기관지 과반응성

선용한(Yong Han Sun),고영률(Young Yull Koh) 대한소아알레르기호흡기학회 2000 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.10 No.2

N/A

급성 루푸스 폐렴으로 발현된 전신성 홍반성 낭창

선용한 ( Yong Han Sun ),황선태 ( Seon Tae Hwang ),은병욱 ( Byung Wook Eun ),김지은 ( Jee Eun Kim ),심소연 ( So Yeon Sim ),조강호 ( Kang Ho Cho ),류일 ( Eell Ryoo ),최덕영 ( Deok Young Choi ),손동우 ( Dong Woo SoN ),차한 ( Hann T 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2010 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.20 No.2

전신성 홍반성 낭창은 여러 장기를 침범하는 대표적인 결체 조직 질환으로 주로 성인에서 발생하지만 15-20%는 소아에서 시작되고 자가 항체에 의해 급성으로 발생하는 폐병변으로 급성 루푸스 폐렴이 드물게 발생한다. 본 저자들은 늑막 삼출, 림프구 감소, 항 핵항제와 항 항체 양성으로 진단된 전신성 홍반성 낭창에서 조직검사를 통해 병리소견을 확진한 급성 루푸스 폐렴을 경험하였기에 보고하는 바이다. We report case of a 14-year-old girl with systemic lupus erythematosus who initially presented with acute lupus pneumonitis. She had a 4-week history of exertion for the past 4 weeks, and was transferred from a regional hospital due to abnormality on chest radiographs. Chest radiographs revealed bilateral infiltration and pleural effusion on both lower lung fields. We assumed her to be infected and prescribed antibiotics. The response to antibiotics was ineffective, and viral, bacterial, and mycobacterial cultures were negative. Antinuclear and anti-dsDNA antibodies in serum were positive. The open lung biopsy revealed diffuse alveolar damage. She was diagnosed as having acute lupus pneumonitis in systemic lupus erythematosus and recovered gradually after receiving corticosteroids. Acute lupus pneumonitis may be considered even though interstitial lung involvement in systemic lupus erythematosus is relatively rare in pediatric practice and its diagnosis is difficult.

소아에서 발생한 Clostridium difficile 관련 질환의 역학과 임상양상: 지역사회감염과 원내감염의 비교

조혜정,류일,선용한,조강호,손동우,차한,Cho, Hye-Jung,Ryoo, Eell,Sun, Yong-Han,Cho, Kang-Ho,Son, Dong-Woo,Tchah, Hann 대한소아소화기영양학회 2010 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.13 No.2

목 적: 최근 소아에서의 지역사회 획득 Clostridium difficile 관련질환(CDAD)은 증가하는 것으로 보고된다. 그러나 아직 소아에서 발생한 CDAD에 대한 정보는 부족한 실정이다. 저자들은 소아 CDAD환자에서 지역사회감염(CA-CDAD)과 병원감염(HA-CDAD)의 역학과 임상양상의 차이를 비교하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2008년 4월부터 2010년 3월까지 가천의대 길병원 소아청소년과에 내원한 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여 소화기계 증상을 가지고 있으면서 C. difficile 독소 A, B 또는 C. difficile 배양검사에서 양성으로 확인된 경우 CDAD로 진단하였다. 결 과: 총 61명(남 32, 여 29)의 환자가 연구에 포함되었고, 평균연령은 3.79${\pm}$4.54세였으며, 1세 미만이 22명(36.1%)으로 가장 많았다. 전체 중 23명(37.7%)의 환자만이 증상 발현 3개월 이내에 항생제를 투여 받은 적이있었다. 총 61명의 환자 중 CA-CDAD군이 41명, HA-CDAD군이 20명이었고, 나이, 성별, 증상, 검사실소견, 회복기간, 합병증 발생 및 재발률은 두 군 간에 유의한 차이가 없었으나 항생제 노출 여부는 HACDAD의 발생과 관련이 있었다. 결 론: 소화기계 증상을 가지고 외래에 내원한 영아와 어린 소아에서 항생제 노출력이 없는 CA-CDAD의 발생이 증가하고 있다. 신속하게 검사를 시행하는 것이 정확한 진단과 치료를 위해 요구된다. Purpose: Recent studies have reported an increase in the incidence of community-acquired Clostridium difficile-associated disease (CA-CDAD) among children. There is an overall lack of information on CA-CDAD in the pediatric population. The aim of our study was to compare the epidemiologic and clinical features between CA-CDAD and hospital-acquired C. difficile-associated disease (HA-CDAD) in children. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of all patients who were diagnosed with C. difficile-associated disease (CDAD) at Gil Hospital between April 2008 and March 2009. The diagnosis of CDAD was made when patients with gastrointestinal symptoms had positive results for C. difficile toxins A and B assay or stool culture. Results: Sixty-one (male, 32 and female, 29) patients were included. The mean age was 3.79${\pm}$4.54 years. Of the 61 patients, 22 (36.1%) were <1 year of age. Twenty-three patients (37.7%) had a history of antibiotic exposure in the previous 3 months. Forty-one patients (67.2%) were diagnosed with CA-CDAD. There were no significant differences in age, gender, symptoms, laboratory findings, recovery period, complications, and recurrence between the CA-CDAD and HA-CDAD groups. On the other hand, exposure to antibiotics was significantly more frequent among patients in the HA-CDAD group (p=0.005). Conclusion: This study suggests that the occurrence of CA-CDAD is increasing in the pediatric population, especially in younger children with no history of exposure to antibiotics and in outpatients. Awareness of the increasing incidence of CA-CDAD and prompt investigation of C. difficile in susceptible patients is needed to avoid misdiagnosis and for appropriate therapy.

