Hon Yun ),유경하 ( Kyung Ha Ryu ),김경효 ( Kyung-hyo Kim ) 대한소아감염학회 2015 Pediatric Infection and Vaccine Vol.22 No.3

목적: 소아청소년기의 골관절염은 드물지만 진단과 치료가 지연되는 경우 영구적인 장애를 초래할 수있는 중요한 질환이다. 본 연구에서는 소아청소년기에 발생하는 골관절염의 임상 양상과 원인균을 분석하여 이 질환의 조기 진단과 적절한 항균제 선택에 도움이 되고자 하였다. 방법: 18세 이하의 환자로 2008년 3월부터 2015년 3월까지 이화여대 목동병원 소아청소년과와 정형외과에서 골관절염으로 치료를 받은 42례의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 42례 중 골수염, 화농성 관절염, 화농성 관절염을 동반한 골수염이 각각 21례, 13례, 8례였다. 남아와 여아는 각각 31명과 11명이었으며, 평균 연령은 7.1세였다. 가장 흔한 임상 증상은 통증과 발병 부위의 압통이었다. 골수염은 대퇴뼈(10례, 34.5%)와 정강이뼈(7례, 24.1%), 화농성 관절염은 고관절(9례, 42.9%)과 무릎 관절(5례, 23.8%)에 주로 발생하였다. 혈청 CRP와 ESR의 상승이 각각 37례(88.1%)에서 관찰되었다. 40례에서 MRI가 시행되었고, 병변의 발견 및 진단에 유용하였다. 혈액 배양 검사가 시행된 38례 중 9례(23.7%), 감염 조직 배양 검사가 시행된 40례 중 20례(50.0%)에서 원인균이 동정되었다. 가장 흔한 원인균은 S. aureus 였으며, 혈액 배양에서 8례(88.9%), 감염 조직 배양에서 14례(70.0%)가 동정되었다. S. aureus 가 동정된 22례중 9례(41.0%)에서 메티실린 내성을 보였다. 결론: 소아청소년기의 골관절염의 가장 흔한 원인균은 S. aureus 로 MRSA의 비중이 41%에 이른다. 따라서 초기 치료제로 반코마이신을 사용할 것을 제안하며, 추후 MRSA 비율에 따른 항균제 선택의 치료 지침에 대한 연구가 필요할 것으로 사료된다. Purpose: Osteoarticular infections in children and adolescents are important because it can cause functional compromise if appropriate treatment is delayed. Therefore, this study was designed to describe the clinical presentations and causative organisms of osteoarticular infections in children and adolescents in order to propose early diagnosis method and an appropriate empiric antimicrobial therapy. Methods: Forty-two medical records were reviewed retrospectively, which were confirmed as osteomyelitis (OM) or septic arthritis (SA) at Department of Pediatrics or Orthopedic Surgery in patients under 18 years old of Ewha Womans University Mokdong Hospital from March 2008 to March 2015. Results: We identified 21 cases of OM, 13 cases of SA and 8 cases of OM with SA. There were 31 males and 11 females and mean age was 7.1 years old. The most common symptoms were pain and tenderness of involved site. Major involved bones were femur (10 cases, 34.5%), tibia (7 cases, 24.1%) and major involved joints were hip (9 cases, 42.9%), and knee (5 cases, 23.8%). Increased serum C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate were observed in 37 cases (88.1%) respectively. Magnetic resonance imaging was performed in 40 cases among 42 cases and was used to demonstrate osteoarticular infections and other adjacent infections. Nine cases (23.7%) among 38 cases and 20 cases (50.0%) among 40 cases were positive in blood culture and infected site culture respectively. The most common causative organism was Staphylococcus aureus , which was represented in 22 cases (75.9%), of which nine cases (40.9%) were resistant to methicillin. Conclusions: S. aureus was the most common causative organism of osteoarticular infections in children and adolescents and the proportion of MRSA was high in this study. Therefore, we recommend vancomycin as the first empiric antimicrobial therapy and suggest that further study is necessary to elucidate an appropriate guideline for treatment which takes into account MRSA proportion.

