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        IgA 신증 환자에서 신이식 후의 임상 경과 및 예후에 관한 연구

        조세행(Se Haeng Cho),김유선(Yu Seun Kim),정현주(Hyun Joo Jeong),이승우(Seoung Woo Lee),구본권(Bon Kwon Koo),강신욱(Shin Wook Kang),최규현(Kyu Hun Choi),이호영(Ho Yung Lee),한대석(Dae Suk Han),박기일(Ki Il Park) 대한내과학회 1997 대한내과학회지 Vol.52 No.1

        N/A Objectives : Primary IgA nephropathy is the most common type of glomerulonephritis, which may progress to end stage renal failure in about 30-35% of the cases. The incidence of recurrence of IgA nephropathy in transplanted kidney is approximately 50-60% but IgA nephropathy which is recurred in graft has relatively benign clinical course so the rate of graft loss due to recurrent IgA nephropathy is about 10%. Overall graft survival rate of IgA nephropathy is higher than other glomerular disorders which cause end stage renal disease according to recent clinical studies. However accurate causative disorders of end stage renal failure had seldom been reported by pathologic examination and accurate graft survival rate and recurrence rate of original disease after renal transplantation couldn't be investigated. We performed analysis of clinical outcome and prognosis for IgA group. Methods: 1259 cases of kidney transplantation were performed in the Severance hospital between Apr 1979 and Dec.1994. We selected 178 cases of those who got renal biopsy and excluded the cases of cadaveric transplants, hepatitis B antigen carrier, diabetes mellitus and not taking cyclosporine A. 178 cases of those were divided into two groups, IgA and nonIgA group. We performed analysis of 5 year graft and patient survival rate between two groups. The IgA group was divided into two group, recurrent and not-recurrent IgA group. We also performed analysis of recurrence rate and graft survival rate between two groups. Results: 1) 62 cases(35.2M) were IgA group and 116 cases were non-IgA group. 2) Male to female ratio of IgA group was 2.9:1, whose age averaged 35 years old. 3) Among 6 cases of the IgA group, 3 cases lost their graft due to chronic rejection, 2 cases due to recurrence and 1 case due to acute rejection. 4) The 5 year graft survival rate of IgA and nonIgA group were 85%, 90% each without statistical significance(p>0.05). The 5 year patient survival rate of IgA and nonlgA group after renal allograft were 100%, 97% each without statistical significance(p>0.05). 5) 266 cases of posttransplant kidney biopsies were performed and 10 cases were diagnosed as re- current IgA nephropathy with recurrence rate of 15%. 6) Renal insufficiency was noted in 4 cases of recurrent IgA nephropathy, 2 cases of those were chronic renal failure and the other 2 cases lost their graft. The histologic findings of these cases included mesangial widening and proliferation(4 cases), glomerulosclerosis(2 cases), crescent formation(1 cases). 7) The interval between transplantation and recurrence averaged 41 months. 24hr proteinuria and serum level of creatinine at the time of diagnosis averaged 2.6g and 2.2 mg/dl each. 8) Male to female ratio, age, HLA type and degree of HLA match showed no significant difference between nonrecurrent and recurrent IgA group in graft but 5 year graft survival rate of recurrent IgA group was lower than nonrecurrent group with statistical significance(71% vs 83%, p<0.05). Conclusion: Recurrent IgA nephropathy in transplanted kidney might be one of major cause of graft loss with chronic rejection. However precise pathologic examination of before k after transplantation on larger patient population and more long term follow-up are advised.

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        신이식을 받은 산모로부터 출생한 소아의 성장상태

        기미나,육진원,김지홍,김병길,문장일,김순일,김유선,박기일,박용원,Ki Mina,Yook Jinwon,Kim Ji Hong,Kim Pyung-Kil,Moon Jang Il,Kim Soon Il,Kim Yu Seun,Park Kiil,Park Young Won 대한소아신장학회 2000 Childhood kidney diseases Vol.4 No.1

