인터페론 치료에 반응이 없었던 소아의 만성 B형 간염에 대한 라미부딘의 치료 효과

연규민,김혜영,박재홍,Yeon, Gyu-Min,Kim, Hye-Young,Park, Jae-Hong 대한소아소화기영양학회 2008 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.11 No.2

목 적: 인터페론은 소아 만성 B형 간염의 치료에 널리 쓰이고 있으나 50% 이상의 환자에서 인터페론 치료에 반응이 없어 추가적인 다른 치료가 필요하다. 라미부딘은 B형 간염 바이러스 복제의 억제제로 B형 간염 치료제로 널리 쓰이고 있으나, 인터페론 치료에 반응이 없었던 B형 간염 환자에 대한 라미부딘의 치료 효과에 대한 연구가 많지 않다. 방 법: 2000년 1월부터 2007년 12월까지 부산대학교병원 소아청소년과에서 만성 B형 간염으로 진단되어 인터페론(interferon ${\alpha}$-2b, 10 $MU/m^2$ 또는 pegylated interferon $1.5{\mu}g/kg$)으로 6개월 간 치료를 받은 33명 중 치료에 반응이 없어 치료 종결 후 6~12개월 뒤부터 라미부딘(3 mg/kg/일, 최고 100 mg/일)으로 치료를 한 8명(남 6명, 여 2명)을 대상으로 라미부딘의 치료 효과를 분석하였다. 임상적 소견에 대해 의무기록지를 후향적으로 검토하였다. 결 과: 인터페론 치료 시작 시 나이는 4.9${\pm}$3.1세, 라미부딘 치료 시작 시 나이는 6.1${\pm}$3.2세였다. 인터페론 치료 전 혈청 ALT는 148.1${\pm}$105.8 IU/L였고, HBV-DNA PCR log값은 6.95${\pm}$0.70 copies/mL였다. 인터페론 치료 후 ALT는 143.1${\pm}$90.4 IU/L였고, DNA PCR log값은 6.46${\pm}$2.08 copies/mL로 치료 전과 차이가 없었고(p> 0.05), 2명에서 HBeAg 음전이 있었다. 모든 환자에서 라미부딘 치료 후 7.4${\pm}$2.1개월에 ALT가 정상화되고, 이미 HBeAg이 음전된 2명을 제외한 6명에서 7.9${\pm}$2.1개월에 HBeAg 혈청전환이 있었다. HBV DNA는 2.4${\pm}$2.8개월에 7명(87.5%)에서 음성화되었다. 2명은 라미부딘치료 종결 후 3년 이상 재발이 없으며, 5명은 완전 반응상태로 24.4${\pm}$9.1개월간 복용 중이다. 1명은 12개월간 라미부딘을 복용하여 혈청 ALT가 정상화되고 HBeAg 혈청전환이 있었으나 바이러스 돌파현상이 발생하여 치료를 중단하였다. 결 론: 연구 대상 환자 수가 적었지만 인터페론 치료에 반응이 없었던 만성 B형 간염 환자에서 라미부딘의 치료는 매우 효과적이었다. Purpose: Interferon is a widely used treatment for chronic hepatitis B in children. However, additional treatment options are needed because more than 50% of hepatitis B patients are unresponsive to interferon. Although lamivudine is widely used to treat hepatitis B, there are few studies on the effect of lamivudine in hepatitis B patients unresponsive to interferon. Methods: Eight interferon unresponsive patients (6 males and 2 females) were treated with lamivudine (3 mg/kg/day, maximum 100 mg/day) from 6~12 months after interferon treatment was discontinued among 33 children with chronic hepatitis B. They were treated with interferon (interferon ${\alpha}$-2b, 10 MU/$m^2$ or pegylated interferon $1.5{\mu}g/kg$) for 6 months from January 2000 to December 2007 at the Pusan National University Hospital. The medical records were analyzed retrospectively. Results: The age at treatment with interferon and lamivudine was 4.9${\pm}$3.1 and 6.1${\pm}$3.2 years, respectively. The serum ALT level before treatment with interferon was 148.1${\pm}$105.8 IU/L and the log HBV-DNA PCR mean value was 6.95${\pm}$0.70 copies/mL. The serum ALT level after treatment with interferon was 143.1${\pm}$90.4 IU/L and the log HBV-DNA mean PCR value was 6.46${\pm}$2.08. HBeAg negativization occurred in 2 patients. For all patients, normalization of the serum ALT levels and HBeAg seroconversion (except 2 patients with HBeAg negativization) occurred at 7.4${\pm}$2.1 and 7.9${\pm}$2.1 months respectively after lamivudine treatment. The HBV-DNA PCR became negative in 7 patients (87.5%) at 2.4${\pm}$2.8 months. Complete response was achieved in 7 patients and no recurrence was observed in 2 patients for 3 years after the completion of treatment. Five patients are still under treatment for a mean treatment duration of 24.4${\pm}$9.1 months. In one patient, viral breakthrough occurred and the treatment was stopped. Conclusion: The number of patients was small, however, lamivudine treatment in patients with chronic hepatitis B who were unresponsive to interferon was highly effective.