표준화 환자를 이용한 임상수행능력평가시험 (CPX)에서 교수와 표준화 환자의 평가 결과 비교

권복규(Ivo Kwon),김나진(Najin Kim),이순남(Soon Nam Lee),어은경(Eunkyung Eo),박혜숙(Hyesook Park),이동현(Dong Hyeon Lee),박미혜(Mi Hae Park),오지영(Jee-Young Oh),한재진(Jae Jin Han),허정원(Jung-Won Huh),유경하(Kyung Ha Ryu) 한국의학교육학회 2005 Korean journal of medical education Vol.17 No.2

Purpose: To compare the evaluation results of faculties to those of Standardized Patients (SP) participating in a Clinical Performance Examination (CPX) administered at Ewha Womans University College of Medicine. Methods: The CPX was taken by 77 fourth year medical students. Cases and checklist were developed by the medical school consortium in capital area. Six cases were used and 24 SPs participated and evaluated the students’ performances. The whole session was recorded on videotapes so that 6 medical school faculties could analyze and evaluate the students performances as well. The results were compared and analyzed by SPSS package. Results: The agreement between the faculties and the SPs was relatively good (r=0.79), but not good enough. In every case, SPs gave higher marks than did the faculties. Clear disease entity cases like hepatitis and anemia showed better agreement than obscure clinical contexts such as bad news delivery . Better agreement was seen in the items of physical exam category (r=0.91), but the agreement was very poor in the items of doctor-patient (Dr-Pt) relationship category (r=0.54). The construction of checklist and the character of each evaluation item should influence the differences. Conclusion: More detailed guidelines and clear/specific evaluating items are necessary to improve the agreement rate. In certain categories like physical exam and brief history taking, the SP s evaluation can replace the faculties , but for complex contexts like Dr-Pt relationship.

사이토카인을 이용한 제대혈 CD34(+) 세포의 배양 시 적혈구, 과립구 및 거핵구계열 세포의 분화와 Apoptosis 양상

유경하,박지윤,조수진,서주영,기정혜 大韓血液學會 2003 大韓血液學會誌 Vol.38 No.2

단일 기관에서 경험한 소아청소년기 Kikuchi-Fujimoto병의 임상적 고찰

강희원,김한울,이소영,유경하,김혜순,유은선,최희정,김경효 이화여자대학교 의과학연구소 2018 EMJ (Ewha medical journal) Vol.41 No.4

Objectives: Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) is characterized by lymphadenopathy and fever, and is usually self-limited. This study analyzed the clinical characteristics of pediatric patients with KFD. Methods: This retrospective, observational, single-center study was conducted in South Korea from March 2008 to October 2015. KFD was diagnosed based on clinical, radiological or histological findings and excluded when there were any other causes of lymphadenopathy. Medical records were reviewed for clinical and laboratory manifestations. Results: A total of 35 cases were included. The mean patient age was 12.1±2.9 years (range, 5 to 17 years); the male-to-female ratio was 1:0.8. The main clinical manifestations were cervical lymphadenopathy and fever in 34 cases (97%). The mean duration of fever was 12.2±8.3 days (range, 2 to 37 days). We noted enlargement of lymph nodes in the cervical, mesenteric (n=5, 14%), axillary (n=2, 6%), and inguinal (n=1, 3%) regions. Hepatosplenomegaly, loss of appetite, and rash were observed. On laboratory examinations, elevation of ferritin, leukopenia, and positivity for anti-nuclear antibodies were frequently observed. Twelve patients underwent biopsy and 23 cases were diagnosed by radiological findings. The mean duration of hospitalization for all cases was 7.9±2.9 days (range, 3 to 13 days) and steroids were administered in 10 cases. KFD recurrence was observed in 2 cases (5.7%) with the time to relapse of 7 months and 4 years. There were no cases with systemic lupus erythematous or other autoimmune disease. Conclusion: KFD should be considered in pediatric patients with lymphadenopathy and prolonged fever. Patients with KFD should be monitored for recurrence and the development of autoimmune disease.