주산기 가사가 있었던 만삭 신생아에서 뇌성마비 및 발달지연 관련 고위험요인의 분석

김정년 ( Jeong Nyun Kim ),남궁란 ( Gung Ran Nam ),장욱 ( Wook Chang ),신지철 ( Ji Chul Shin ),박은숙 ( Eun Sook Park ),신동천 ( Dong Cheon Shin ),박창일 ( Chang Il Park ) 대한주산의학회 1997 Perinatology Vol.8 No.4

분만 1주 전 성인형 스틸병을 진단 받은 산모에서 출생한 신생아

김명관 ( Myung Kwan Kim ),한동기 ( Dong Ki Han ),남궁란 ( Gung Ran Nam ),박민수 ( Min Soo Park ),박국인 ( Kook In Park ),김동수 ( Dong Soo Kim ),이철 ( Chul Lee ) 대한주산의학회 2004 Perinatology Vol.15 No.3

Up to date, symptomatic neonate who needed treatments due to mother`s AOSD has not been reported. We experienced a neonate born of mother diagnosed with AOSD a week before delivery. Despite treatment, the mother`s symptoms had not been improved until delivery. Our patient was affected by her mother`s condition, and exhibited several symptoms (fever over one week, poor activity, poor feeding) since 5 days of age, with thrombocytopenia, negative results on viral and bacterial studies, and elevation of CRP, OT/PT and ferritin. Treatment with steroid, NSAID and IV immunoglobulin was started on 14 days of age under the impression of possible maternal effects from uncontrolled AOSD of mother. The symptoms were gradually improved. Ferritin level was decreased, others were normal on 29 days of age. We present this case for the first time as effects of maternal AOSD on newborn, with review of literature.

발열을 보인 신생아에서 진단된 선천성 신성 요붕증 1예

최윤정 ( Youn Joung Choi ),권승연 ( Seung Yeon Kwon ),김신혜 ( Shin Hae Kim ),전지현 ( Ji Hyun Jeon ),이동우 ( Dong Woo Lee ),박민수 ( Min Soo Park ),박국인 ( Kook In Park ),남궁란 ( Gung Ran Nam ),이철 ( Chul Lee ) 대한주산의학회 2006 Perinatology Vol.17 No.3

신성 요붕증은 선천성 또는 후천성으로 생길 수 있으며 항이뇨 호르몬에 대한 신세뇨관의 저항성으로 인하여 요농축능의 장애를 특징으로 하는 질환이다. 저자들은 발열이 있던 3일된 남환에서 고나트륨혈증, 혈중 고삼투압, 낮은 소변 삼투압과 신성 요붕증의 가족력을 발견하여 선천성 신성 요붕증을 의심하여 수분 제한 검사를 시행한 후 선천성 신성 요붕증을 진단하였다. Hydrochlorothiazide를 복용하면서 증세의 호전이 있어 현재 외래 추적 관찰 중이다. 선천성 신성 요붕증은 다뇨, 다갈의 증상및 장기적으로 탈수에 자주 노출될 경우 지능 장애를 초래할 수 있으며 조기 진단으로 환아의 탈수를 방지할 경우 예후에 긍정적인 영향을 줄 수 있다. 저자들은 발열을 보인 환아에서 고나트륨혈증과 다뇨가 동반된 선천성 신성 요붕증 1예를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. Congenital nephrogenic diabetes insipidus (NDI) is a rare disorder of the kidney characterized by the in ability to concentrate urine despite normal or elevated plasma concentration of the antidiuretic hormone agent vasopressin (AVP). We describe a case of congenital nephrogenic diabetes insipidus presenting with mild fever . The 3-day-old baby boy was admitted with mild fever. He has 6 members with DI in his family and his laboratoty finding showed hypernatremia, increased serum osmolarity and low level of urine specific gravity. Throughout the water deprivation test and the vasopressin test, he has been diagnosed as congenital NDI. Urinary free water loss was improved after treatment with hydrochlorothiazide and low salt formula. At the age 4 months, the infant has demonstrated normal growth and neurodevelopmental milestones. An early diagnosis of congenital NDI is very important, since the proper adequate management can prevent hyperosmolarity which might induce the delayed mental and physical development.