연령의 증가가 삼출성 흉수 Adenosine Deaminase 활성도에 미치는 영향

연규민 ( Yeon Gyu Min ),김정주 ( Kim Jeong Ju ),김정수 ( Kim Jeong Su ),김치훈 ( Kim Chi Hun ) 대한결핵 및 호흡기학회 2002 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol.53 No.5

소아 감염성 회장맹장염의 임상적 고찰

이태호,홍유라,연규민,이준우,박재홍,Lee, Tae-Ho,Hong, Yoo-Rha,Yeon, Gyu-Min,Lee, Jun-Woo,Park, Jae-Hong 대한소아소화기영양학회 2010 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.13 No.1

목 적: 감염성 회장맹장염은 회장맹장 부위에 국한된 감염으로 소아 복통의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 대부분 증상이 심각하지 않고 수 일 내에 자연 회복되지만 다양한 원인에 의해 발생하고 원인체 규명이 쉽지 않아 이 질환에 대한 보고가 드물다. 방 법: 2004년 1월부터 2008년 7월까지 설사나 발열을 동반하거나 동반하지 않는 우하복부 복통으로 부산 대학교병원을 방문한 환자 중 복부 초음파 검사 또는 CT 촬영에서 회장 말단부나 맹장에 장벽 비후를 보여 회장염 또는 회장결장염으로 진단된 37명(남 26명, 여 11명)을 대상으로 하였다. 임상적 및 방사선학적 소견에 대해 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 만성 염증성 장질환, 급성 충수돌기염의 천공이나 결핵성 복막염등에 의한 2차적인 회장맹장염과 호중구 감소성 소장대장염, 로타바이러스를 포함한 바이러스 장염은 제외하였다. 결 과: 1) 남자가 27명(73.0%), 여자가 10명(27.0%)이었다. 진단 시 평균 연령은 4.8${\pm}$3.4세로 환자의 절반이 학동전기 아동이었다. 2) 주소는 복통 28명(75.7%), 구토 3명(8.1%), 설사 4명(10.8%)이었다. 3) 동반 증상으로는 발열 21명(56.8%), 구토 8명(21.6%), 설사 6명 (16.2%), 혈변 1명(2.7%)이었다. 4) 증상의 지속 기간은 복통 3.8${\pm}$2.1일, 발열 3.0${\pm}$1.9일, 설사 3.4${\pm}$1.9일, 구토 2.4${\pm}$2.3일이었다. 유병 기간은 7.5${\pm}$5.0일이었다. 5) 설사는 하루 5.8${\pm}$2.2회, 구토는 하루 4.0${\pm}$2.8회의 빈도를 보였다. 6) 진단 방법은 복부 초음파 검사 22명(59.5%), CT 촬영 2명(5.4%), 복부 초음파 및 CT 촬영 13명 (35.1%)이었다. 7) 동반된 영상 소견으로는 장간막 림프절염 22명(59.5%), 복수 2명(5.4%), 림프절염과 복수가 모두 동반된 경우가 6명(16.2%)이었다. 8) 초기 추정진단은 급성 위장관염 15명(40.5%), 장간막 림프절염 9명(24.3%), 장중첩증 5명(13.5%), 급성 충수돌기염 및 감염성 대장염 각 2명(5.4%)이었다. 9) 특이 검사 소견이 없었으며 원인 규명을 위한 검사에서 모두 음성이었다. 10) 모든 환자에서 대증 치료로 자연 회복되었다. 결 론: 감염성 회장맹장염은 급성 충수돌기염과의 유사한 임상 소견을 보이나 단기간 내 자연 회복되기 때문에 불필요한 검사나 치료를 피해야 한다. 