염증장병 환아의 혈액학적 소견

권창규,남유니,선용한,류일,손동우,차한,전인상,Kwon, Chang-Gyu,Nam, Yoo-Nee,Sun, Yong-Han,Ryoo, Eell,Son, Dong-Woo,Tchah, Hann,Jeon, In-Sang 대한소아소화기영양학회 2009 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.12 No.2

목 적: 최근 우리나라 소아에서 염증장병이 꾸준히 증가추세에 있으나 이들의 혈액학적 특징에 대해서는 알려진 바가 없다. 국내 염증장병 환아들의 장기간 관리에 도움이 되고자 혈액학적 소견을 분석하여 보았다. 방 법: 가천의대 길병원 소아청소년과에서 2002년 9월부터 2008년 9월 사이에 대장경과 생검으로 확진된 염증장병 환자 중 18세 이하인 25명의 염증장병 환아를 대상으로 하였다. 진단 당시의 혈색소, 적혈구용적률, 백혈구 수, 혈소판 수, 평균적혈구용적, 평균적혈구 혈색소량을 조사했다. 환아의 빈혈 빈도, 혈색소와 질병 이환기간과의 관계, 혈색소와 활동도지수와의 관계에 대하여 알아보았다. 결 과: 빈혈은 전체적으로 76% (19/25)에서 있었으며, 크론병 환아에서는 88% (14/16), 궤양결장염 환아에서는 56% (5/9)였다. 백혈구증가와 혈소판증가는 크론병 환아에서만 있었으며 빈도는 각각 56% (9/16), 25% (4/16)였다. 증상의 이환기간과 혈색소치는 크론병과 궤양결장염 모두에서 통계적인 유의성이 없었다. 활동도지수와 혈색소치도 크론병과 궤양결장염 모두에서 통계적인 유의성이 없었다. 결 론: 본 연구에서 염증장병 환아의 혈액학적 소견은 외국 문헌의 보고 내용과 큰 차이는 없었으나 빈혈의 빈도가 높았으며 질병의 이환기간 또는 활동도지수와 빈혈은 상관관계가 없었다. 이러한 사실은 염증장병환아를 장기간 관리하는 동안 빈혈에 대한 관리 역시 포함해야 하는 것을 시사하였다. 백혈구증가와 혈소판증가는 크론병에서만 관찰되어 궤양성장염과 감별진단하는데 도움이 될 수 있음을 제시하였다. Purpose: The aim of this study was to evaluate hematologic features in Korean children with inflammatory bowel disease (IBD) in order to determine appropriate management strategies. Methods: We retrospectively analyzed the complete blood count (CBC) profiles and assessed the incidence of anemia in 25 children with IBD (Crohn disease, 16; and ulcerative colitis, 9). The correlation between hemoglobin (Hb) and duration of illness and the activity index of IBD were also investigated. Results: The incidence of anemia was 76% in IBD, 88% in Crohn disease, and 56% in ulcerative colitis. Leukocytosis and thrombocytosis were only found in Crohn disease (56% and 25%, respectively). No statistically significant correlation was observed between Hb and duration of illness in Crohn disease and ulcerative colitis or between Hb and the activity index in Crohn disease and ulcerative colitis. Conclusion: The incidence of anemia found in this study was slightly higher than in previous reports. Additionally, there was no correlation between Hb and the duration of illness or the activity index. Therefore, even if the duration of illness is short, or the activity index is low, appropriate management of children with IBD should include careful evaluation for anemia.