미숙아에서 캥거루케어의 효과와 안정성

임주희 ( Joo Hee Lim ),신정은 ( Jeong Eun Shin ),이순민 ( Soon Min Lee ),은호선 ( Ho Sun Eun ),박민수 ( Min Soo Park ),박국인 ( Kook In Park ),남궁란 ( Gung Ran Nam ) 대한주산의학회 2015 Perinatology Vol.26 No.4

목적: 캥거루케어는 미숙아와 부모의 피부접촉을 포함하는 지지적 치료방법으로 미숙아의 감정적, 생리적, 인지적 효과를 보완하는 중재로서 널리 시행되고 있다. 본 연구는 국내에서 캥거루케어의 안정성을 확인하고, 의학적 효과와 심리적 효과를 분석하였다. 방법: 2012년 10월부터 2013년 9월까지 강남세브란스 병원에 입원한 총 45명의 미숙아를 대상으로 퇴원 시점까지 매일 1시간씩 시행하였다. 캥거루케어는 엄마 혹은 아빠 중 한 분에게 허용하였다. 의학적 평가는 역사적 대조군과 비교하였으며 부모의 심리적 평가는 캥거루케어를 시행하지 않은 대조군과 비교하였다. 결과: 평균 재태주령은 31.3±3.5주, 출생 체중은 1,080±250 g이었으며, 캥거루케어 시작 시기는 생후 18.3±8.4일이었다. 캥거루케어 대상 환아 중 저체온증, 서맥, 산소포화도 저하, 저혈압은 관찰되지 않았다. 캥거루케어 대상 환아의 사망이나 패혈증은 없었으며, 캥거루케어 시행 중 무호흡은 4명(9%)에서 발생하였으나 자극 후 자발적으로 회복되었다. 캥거루케어를 시행한 군에서의 재원일수는 대조군에 비해 유의하게 짧았다(P=0.041). 캥거루케어 시행 전후 시행한 Spielberger 불안측정도구는 49.7에서 48.5으로 감소하였고, Muller 모성애착자가평가도구는 98.4에서 99.5으로 증가하였다. 자가 측정 행복감 지수는 5%에서 70%로 증가하였다. Spielberger 불안측정도구상 캥거루케어군에서 대조군에 비해 수치가 낮았으나 통계적으로 유의하지 않았다. 모성애착자가평가도구의 경우 대조군에 비해 캥거루케어군에서 확연히 높은 수치를 보였다. 결론: 한국인 미숙아에서 안정성을 확인할 수 있었다. 캥거루케어의 점진적 확산과 적극적인 도입은 미숙아 치료의 보조적 요법으로서, 입원 기간의 감소와 산모의 정서적 안정과 모자간의 애착 강화로 긍정적인 영향을 보이므로, 적극적으로 시행하는 것을 추천할 수 있다. Purpose: This study aimed to identify the safety of Kangaroo Mother Care (KMC) and to analyze its medical and psychological effects. Methods: Forty five preterm infants, admitted to Gangnam Severance Hospital NICU from October 2012 to September 2013, were recruited. KMC was performed for 1 hour daily until the discharge by either mother or father. The medical effects in KMC group were compared with historical control group. Psychological effects in KMC group were made a comparison with the non-KMC group. Results: The mean gestational age was 31.3±3.5 weeks, and the mean birth weight was 1,080±250 g. KMC was started at the mean age of 18.3±8.4 days. No event of hypothermia, bradycardia, desaturation, or hypotension occurred. There was no event of death or sepsis. Four patients (9%) had apnea but recovered after the tactile stimulation. Duration of the hospitalization in KMC group was significantly shorter than control group (P=0.041). Spielberger’s anxiety scale decreased from 49.7 to 48.5. Muller’s maternal attachment inventory increased from 98.4 to 99.5. Reduction of the self-happiness score improved from 5% to 70%. The score for Spielberger’s anxiety scale tended to be lower in the KMC group than in the control group without statistically significant. Muller’s maternal attachment inventory score was significantly higher in the KMC group. Conclusion: KMC is a safe method to Korean preterm infants. Due to reduction of hospitalization and beneficial psychological effect, we believe that offering KMC to more preterm infants as a supplement therapy will be useful.