그러나 급성 충수돌기염에 의한 이차적인 회장맹장염과 만성염증성 장질환, 일차성 장간막 림프절염 등의 질환과 감별이 필요하다. Purpose: Infectious ileocecitis is an infection confined to the ileocecal area and one of the most common causes of pediatric abdominal pain. This study was performed to demonstrate the clinical features of infectious ileocecitis in children. Methods: The medical records and radiologic findings of 37 patients with ileocecitis diagnosed by ultrasonography and/or computed tomography, who were admitted to Pusan National University Hospital from January 2004 and July 2008, were reviewed retrospectively. Viral gastroenteritis and secondary ileocecitis were excluded. Results: The mean age of the patients was 4.8${\pm}$3.4 years. One-half of the patients were preschool children. The chief complaint was abdominal pain (75.7%), diarrhea (10.8%), and vomiting (8.1%). Accompanying symptoms were fever (56.8%), vomiting (21.6%), and diarrhea (16.2%). The mean duration of abdominal pain, fever, diarrhea, and vomiting was 3.8${\pm}$2.1, 3.0${\pm}$1.9, 3.4${\pm}$1.9, and 2.4${\pm}$2.3 days, respectively. The frequency of diarrhea and vomiting was 5.8${\pm}$2.2 and 4.0${\pm}$2.8 per day, respectively. Diagnosis was made by abdominal ultrasonography in 22 patients (59.5%), abdominal CT in 2 patients (5.4%), and both modalities in 13 patients (35.1%). Besides the radiologic finding of thickening of the bowel wall, mesenteric lymphadenitis (59.5%), ascites (5.4%), and both mesenteric lymphadenitis and ascites (16.2%) were revealed. The mean duration of illness was 7.5${\pm}$5.0 days. There were no specific laboratory findings, and culture studies with stool or blood were negative. All of the patients recovered completely without specific treatment. Conclusion: Infectious ileocecitis has acute appendicitis-mimicking symptoms, but is self-limited within a few days, thus unnecessary treatment and work-up is avoided. However, distinguishing infectious ileocecitis from appendicitis, inflammatory bowel disease, and mesenteric lymphadenitis is important.

소아 급성 뇌염에서 응급실 방문 첫 24시간 이내 추정 가능한 예후인자

송지연(Ji Yeon Song),남상욱(Sang Ook Nam),김영미(Young Mi Kim),연규민(Gyu Min Yeon),이윤진(Yun Jin Lee) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.3