인천 지역에서 급성 세기관지염의 치료 실태

김정선 ( Jung Sun Kim ),인두교 ( Doo Kyo In ),선용한 ( Yong Han Sun ),홍희주 ( Hee Joo Hong ),조강호 ( Kang Ho Cho ),손동우 ( Dong Woo Son ),전인상 ( In Sang Jeon ),차한 ( Hann Tchah ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2006 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.16 No.2

목 적 : 급성 세기관지염은 영아기에 가장 흔한 하기도 감염이지만 치료에 있어 임상적 효과가 있다고 확실하게 입증된 약물 요법이 없다. 본 조사를 통해 인천 지역에서 소아과 의사의 급성 세기관지염에 대한 치료 실태를 알아보고자 하였다. 외국과 국내의 결과를 비교 분석하여 국내의 치료 실태를 알아보고자 하였다. 방 법 : 인천의 소아과 전문의를 대상으로 설문지를 통해 급성 세기관지염의 치료에서 약제 사용을 빈도에 따라 조사하였다. 결 과 : 전체 131명 중 80명(61%)으로부터 설문지를 회수하였다. 흡입 기관지 확장제는 90%가 사용하고 있었으며, 41%는 항상, 43%는 간헐적으로 사용하고 있었다. 스테로이드는 93%에서 사용되고 있었으며, 65%는 간헐적으로, 23%는 항상 사용하고 있었다. 타국가 비교시, 약물 요법을 진료 지침이 시행되고 있는 호주에 비해서 많이, 그렇지 않은 스위스에 비해서 비슷하게 사용하는 경향을 보였다. 결 론 : 인천 지역 소아과 의사는 급성 세기관지염 치료에 약물 요법을 많이 사용하고 있었다. 최근에 전세계적으로 비용과 효과를 고려하여 급성 세기관지염에서 약물 요법의 사용을 줄이려는 노력이 있는데 국내의 치료 실태를 파악하여 향후 긍정적인 방향으로 변화하는데 도움이 되고자 하였다. Purpose : Although acute bronchiolitis is the most common lower respiratory tract infection in the first year of life, the use of pharmaceutical agents has been debated. The purpose of this study was to examine the current management practice of acute bronchiolitis by pediatricians in Incheon and to compare this with management internationally. Methods : We sent postal questionnaires to all pediatricians in Incheon to assess their current practice for treating acute bronchiolitis. We analyzed the frequency of bronchodilators, steroids, xanthines use. These results were compared with international management. Results : Of a total 131 questionnaires, 80(61 percent) were returned. Ninety percent of pediatricians used bronchodilator inhalation, either routinely(41 percent) or occasionally(43 percent). Steroid were used by 93 percent of the respondents, always(23 percent) or sometimes (65 percent). Pediatricians in Incheon tended to use pharmaceutical agents more frequently than Australian pediatricians who have consensus guidelines for the management of acute bronchiolitis, and as frequently as Swiss pediatricians who do not. Conclusion : Pharmaceutical agents are frequently used in the management of acute bronchiolitis by pediatricians in Incheon. Better therapeutic approaches are needed for bronchiolitis care. [Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 2006;16:150-161]

영아 발열성 요로감염 환자의 항생제 연관 설사

원종복,김민채,은병욱,선용한,조강호,차한,전인상,Won, Chong Bock,Kim, Min Chae,Eun, Byung Wook,Sun, Yong Han,Cho, Kang Ho,Tcha, Hann,Jeon, In Sang 대한소아감염학회 2012 Pediatric Infection and Vaccine Vol.19 No.1