        서 론 : 신이식을 받은 산모들은 이식 후 면역억제제 사용과 더불어 고혈압, 임신중독증, 감염등이 동반되어 임신의 고위험군으로 알려져 왔으며, 일반 임산부보다 태아 발육 부전 및 저체중아의 출산 확률이 높은 것으로 알려져 있으나 이러한 산모로부터 출생한 환아들의 출생시의 상태 및 그후의 성장 발육 상태에 대한 연구가 거의 없으므로, 본 연구는 신이식 산모로부터 출생한 소아의 평가와 그후의 성장 상태를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1999년 6월까지 연세의료원에서 신이식을 받은 총 1822명중 여자가 561명이었으며 그중 54명이 임신하였다. 그중 출산한 산모 28명 및 이들에서 태어난 환아 29명(남아 16명, 여아 13명)을 대상으로 하여 산모의 임신시 연령, 이식후 임신까지의 기간 및 병력, 임신에 따른 신기능의 변화, 임신중의 합병증의 발생 빈도 등에 대해 후향적 연구를 시행하였고, 이 산모들로부터 출생한 소아의 출생시의 상태 평가 및 현재 성장과 발육 상태등을 조사하였다. 결 과 :산모의 신이식 시행 당시 평균나이는 $27.7{\pm}5.6$세였고, 출산당시 평균나이는 $30.3{\pm}3.8$세로 이식후 임신까지의 평균기간은 $35.9{\pm}23.2$개월 이었다. 신 이식을 받은 산모들은 모두 면역억제제 치료중이 있으며, 임신전부터 15명($52\%$)은 혈압약을 복용하고 있었으며 임신중에는 14명($48\%$)이 복용하였다. 임신 3기경 12명($41\%$)의 산모에서 임신 중독증이 동반되었다. 이외 임신기간중 14명($48\%$)에서 요로감염, 1명에서 양수 과소증이 있었다. 산모의 임신 전$\cdot$후의 평균 혈청 Cr치는 의미있는 변화는 없었다. 대상아의 평균 재태연령은 $36.3{\pm}3.0$주, 출생시 체중은 $2230{\pm}600gm$, 신장은 $45.1{\pm}3.6cm$, 두위는 $31.38{\pm}2.62cm$이었다. 출생당시 전체 환아중 14명($48\%$)이 자궁내 발육 지연이었고, 저출생 체중아는 18명($62\%$), 극소 저출생 체중아는 2명($7\%$)이었으며, 37주 미만의 미숙아는 15명($52\%$)이었다. 대상아의 현재 연령에서 평균 신장 표준편차 점수(Height SDS)는 $0.29{\pm}0.91$이었고, 평균 체중 표준편차 점수는 $0.62{\pm}1.34$이었다. 각 연령군에서 Height SDS가 -1.5이하인 저신장의 경우가 연령이 1세인 환아에서 1명 나타났으며, 대부분 현재 연령에서 정상범위에 속하였다. 대상아의 병력상 1명에서 소변 검사상 잠혈이 발견되어 신조직 검사를 시행하여 양성 재발성 혈뇨로, 다른 1명은 결절성 경화증으로 외래 추적 관찰중이며, 1명은 생후 50일째 패혈증으로 사망하였다. 결 론 : 출생시 저체중아의 발생율이 $62\%$로 높았으며 조산율도 $52\%$로 높았으나 유산율에 있어 인공유산을 제외한 경우 자연 유산이 $5.6\%$로 낮은 빈도를 보였다. 본 연구의 결과는 이들 산모로부터 태어난 환아를 현재 연령에서 신장분포를 평가하였을 때 $96\%$가 정상범위로 정상적인 성장 형태를 취하고 있었고 1명만이 저신장 소견을 보였다. 저신장을 보였던 1명은 현재 나이가 1세이므로 추후 저신장증 여부는 추후 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 이로 미루어 철저한 건강관리와 산전관리가 이루어진다면 성공적인 임신이 가능하며 조산 및 저체중아 일 빈도는 높으나 일단 출생 후 추척 관찰한 결과 정상 산모로부터 태어난 아이와 차이 없이 정상 성장, Purpose: Pregnancy in transplanted mother is considered as a high-risk pregnancy, and significant incidences of prematurity and low-birthweight(LBW) infants have been reported. The objective of this study is to examine the outcome of pregnancy in transplanted mothers and to evaluate the current growth status in their children. Patients and Methods: We retrospectively reviewed 54 pregnancies in 40 kidney recipients until June 1999. Outcomes of pregnancy were reviewed and assessment of the current growth status in children was performed. Results: 54 pregnancies in 40 recipients were identified; 22 ended in termination of pregnancy because of unwanted pregnancy or therapeutic purposes. And of the other 32, 29 livebirths resulted in 28 recipients. The mean age of conception was $30.3{\pm}3.8$ years, with a mean interval from transplantation to conception of $35.9{\pm}23.2$ months. All patients were maintained on immunosuppressive regimens. Incidence of drug-treated hypertension(HTN) prior to pregancy was $52\%$, HTN during pregnancy, $48\%$; preeclampsia, $41\%$; urinary tract infection, $48\%$; oligohydramnios $4\%$; and no rejection during pregnancy and up to 3month post delivery. Of the 29 liveborn infants, prematurity(<37wk) occurred in $52\%$, LBW(<2500g) in $62\%$, VLBW(<1500g) in $7\%$ and $48\%$ born intrauterine growth retardation(IUGR). Mean gestational age was $36.3{\pm}3.0\;wk$; a mean birthweight, $2.23{\pm}0.6\;kg$; a mean birth-height, $45.1{\pm}3.6cm$. Current mean height standard deviation score (height SDS) was $0.29{\pm}0.91$ and mean weight SDS was $0.62{\pm}1.34$. Only one child($4\%$) under 1 year of age was below 10 percentile in height. Most of children had no medical problems except for 4 children; cleft palate(1), tuberous sclerosis(1), essential hematuria(1), and one child expired due to sepsis. Conclusion: This study showed similar incidence of premaure birth($57\%$) and low birth weight infants($62\%$), but lower incidence of spontaneous abortion($5.6\%$) was observed and compared to other studies. Postnatal growth in majority of children($96\%$) achieved catch-up growth before 1 year. Present study supports a more optimistic view of pregnancy in renal transplant mother and normal growth in their children.