목적: 급성 뇌염이 의심되는 증상으로 응급실을 방문한 소아 환자들에서 응급실 방문 첫 24시간 이내에 시행된 혈액 및 뇌척수액 검사, 뇌파, 뇌 자기공명영상촬영에 대해 조사, 분석하고 추정 가능한 예후인자를 파악하고자 하였다. 방법: 부산대 어린이병원에서 2009년부터 2013년까지 급성 무균성 뇌염으로 진단 및 치료받은 소아들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 예후에 따라 세 군으로 분류하였다(A군; 신경학적 후유증 없이 회복된 환자들, B군; 운동 혹은 인지장애, 행동문제 등의 신경학적 합병증이 동반된 환자들, C군; B군 중에서 뇌전증이 동반된 환자들). 결과: 전체 대상환자는 128명이었다(A군; 89명, B군; 39명, C군; 26명). 평균 연령은 C군(7.5±5.3세)이 A군(5.6±4.6세)에 비해 의미있게 높았다(P=0.042). 가장 많이 나타난 증상은 발열(102명, 79.7%)이며 그 다음은 의식상태 변화(87명, 68%), 경련(77명, 60.2%) 순이었다. B군과 C군 모두 A군에 비해 급성기 경련발생, 뇌전증지속증, 불응성 뇌전증지속증, 재발성 경련이 모두 유의하게 자주 발생하였고 증상 발생 후 치료시작까지 걸린 기간도 의미있게 길었다. 뇌파 및 뇌 MRI 소견에서, B군과 C군에서 A군에 비해 미만성 서파와 뇌전증모양방전, 그리고 조기에 뇌부종 소견이 의미있게 흔히 관찰되었다. 결론: 급성 무균성 뇌염의 소아들에서 응급실 방문한 급성기부터 불량한 예후와 연관된 임상 양상 및 검사실 소견 유무를 파악해서 이후 치료 경과에 더 적극적인 지지와 면밀한 관찰을 고려하고자 함이다. Purpose: To evaluate the risk and clinical outcome indicators of pediatric acute encephalitis within 24 hour in the emergency department. Methods: The authors retrospectively reviewed the medical charts of children ad-mitted to a tertiary center with the diagnosis of acute encephalitis between 2009 and 2013. Three objectively-defined groups were identified according to clinical outcomes during hospitalization and discharge: (A) favorable outcomes with nearly complete recovery; (B) unfavorable outcomes with cognitive and/or motor deficit or neurological complication; (C) especially, progression to the epilepsy among children of group B. Results: 128 children met the inclusion criteria (89 in group A, 39 in group B, and 26 in group C). The difference among the groups A, B and C respectively was in age (5.6±4.6, 6.8±5.0 and 7.5±5.3 years, P=0.042 [A vs C]). The most common presenting symptoms were fever (79.7%), decreased mentality (68.0%), and seizures (60.2%). Status epilepticus (SE, >5 min) (38.5%, 38.5% vs 12.4%, P<0.001) and relapse seizures after first 24 hr (51.3%, 61.5% vs 2.2%, P<0.001) were more frequent in group B and C than in group A. Continuous diffuse slowing (74.4%, 76.9% vs 51.7%, P=0.017) and epileptiform discharges (30.8%, 34.6% vs 10.1%, P=0.004) on electro encephalogram (EEG) were significantly often in group B and C than in group A. Patients of group B and C (20.5% and 19.2%, P<0.001) had significantly higher incidence of the brain edema on initial brain MRI than them of group A (5.6%). Conclusion: SE, relapse seizures, diffuse slowing on EEG, and brain edema may sug-gest of the unfavorable outcomes in children of acute encephalitis.

소아 세균수막염에서 경막하삼출 합병증의 임상적 특징

엄태민(Tae Min Um),김용석(Yong Seok Kim),연규민(Gyu Min Yeon),남상욱(Sang Ook Nam),김영미(Young Mi Kim),이윤진(Yun-Jin Lee) 대한소아신경학회 2012 대한소아신경학회지 Vol.20 No.3