목 적 : 본 연구는 발열성 요로감염으로 입원한 영아에서 항생제 연관 설사(Antibiotic-associated Diarrhea, 이하 AAD)의 양상 및 연관인자를 조사하였다. 이 연구는 영아 AAD의 예방과 치료에 사용되는 생균제에 대한 기초 연구이다. 방 법 : 가천의대길병원에서 2008년 1월부터 2010년 9월 사이에 급성 발열성 요로감염으로 입원한 생후 3-6개월의 영아들의 의무기록을 후향적으로 조사하여 AAD를 보인 환자(AAD군)와 보이지 않은 환자(non-AAD군)를 비교하였다. AAD군 내에서 사용한 항생제 요법과 용량, 설사의 양상을 비교하였다. 결 과 : 총 147명 중 AAD군은 54명(36.7%)이었고, 이 중 3세대 세팔로스포린($3^{rd}$ CS) 단일요법군, $3^{rd}$ CS과 비세팔로스포린 혼합요법군, 비세팔로스포린 혼합요법군 간의 설사의 발현 시점, 지속기간 및 횟수의 유의한 차이가 없었다(P>0.05). AAD군과 non-AAD군과의 cefotaxime 사용량의 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 생후 3-6개월 영아의 발열성 요로감염 환자에서 AAD는 항생제의 요법과 평상적 투여량 범위내에서 용량에 관계없이 흔하게 발생하였다. 영아 AAD의 예방과 치료에 사용되는 생균제의 효과에 대한 추가적인 연구가 필요하다. Purpose : This study attempted to investigate the frequency, duration, and risk factors of antibiotic-associated diarrhea (AAD) in infants hospitalized due to febrile urinary tract infection (UTI). This is a basic research on the probiotics used in the prevention and treatment of AAD in infants. Methods : Medical records of the infants aged 3-6 months hospitalized in Gachon University Gil Hospital from January 2008 to September 2010 due to the febrile UTI were retrospectively reviewed. The episodes of loose or watery stool were investigated for frequency, onset, and duration. Those who had AAD and those who did not (non-AAD) were compared. The antibiotic regimens and the episodes of diarrhea were investigated in AAD group. Result : Total 147 infants were included. Fifty-four (36.7%) showed AAD. Intravenous third-generation cephalosporin ($3^{rd}$ CS) single therapy was used for 102 patients (69.4%), the $3^{rd}$ CS and non-$3^{rd}$ CS combination therapy for 24 (16.3%), and non-$3^{rd}$ CS combination therapy for 21 (14.3%). There was no significant difference in the dose of cefotaxime between AAD and non-AAD group (P=0.601). According to the antibiotic therapies above, in AAD group, there was no significant difference in the onset and duration of diarrhea respectively (P=0.717, P=0.830). Although the frequency of diarrhea was higher for the $3^{rd}$ CS and non-$3^{rd}$ CS combination therapy subgroup with $9.25{\pm}5.30$ times/day than the other two subgroups ($7.58{\pm}2.97$ times/day in $3^{rd}$ CS single therapy subgroup, $6.75{\pm}4.40$ times/day in non-$3^{rd}$ CS combination therapy subgroup), there was no statistical significance (P=0.078). Conclusion : AAD seems common to the infants aged 3-6 months with febrile UTI, regardless of regimen and amount of antibiotics in usual dosage. Further research on the effects of probiotics used in the prevention and treatment of AAD in infants is warranted.

소아 및 종양 핵의학 영상판독에서 RDF/OWL 데이터의 유용성

황경훈,이해준,고건,최덕주,선용한,Hwang, Kyung Hoon,Lee, Haejun,Koh, Geon,Choi, Duckjoo,Sun, Yong Han 대한의용생체공학회 2015 의공학회지 Vol.36 No.4

Recently, the structured data format in RDF/OWL has played an increasingly vital role in the semantic web. We converted pediatric and oncologic nuclear medicine imaging reports in free text into RDF/OWL format and evaluated the usefulness of nuclear medicine imaging reports in RDF/OWL by comparing SPARQL query results with the manually retrieved results by physicians from the reports in free text. SPARQL query showed 95% recall for simple queries and 91% recall for dedicated queries. In total, SPARQL query retrieved 93% (51 lesions of 55) recall and 100% precision for 20 clinical query items. All query results missed by SPARQL query were of some inference. Nuclear medicine imaging reports in the format of RDF/OWL were very useful for retrieving simple and dedicated query results using SPARQL query. Further study using more number of cases and knowledge for inference is warranted.