미숙아에서 장막층의 섬유 끈에 의한 선천적 위 출구 폐쇄 1례

양소민 ( So Min Yang ),은호선 ( Ho Seon Eun ),이순민 ( Soon Min Lee ),장혜경 ( He Kyung Chang ),박국인 ( Kook In Park ),남궁란 ( Gung Ran Nam ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.4

Most of the gastric outlet obstruction symptoms like vomiting and abdominal distension were caused bycongenital anatomical abnormality in a neonate. Abnormal structures associated with congenital gastricoutlet obstruction have been categorized by its site and extent of obstruction. We report one case of persistingvomiting in a premature infant caused by serosal fibrous band in gastric outlet lesion, excluded from thecategory of congenital gastric outlet obstruction.

기관지폐이형성증 영아에서 폐기능 측정의 유용성

김경원 ( Kyung Won Kim ),최봉석 ( Bong Seok Choi ),이용주 ( Yong Ju Lee ),은호선 ( Ho Seon Eun ),손명현 ( Myung Hyun Sohn ),박국인 ( Kook In Park ),남궁란 ( Gung Ran Nam ),이철 ( Chul Lee ),김규언 ( Kyu Earn Kim ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2010 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.20 No.1

목적: 건강한 미숙아에서 기관지폐이형성증을 가진 미숙아에 이르기까지 미숙아의 폐기능은 다양한 정도로 감소되어 있다고 알려져 있다. 영아에서 폐기능을 평가하는 방법은 오랜 노력 끝에 표준화되기에 이르렀으나 국내에서 아직까지 연구된 바 없다. 본 연구에서는 만성 폐질환을 가진 미숙아에서 폐기능을 객관적인 평가방법을 통하여 측정하고 폐기능 감소에 영향을 미치는 위험 요인들을 분석하여 그 유용성을 알아보고자 하였다. 방법: 세브란스 어린이병원에서 출생한 54명을 대상으로 하였다. 전체 대상아 중 남자는 31명, 여자는 23명이었고, 평균연령은 5.6±3.7개월이었다. 대상자에서 영아폐기능 측정기구(Exhalyser; EcoMedics, Du rnten, Switzer-land)를 이용하여 일회호흡량(tidal volume, TV) 및 기능적잔기량(functional Residual Capacity, FRC)을 측정하였고, 기관지확장제 흡입 후 같은 방법으로 측정하여 변화를 관찰하였다. 전체 대상아에서 검사와 관련된 부작용은 없었다. 결과: 대상 환아 54명 중 22명은 재태주령 28주 미만 출생아, 25명은 28주 이상 33주 미만 출생아, 7명은 33주 이상 37주 미만의 출생아였다. 또한 초극소 저체중출생아 23명, 극소 저체중출생아 23명, 저체중출생아는 8명이었다. 기관지확장제 흡입 전후 기능적잔기량 변화(delta FRC, dFRC)는 재태주령이 어릴수록(P<0.05), 출생체중이 작을수록(P<0.05) 의미있게 증가하였다. 기능적잔기량 변화는 재태주령(r=-0.35; P=0.013), 출생체중(r=-0.32; P=0.026)과 유의한 음의 상관관계를, 기계호흡일수(r=0.42; P =0.0028), 산소치료일수(r=0.43; P =0.0024)와는 양의 상관관계를 보였다. 기관지확장제 흡입 전 기능적잔기량은 출생체중이 작을수록 유의하게 작았으며, (r=0.43;P=0.0013) 기관지확장제 흡입 전 일회호흡량은 기계호흡일수와 음의 상관관계를 나타내었다. (r=-0.39; P=0.0048) 결론: 미숙아에서 출생체중이 작을수록, 재태주령이 어릴수록, 기계호흡일수와 산소치료일수가 길수록 기관지확장제에 의한 기능적잔기량의 가역성이 증가하였다. 기능적잔기량 가역성은 만성 폐질환 미숙아에서 안전하게 측정할 수 있는 유용한 폐기능 지표로 생각된다. Purpose: Pulmonary function is decreased in varying degrees in healthy premature infants as well as those with bronchopulmonary dysplasia. The evaluation of pulmonary function in infants is finally standardized after strenuous efforts, but it has not yet been in Korea. In this study, we aimed at the evaluation of the utility of pulmonary function tests in premature infants with chronic lung disease by objectively measuring pulmonary function and by analyzing the risk factors that may decrease lung function. Methods: Fifty-four premature infants born in Severance Hospital were selected. Among the 54 infants, 31 were male and 23 were female, and their mean age was 5.6±3.7 years. Exhalyser was used to measure tidal volume and functional residual capacity, and then their change after the inhalation of bronchodilators was evaluated. There was no test related complication in all subjects. Results: Among the 54 subjects, 22 were at the gestational age of <28 weeks, 25 were at the gestational age between 28 and 33 weeks, and 7 were at the gestational age between 33 and 37 weeks. As for birth weight, 23 had extreme low birth weight, 23 had very low birth weight, and 8 had low birth weight. The delta functional residual capacities (FRCs) before and after the inhalation of bronchodilator were significantly increased in infants with younger gestational age (P<0.05) and lower birth weight (P<0.05). There was a significant negative correlation between gestational age and birth weight, and a significant positive correlation with the duration of ventilator care and that of oxygen therapy. The delta FRC before the inhalation of bronchodilator was significantly lower in infants with lower birth weight, and the tidal volume before the inhalation of bronchodilator correlated negatively with the duration of ventilator care. Conclusion: The reversibility of FRC is increased in premature infants with lower birth weight, younger gestational age, and longer duration of ventilator care and oxygen therapy. The reversibility of FRC may be a useful parameter of pulmonary function that can be safely measured in premature infants with chronic lung disease. [Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 2010;20:68-75]