목 적 : 저자들은 세균수막염으로 치료한 환자들에서 경막하삼출이 합병되었던 환자들의 임상적 특징 및 관련 인자를 조사하고자 하였다. 방 법 : 2006년부터 2011년까지 부산대학교 어린이병원에 세균수막염으로 치료받은 86명의 소아중뇌 MRI를 시행하였던 63명의 환자들을 대상으로 하여 전체 환자들을 경막하삼출이 동반되었던 군(A군, 13명)과 정상군(B군, 50명)으로 분류하였다. 진단시 나이, 처음 병원 방문시의 증상들과 지속기간, 치료 중 증상의 호전 및 악화 여부, 검사실 소견, 치료 약물 과 치료기간, 뇌 MRI와 뇌파 소견, 신경학적 후유증을 후향적으로 조사하였고, 두 군 사이에서 비교 분석하였다. 결 과 : A군의 진단 시 평균 연령(4.9±10.1개월)이 B군(27.2±46.5개월)에 비해 어린 경향이었다( P=0.046). 처음 증상들 중, 발열이 두 군 모두에서 가장 많았고, A군에서 경련(A군; 30.8%, B군; 8.0%, P=0.028)과 기면 상태(A군; 38.5%, B군; 16.0%, P=0.070)가 B군에 비해 더 흔히 관찰되었다. 항생제 치료시작 이후 초기 증상의 지속기간을 두 군 사이에서 비교했을 때, 특히 구토(A군; 2.5±1.5일, B군; 1.1±0.3일, P=0.003)와 보챔(A군; 2.5±1.5일, B군; 1.1±0.3일, P=0.034)의 지속기간이 A군에서 더 길었다. 처음 진단 당시의 검사실 소견에서 A군이 B군에 비해 CRP (A군; 9.4±8.6 mg/dL, B군; 4.1±6.6 mg/dL, P=0.010), 뇌척수액의 호중구 비율(A군; 71.2±16.4%, B군; 54.1±33.4%, P=0.041) 및 단백(A군; 260.2±192.5mg/dL, B군; 119.9±148.5 mg/dL, P=0.003)이 의미 있게 높았고, 뇌척수액의 당(A군; 34.8±19.9mg/dL, B군; 46.2±13.6 mg/dL, P=0.011)은 명백히 낮았다. 치료 중 추적검사로 CRP (A군; 9.3±10.4 mg/dL, B군; 2.7±5.5 mg/dL, P=0.011)와 뇌척수액의 세포수(A군; 670.6±101.4/㎣ , B군;123.5±243.8/㎣, P=0.006) 및 단백(A군;211.5±148.3 mg/dL, B군; 82.1±85.8 mg/dL, P=0.002)이 A군에서 지속적으로 의미 있게 증가되어 있었다. 뇌척수액 균배양 양성율도 A군에서(A군;46.2%, B군; 4.0%, P<0.001) 의미 있게 높았고 가장 많이 배양된 균은 S. agalactiae (4/13, 30.8%)였다. 뇌파검사는 비정상 소견이 A군에서(A군; 46.2%, B군; 12.0%, P=0.005) 더 흔히 관찰되었다. A군의 약물치료 기간(A군; 22.3±9.0일, B군;13.2±6.2일, P<0.001)이 B군에 비해 의미있게 길었으나, 신경학적 합병증 없이 모두 완치되었다. 결 론 : 소아 세균수막염 치료 시 특히 어린 영유아일 때 초기 증상으로 경련, 기면상태가 관찰되거나 항생제 치료 시작 후에 구토나 보챔이 지속되는 경우에는 경막하삼출 발생 여부를 조사하여 조기에 진단함으로써 이후 발생 가능한 신경학적 합병증의 예측, 관찰 하는데 도움이 될 것이다. Purpose : Authors aim to examine the clinical characteristics and relevant factors of the bacterial meningitis with the complication of subdural effusion. Methods : We identified the 63 children with bacterial meningitis from 2006 to 2011. Thirteen children (group A) had a complication of subdural effusion during the treatment and 50 children (group B) did not. We reviewed their medical records retrospectively regarding demographic profiles, clinical features and laboratory findings. Results : The mean age was younger in group A than in group B (4.9±10.1 vs 27.2±46.5 months, P=0.046). Of the initial symptoms, fever was the most frequent symptom, while seizures (30.8% vs 8.0%, P=0.028) and lethargy (38.5% vs 16.0%, P=0.070) were more common in group A. Since the antibiotics medication, the duration of vomiting (2.5±1.5 vs 1.1±0.3 days, P=0.003) and irritability (2.5±1.5 vs 1.1±0.3 days, P=0.034) was longer in group A. Initial laboratory findings were significantly different between two groups with elevation of CRP (9.4±8.6 vs 4.1±6.6 mg/dL, P=0.010), CSF neutrophil ratio (71.2±16.4 vs 54.1±33.4%, P=0.041), and CSF protein (260.2±192.5 vs 119.9±148.5 mg/dL, P=0.003) in group A. Follow-up examination showed that CRP (9.3±10.4 vs 2.7±5.5 mg/dL, P=0.011), CSF cell count (670.6±1,014.0 vs 123.5±243.8 /㎣, P=0.006), and CSF protein (211.5±148.3 vs 82.1±85.8 mg/dL, P=0.002) were significantly higher in group A. Conclusion : Some significantly different results were shown in the comparison of initial symptoms and their durations and laboratory findings between the patients with subdural effusion following bacterial meningitis and those without subdural effusion.