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        Alport 증후군의 예후와 관련된 위험요인 분석

        변지윤,백승연,이영목,김지홍,이재승,김병길,홍순원,정현주,김순일,김유선,박기일,Byun Ji-Yoon,Baek Seoung-Yon,Lee Young-Mock,Kim Ji-Hong,Lee Jae Seung,Kim Pyung-Kil,Hong Soon-Won,Jeong Hyeon-Joo,Kim Soon-Il,Kim Yu-Seun,Park Ki-Il 대한소아신장학회 2001 Childhood kidney diseases Vol.5 No.2

        목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다. Purpose : Alport syndrome is a hereditary nephrotic disease characterized by progressive nephrotic symptom, sensorineural hearing loss, ophthalmic abnormality, typical microscopic findings, and familial occurrence. In this study, we tried to find the risk factors related with its prognosis by taking a close observation on clinical symptoms of children with Alport syndrome reviewing retrospectively. Materials & methods : We chose children diagnosed as Alport syndrome in renal biopsy during 20 years(from 1980, Jan. until 1999, Dec.) who could receive follow up studies in tile department of pediatrics. They were divided into two groups by comparing renal function at the time of diagnosis and at current status. We compared several clinical aspects in them, and applied nonparametric test for statistical analysis. Results : The sex ratio(male:female) of 24 children was 3:1. The most common clinical symptom presented at their first visit was gross hematuria. Among those 24 children, 11 cases($46\%$) of progressing into chronic renal failure(Group II) were observed. Hypertension, proteinuria and edema were seen much frequently in group II. The level of serum protein, albumin, and creatinine clearance were decreased while BUN, creatinine were relatively increased. All the results were statistically significant. Conclusion Clinically significant risk factors related to prognosis in Alport syndrome were the presence of hypertension, edema, and proteinuria at the time of diagnosis. Also, the level of serum protein, albumin, BUN, creatinine, and glomerular filtration rate were proved to be important factors in predicting prognosis. We believe that studies on these possible risk factors would be of great help in treating and predicting prognosis of children suffering with Alport syndrome. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2001;5 : 164-75)

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        신장 허혈 재관류 손상에 미치는 Ethyl Pyruvate의 효과

        정구용(Ku-Yong Chung),정규영(Gyu Young Jeong),안형준(Hyung Joon Ahn),주만기(Man Ki Ju),장혜경(Hye Kyung Chang),이우정(Woo Jung Lee),한평림(Pyung-Lim Han),김유선(Yu Seun Kim) 대한외과학회 2007 Annals of Surgical Treatment and Research(ASRT) Vol.72 No.5

        Purpose: Reactive oxygen species (ROS) significantly contribute to ischemia-reperfusion injury, and are also associated with the gradual loss of renal function and renal failure following renal transplantation. Pyruvate is an endogenous antioxidant, but its use as a therapeutic agent for treating conditions mediated by oxidative stress is limited due to its poor stability in solution. However, ethyl pyruvate (EP), a soluble pyruvate derivative, has far greater stability than pyruvate; thus, may serve as a practical pyruvate precursor. Therefore, the ability of EP in the prevention of renal ischemia- reperfusion injury was assessed. Methods: Sprague-Dawley rats (n=54) were subjected to 40 minutes of renal warm ischemia. The animals were divided into three groups: the sham group without warm ischemia (n=18), the EP group (n=18, EP given before ischemia), and the ischemic control (n=18). The serum levels of creatinine and TNF-α were measured 1, 3 and 5 days after induction of ischemia. The expression of high mobility group box-1 (HMGB-1), a delayed inflammatory mediator, was also assessed by Western blot of renal specimens. Results: In the EP group, late improvements in the serum levels of creatinine and TNF-α were observed in comparison with the ischemic control. Based on this delayed effect, the expression of HMGB-1 was assessed in renal tissue. The HMGB-1 expression increased over time during the ischemia process, but EP suppressed this expression 3 and 5 days after renal ischemia-reperfusion injury. Conclusion: These results have demonstrated, for the first time, that EP ameliorates renal ischemia-reperfusion injury. EP attenuates the renal ischemia-reperfusion injury, at least in part, by suppressing the expression of HMGB-1, a late mediator of delayed inflammation.

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