기관지 천식 환아에서의 점액섬모 청소율(Mucociliary Clearance)

이명현 ( Myung Hyun Lee ),선용한 ( Yong Han Sun ),남승곤 ( Seung Gon Nam ),고영률 ( Young Yull Koh ),정준기 ( June Key Chung ) 대한결핵 및 호흡기학회 1996 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol.43 No.2

소아 장중첩증에서 공기 주입 정복술 시행 도중 발생한 장천공

김용국,임혜라,이광훈,한수진,선용한,류일,조강호,차한,이학수,Kim, Yong Kuk,Im, Hae Ra,Lee, Gwang Hoon,Han, Soo Jin,Sun, Yong Han,Ryoo, Eell,Cho, Kang Ho,Tchah, Hann,Lee, Hak Soo 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.1

목 적 : 장중첩증의 진단 및 치료에 효과적인 방법인 공기 주입 정복술을 시행하는 도중 발생한 장천공에 대한 국내의 연구는 미미한 실정이다. 따라서 저자들은 이에 대한 위험인자 및 수술 합병증, 예후 등에 대하여 분석하고자 하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 2001년 12월까지 가천의대 길병원 소아과에 장중첩증으로 입원하였던 환아 중 공기 주입 정복술을 시행하는 도중 장천공이 발생하였던 12명의 환아를 대상으로 병록지를 통하여 성별 및 연령 분포, 주요 임상 증상, 증상 발현후 내원까지의 경과 시간, 장중첩증의 유형, 장중첩증의 천공 부위와 수술소견, 병리소견 등을 후향적으로 조사하여 분석하였다. 결 과 : 1) 공기 주입 정복술을 시행하였던 657명의 환아 중에서 596명이 성공적으로 치료되어 정복율은 90.7%였고, 장천공은 모두 12례에서 발생하여 천공율은 1.83%였다. 공기 주입 정복술 도중 천공된 환아들 중 남아는 11명(91.7%), 여아는 1명(8.3%)이었으며, 평균연령은 $5.3{\pm}2.7$개월이었다. 2) 천공된 장중첩증의 내원 당시 임상 증상을 살펴볼 때 구토 는 11명(91.7%), 주기적 보챔이 9명(75.0%), 혈변은 9명(75.0%)에서 발생하였고, 복부종괴는 5명(41.7%)에서 촉진되었다. 천공된 장중첩증 환아의 내원까지의 평균 경과 시간은 $44.7{\pm}23.7$시간이었다. 3) 천공된 장중첩증의 유형은 상대적으로 회장맹장(ileocecal) 형과 회장회장결장(ileoileocolic)형이 많았다. 수술로 확인된 장천공 부위는 상행 결장이 6명(50%), 횡횡 결장이 6명(50%)으로 모두 중첩된 장의 근위부에 발생하였고, 단발성 천공이 10명(83.3%)으로 대다수를 차지하였다. 4) 장천공이 발생한 부위의 병리 조직 소견은 대부분에서 장천공 주변부위의 점막이 출혈성 괴사와 장막열상 소견을 보였다. 천공된 장중첩증의 합병증으로는 긴장성 기복이 7례(58.3%)에서 발생하여 즉각적인 복부 감압이 필요하였고, 1례에서는 수술 18개월 후 유착성 장 폐쇄(adhesive band)가 발생하였다. 결 론 : 공기 주입 정복술 시행도중 장천공의 발생은 6개월이하에서 방사선 소견상 소장 폐색 증상이 있는 경우에 자주 발생하며, 증상 발현 시간이 오래될수록, 공기 주입 압력이 높을수록 잘 생기므로 이런 경우 정복시 환아에 대한 세심한 관찰과 주의가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : Although air enema reduction has been known as a good method of diagnosis and treatment of intussusception, it could develop colon perforation. However, there have been few studies about this complication. So we analyzed the risk factors of colon perforation during air enema reduction in patients with intussusception. Methods : We reviewed the charts of 12 colon perforation patients during air enema reduction of intussusception, who were admitted to Gil Medical Center from Jan. 1990 to Dec. 2001. Their age, sex, major symptoms, length of time till hospital visit, types of intussusception, operative findings and pathologic reports were reviewed. Results : Among 657 cases, 596 patients(90.7%) were successfully treated, but 12 patients(1.83%) failed in air enema reduction and had colon perforation. In patients with colon perforation the male to female ratio was 11 : 1, and average age was 5.3 months. The most common symptom at the time of hospital visit was vomiting(91.7%). Cyclic irritability(75.0%), bloody stool(75.0%) and abdominal mass(41.7%) were also noted. The average length of time between symptom onset and hospital visit was 44.7 hours. Types of intussusception were predominantly ileocolic, ileocecal, and ileoileocolic. The site of perforation was most commonly found at the proximal part of intussusception including ascending colon(50%) and transverse colon(50%). Most cases were uncomplicated, and had a single perforation. Pathologic reports showed hemorrhagic necrosis and mesenteric laceration at the site of colon perforation. Complications of colon perforation were tension pneumoperitonium(58.3%), requiring immediate decompression. Conclusion : The chance of colon perforation during air enema reduction increases in cases with small bowel obstruction on simple abdominal x-ray of a patient younger than 6 months, delay in time till hospital visit and higher air pressure during reduction. Therefore more careful investigation is needed in these cases.