인플루엔자 바이러스로 인한 길랭-바레 증후군 1예

최현길 ( Hyun Gil Choi ),연규민 ( Gyu-min Yeon ) 대한소아감염학회 2016 Pediatric Infection and Vaccine Vol.23 No.3

길랭-바레 증후군은 약 3분의 2에서 선행 감염이 원인이 되며 면역반응 때문에 발병하는 것으로 알려져 있는데, 그 중 인플루엔자 바이러스는 비교적 드문 원인이다. 발병 기전과 관련된 항체들에 대한 보고들 은 몇 차례 있었지만 길랭-바레 증후군 환자의 뇌척수액에서 인플루엔자 바이러스가 직접 검출된 증례 는 없었다. 6세 여아가 내원 1주 전 인플루엔자 A로 진단된 후 oseltamivir를 복용하며 증상이 호전되었고, 내원 2일 전 두통 및 하루 전 양하지 위약감이 생겨서 응급실로 왔다. 신체 진찰, 뇌척수액 검사, 신경전도 검사, 척수 자기공명영상 등의 결과를 토대로 길랭-바래 증후군으로 진단하였고, 뇌척수액 중합효소 연쇄반응 검사에서 인플루엔자 A 바이러스가 검출되었으며, 면역글로불린 정맥 투여 후 점차 증 상이 호전되었다. 본 증례를 통하여 저자들은 인플루엔자 바이러스가 뇌척수액 내로 직접 침투한 것이 길 랭-바레 증후군의 발생과 연관이 있을 것이라고 판단하며, 향후 그 기전에 대한 연구가 필요하겠다. Guillain-Barre syndrome (GBS) is caused by antecedent infectious diseases in approximately two-thirds of cases. GBS is considered an autoimmune response. Among reported preceding infections, influenza virus is relatively rare. Several reports have identified antibodies related to GBS pathogenesis. However, no case report has described the detection of influenza virus in the cerebrospinal fluid (CSF) of a patient with GBS by polymerase chain reaction (PCR). Here we report the case of a 6-year-old girl who was diagnosed with influenza A 1 week prior and was treated with oseltamivir, after which she visited our hospital for headache and bilateral leg weakness that had persisted for 1 day. We diagnosed her with GBS based on physical and neurologic examination findings, CSF analysis, nerve conduction velocity test results, spinal magnetic resonance imaging, and detection of influenza A virus in her CSF by PCR. She was treated with intravenous immunoglobulin and her symptoms slowly improved. This case report suggests that GBS may be caused by influenza virus through penetration of the CSF.

결핵성 흉수 환자에서 연령과 흉수 Adenosine Deaminase 활성도와의 관련성

김정주 ( Kim Jeong Ju ),연규민 ( Yeon Gyu Min ),김신태 ( Kim Sin Tae ),왕준호 ( Wang Jun Ho ),유광하 ( Yu Gwang Ha ) 대한결핵 및 호흡기학회 2002 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol.52 No.6

소아 대상 혈액배양검사 현황 파악을 위한 국내 다기관 설문조사

이영준,이지영,공섬김,연규민,홍유라,오지은,Lee, Young Joon,Lee, Ji Young,Kong, Seom Kim,Yeon, Gyu Min,Hong, Yoo Rha,Oh, Chi Eun 대한소아감염학회 2018 Pediatric Infection and Vaccine Vol.25 No.1