유전자재조합 B형 간염바이러스 백신(HG -Ⅱ)의 면역원성 및 안전성

김영채,이옥재,남궁란,손영모,이계희 대한간학회 1997 Clinical and Molecular Hepatology(대한간학회지) Vol.3 No.1

Background/Aims . The introduction of Hansenula polymorpha for recombinant hepatitis B vaccine production allowed high product yield with plasmid stability and less glycosylation than conventional Saccharomyces cerevisiae system. A Green Cross HG-II vaccine formulated from HBsAg produced by a recombinant strain of the yeast H. polymorpha was evaluated for immunogenicity and safety in an open label triaL Methods ' A 20 ug dose of Green Cross HG-II vaccine was administered intramuscularly at 0, 1 and 6 months at the deltoid region in 118 healthy adults seronegative for HBV markers. The anti-HBs titers were determined at one month after administration of the third dose of vaccine by radioimmunoassay. Results .' The seroconversion rate was 96.8% (90 out of 93), with seroprotective rate of 95.7% (89 out of 93). The geometric mean titers(GMT) of the anti-HBs response was 153.1mIU/ml in seroconverters. An age-dependent effect was observed in the anti-HBs response. But sex-dependent effect was not prominent. Reactogenecity was in incidence and general reactions were short-lasting and a mainly mild in severity. Conclusions .' The results of this study have shown that the Green Cross HG-II vaccine is safe and clinically well tolerated, and that it may provide protection against HBV infection.

O, Rho(D) 음성 산모와 B, Rho(D) 양성 신생아에서 발생한 ABO부적합에 의한 중증 신생아 용혈성 질환 1예

김백수,김현숙,이삼열,남궁란,한동관 대한임상병리학회 1987 대한임상병리학회지 Vol.7 No.2