A Case of Symptomatic Neurocutaneous Melanosis Associated with the Dandy Walker Complex and Excellent Response of Seizures to Topiramate

Kang Ho Cho(조강호),Yong Han Sun(선용한),Eel Ryoo(류일),Han Tchah(차한) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.2

신경피부멜라닌증은 피부와 중추신경계를 침범하는 드문 비가족적인 선천성 증후군으로 연수막에 멜라닌세포의 양성이나 악성 증식이 피부에 거대 또는 다수의 멜라닌세포모반과 같이 존재하는 피부 신경증후군으로 배아의 신경외배엽의 형성이상으로 생각된다. Dandy Walker 증후군도 드문 신경 질환이다. 은 두개강의 넓은 뒤오목과 천막이 높아지고 소뇌중 앙이 무형성되거나 형성이 저하되며 제4뇌실이 낭성 확장하는 소뇌의 형성 이상이다. 저자들은 자기공명영상상 이 두 가지가 동반된 아주 드문 경우를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환자는 두피와 등에 많은 검은색 모반이 출생 시부터 있었으며 생후 6개월에 하루 수회의 잦은 부분 발작으로 자기공명영상을 촬영하였고 T1 강조 영상상 멜라닌 침착에 해당하는 고신호 강도가 편도, 깊은핵, 소뇌 잎새, 교뇌에 보였고, 소뇌중심의 아래가 형성이 부전하며 넓은 뒤오목을 보였다. 환자는 oxcarbazepine에 반응하지않았고 Valproic acid 투여 후 구토와 혈액검사 상 간기능 검사의 약간의 이상 소견을 보였다. 경련은 계속되었다. Topiramate 투여 후 경련횟수가 줄고 다른 항경련제는 중단하였다. Topiramate 를 체중 당 5 mg사용 후 20개월간 경련이 없었으나 이후 드문 경련이 있어 체중 당 13 mg까지 증량하였으며 이후 15개월간 더 이상의 사용 후 경련은 4년간 잘 조절되었다. Neurocutaneous melanosis is a rare non-familial congenital neurocutaneous syndrome characterized by the presence of large or multiple congenital melanocytic nevi in association with benign or malignant proliferation of melanocytes in the leptomeninges. It is believed to be an embryonic neuroectodermal dysplasia. The Dandy Walker complex is an uncommon disorder of the CNS, also. refers to a condition with a broad posterior fossa and high tentorium insertion, hypoplasia or aplasia of the cerebellar vermis and cystic dilation of the fourth ventricle communication with the posterior fossa. We report a patient with NCM associated with the DWC that was diagnosed by MRI. The patient had multiple, small to medium-sized melanocytic nevi on the scalp and back, presenting at birth. At 6 months of age, frequent daily attacks of partial seizures were noted. T1 weighted MR images showed multiple high signal lesions in the amygdala, cerebellar folia, deep nuclei, and basis pontis, compatible with intraparenchymal melanin deposits. In addition, hypoplasia of the inferior vermis and a broad posterior fossa were identified. The patient failed to respond to oxcarbazepine. The seizure frequency did not decrease for the first three months. Vomiting and mild elevation of the liver enzymes were observed after adding valproic acid. However, after topiramate was started the frequency of the seizures decreased, and the oxcarbazepine and valproic acid were discontinued. With 5 mg/kg of topiramate treatment, the patient became seizure free for 20 months; however, infrequent seizures recurred thereafter. The dosage of topiramate was increased to 13 mg/kg, and for the following 15 months, there have been no seizures. Seizures were well controlled by topiramate for four years.