Purpose: Blood culture is an essential diagnostic tool and requires clear indications, proper techniques, and quality control. We aimed to investigate whether blood cultures in children are appropriate for indications, are performed correctly, and receive proper quality control. Methods: We conducted an online survey targeting pediatric infectious diseases (ID) specialists working in general hospitals and neonatologists (Neo) working at hospitals operating a neonatal intensive care unit in Korea. Results: Approximately 81.1% (30/37) of pediatric ID specialists and 72.2% (52/72) of Neo responded to the survey. Some of the respondents (33.3% of ID and 59.6% of Neo) performed blood culture as a regular test irrespective of the indication. Approximately 40% of ID and 65.4% of Neo ordered only one set of blood culture in patients suspected with bacteremia. The most commonly used disinfectant for skin preparation was povidone-iodine, while the skin preparation method varied by institution. Approximately two-thirds of the institutions were monitoring the blood culture contamination rate, whereas relatively few provided staff with feedback on that rate. In addition, less than half of the institutions were providing regular staff training on blood culture (40% of ID and 28.8% of Neo). Conclusions: The indication and methods of blood culture for children varied according to institution, and few hospitals exert effort in improving the quality of blood culture. Institutions have to strive constantly toward improvement of blood culture quality and evidence-based recommendations for pediatric blood cultures should be standardized.

폐렴구균 수막뇌염 이후 급성 미만성 백질 병변으로 진행한 6개월 영아 1례

이훈상(Hoon Sang Lee),김경민(Kyung Min Kim),남상욱(Sang Ook Nam),김영미(Young Mi Kim),연규민(Gyu Min Yeon),이윤진(Yun Jin Lee) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.4

폐렴구균 같은 세균성 뇌수막염은 소아나 성인에서 높은 사망률과 심각한 신경학적 합병증을 초래할 수 있다. 6개월의 여아가 3일간의 발열과 의식 쳐짐을 주소로 내원하였다. 내원 당시 시행한 뇌척수액 검사에서 세균성 뇌수막염이 의심되는 소견이 관찰 되어 항생제(vancomycin, cefotaxime)를 즉각적으로 투여 하였고,. 혈액과 뇌척수액 배양 검사에서 폐렴구균(S.pneumoniae )이 동정되었다. MRI 소견에서는 백질에 광범위한 다발성의 고음영 소견이 관찰되어 gammaglobulin (5-day course of 0.4 g/kg/day)와 고용량의 methylprednisolone (30 mg/kg/day)을 정맥 투여하였다. 하지만, 이런 치료에도 불구하고, 호흡이 불안정하게 되어 기계환기 치료를 하였고, 상태가 점점 악화되어 환아는 입원 60일경에 사망하였다. 저자들은 급속하게 비가역적인 미만성 백질의 침범이 있는 폐렴구균수막뇌염의 6개월 어린 영아를 경험하였기에 보고하는 바이다. Acute bacterial meningitis such as Streptococcus pneumoniae (S. pneumonia) continues to be a major cause of morbidity and mortality in both children and adults. A rapid aggravating invasion of diffuse white matter following bacterial meningoencephalitis may be a rare occurrence depending on patient’s immune response. A 6-month-old girl was referred to our hospital after 3-days of fever and appeared lethargic at the time of visit. Lumbar puncture was performed with the results of white blood cells of 60/mm3 (70% neutrophil), total protein 415 mg/dL, and glucose 51 mg/dL. Brain MRI showed very widely spreading signal abnormalities of diffuse white matters, basal ganglia and corpus callosum. Intravenous vancomycin and high dose cefotaxime as well as intravenous immunoglobulin (0.4 g/kg/day for 5 days), and high-dose methylprednisolone (30 mg/kg/day) were started on the first and third day after admission, respectively. On the 4th day after admission, the patient was intubated for ventilator care and despite aggressive treatment, the patient deteriorated rapidly and died after 60 days since admission. S. pneumoniae growth was noted from both blood and cerebrospinal fluid. We report this case with rapidly aggravating white matter lesion due to S. pneumoniae meningoencephalitis, as one of the youngest patient reported to date, with a fatal outcome.

소아 중추 및 말초신경계의 급성 병합 탈수초질환

변정희(Joung-Hee Byun),송지연(Ji-Yeon Song),공주현(Juhyun Kong),남상욱(Sang-Ook Nam),김영미(Young Mi Kim),연규민(Gyu Min Yeon),이윤진(Yun-Jin Lee) 대한소아신경학회 2017 대한소아신경학회지 Vol.25 No.2

목적: 본 연구는 소아 중추 및 말초신경계의 급성 병합 탈수초 질환의 발병률과 임상적 특징을 조사하고, 중추 혹은 말초신경계의 단독 탈수초질환과의 비교 분석을 하고자 하였다. 방법: 부산대어린이병원에서 2010년부터 2015년 사이에 급성 탈수 초질환 소아들의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 임상증상, 자기 공명영상 및 신경전도검사 소견을 바탕으로 진단 기준에 합당한 96명을 선정하였다. 이들을 중추신경계 단독 탈수초질환군(A군, 60명), 말 초신경계 단독 탈수초질환군(B군, 30명), 그리고 병합 탈수초질환군 (C군, 6명)으로 분류하였다. 결과: 세 군 사이 비교분석을 하였고, 2013­2015년 동안의 발병율 (A군, 45.0%; B군, 43.3%; C군, 83.3%; P =0.024), 중환자실 입실 비율 (A군, 8.3%; B군, 26.7%; C군, 50.0%; P =0.027), 전체 입원 기간(A군, 9.7±11.2일; B군, 12.3±18.7일; C군, 48.3±51.2일; P =0.75), 스테로이 드 치료(A군, 88.3%; B군, 10.0%; C군, 100.0%; P =0.003), 면역글로불 린 투여(A군, 13.3%; B군, 100.0%; C군, 100.0%; P =0.002), 혈장교환술 시행(A군, 0.0%; B군, 3.3%; C군, 50.0%; P =0.037; P =0.037) 그리고 퇴원시 심각한 활동 장애 비율(A군, 3.3%; B군, 16.7%; C군, 33.3%; P =0.012)에서 의미 있는 차이가 있었다. 결론: 급성 탈수초질환 추정되는 경우에, 병합 탈수초질환군이 단독 탈수초질환군에 비해 불량한 경과를 보일 수 있으므로, 신경영상 및 신경전도검사 등의 광범위한 검사를 통해 병합 탈수초질환에 대한 정확한 진단과 신속한 치료를 함으로써, 비가역적인 신경학적 후유증 을 방지할 수 있겠다. Purpose: This study aimed to describe the clinical characteristics and outcomes of children with acute combined central and peripheral nervous system demyelination (CCPD); and compare with the children of isolated acute central or peripheral nervous system demyelination. Methods: A retrospective chart review of 145 children with acute demyelinating disease between 2010 and 2015 was undertaken in children with younger than 18 years old. Among these, 96 fulfilled criteria (clinical features and positive neuroimaging or electromyography/nerve conduction studies) for either acute central (group A, n=60, 62.5%) or peripheral (group B, n=30, 31.3%) nervous system demyelination, or a CCPD (group C, n=6, 6.3%). Results: Significant differences among the groups (A vs B vs C) were evident for occurrence of disease between 2013-2015 (45.0% vs 43.3% vs 83.3%; P=0.024), admission to intensive care unit (8.3% vs 26.7% vs 50.0%; P=0.027), length of hospitalization (median, 9.7 vs 12.3 vs 48.3 days; P<0.001), treatment with steroids (88.3% vs 10.0 vs 100.0%; P=0.003), immunoglobulins (13.3% vs 100.0% vs 100.0%; P=0.002) and plasmapheresis (0.0% vs 3.3% vs 50.0%; P=0.037) and severe disability at discharge (3.3% vs 16.7% vs 33.3%; P=0.012). Children of group C showed good response to simultaneous use of immunoglobulin and high-dose corticosteroids and earlier try of plasmapheresis, however, two patients had moderate degree of neurological disability. Conclusion: Systemic studies using neuroimaing and electromyography/nerve conduction studies in all patients with demyelinating disease will be necessary to verify the combined or isolated disease, because CCPD might have the poorer outcome than isolated disease.