만성 신부전 환자에서 성장호르몬 성장촉진에 관한 연구

한헌석,최용,문형로 임상약학사 1993 臨床藥學 Vol.13 No.7

만성신부전 환아에서 성장호르몬의 성장촉진 효과

한헌석,최용,문형로,고광욱 대한신장학회 1991 학술대회및초록집 Vol.10 No.2

협력의 밝은 미래, 법으로 보호하자 - ‘포스트 코로나 시대 한·중 투자의 법적 고찰’ 공동 학술대회 연설문 -

한중법학회 한중법학회 2020 中國法硏究 Vol.44 No.-

관류시키는 분리된 토끼심장에서 저산소증이 전향적 및 후향적 방실전도에 미치는 영향

한헌석,송영준,강미란 대한소아청소년과학회 2000 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.43 No.9

Purpose : Cyanotic congenital heart diseases patients are in a state of hypoxia since birth. In general, hypoxia delays atrioventricular conduction. The atrioventricular node in such a hypoxic condition would have a different function, and some possibility for arrhythmia. The authors studied atrioventricular nodal function during hypoxia to elucidate the relationship between hypoxia and arrhythmia, including atrioventricular node in terms of cardiac tissue level. Methods : After extraction of an adult rabbit heart under pentobarbital anesthesia, the heart was retrogradely perfused through the aorta with graded hypoxic Krebs' solution(100, 70, and 50% oxygen). The intracardiac electrocardiograms were obtained by a custom-made programmed stimulation at basic cycle length 400ms antegradely and retrogradely. All the data was analysed at His-electrogram and conduction time. Refractory periods and Wenckebach cycling length were determined. Results : During antegrade conduction, the fast AV nodal conduction was prolonged and the slow conduction shortened, resulting in decreased compliance of the AV nodal conduction with graded hypoxia. The His-Purkinje system also showed a similar result. Among the refractory periods, only the AV nodal effective refractory period was prolonged with hypoxia. Wenckebach cycle length was sensitive to hypoxia, especially for retrograde conduction. Conclusion : Because the AV conduction during hypoxia was characterized by decreased AV conduction compliance, prolonged AV nodal effective refractory period, and sensitive Wenckebach cycling length, hypoxia would not seem to be a special risk for arrhythmia, including AV node. 목 적 : 청색형 선천성 심장병은 출생 후 지속적인 저산소증 상태로 있는 경우이므로 방실결절의 기능이 정상 산소 상태에 있는 경우에 비하여 다를 것이며 방실결절의 이상은 부정맥을 유발시킬 수 있다. 또한 오랜 기간 저산소증에 노출되는 경우 말기전압을 발생시켜 부정맥을 유발시킬 수 있다고 한다. 일반적으로 저산소증은 방실전도를 지연시킨다고 알려져 있는데 저산소증시 부정맥과의 연관성을 알기 위하여 조직 단계에서 방실 결절의 기능 변화에 관한 연구를 하였다.방 법 : 성숙한 토끼의 심장을 적출한 다음, 정상 산소상태(산소포화도 100%)와 저산소증(70%, 50%) 상태로 대동맥을 통하여 역행적으로 관류시키면서 프로그램화된 전기 자극을 주면서 전향적 및 후향적 방실전도 시 방실 결절의 전도시간과 불응기 및 Wenckebach 주기성을 결정하였다. 모든 전기생리학적 자료는 Biopac system으로 획득하여 개인용 컴퓨터의 하드디스크에 저장한 후 His bundle에서 기록된 심전도 자료로 분석하였다.결 과 : 전향적 전도 시 방실결절의 급속전도(AH min)는 산소포화도가 낮아질수록 전도시간이 길어졌다. 그러나 완속전도(AHmax)는 짧아져서 결과적으로 방실결절 전도의 탄성(△AH)은 감소되었다. His-Purkinje 계의 전도시간도 산소포화도가 낮아질수록 최소 HV 전도시간은 길어지고 최대 전도시간은 짧아져 역시 His-Purkinje 계의 전도시간의 탄성도 감소하였다. 방실결절과 His-Purkinje 계의 불응기 중 방실결절의 유효불응기만 산소포화도가 감소할수록 길어졌으며, Wenckebach 주기는 저산소증에 대하여 전향적 및 후향적 전도 시 모두 길어지는 양상을 보였으나, 후향적 전도 시에 더욱 민감한 반응을 보였다.

심방중격결손증을 동반한 전전뇌증 1례

김원섭,박범수,채수안,김염,한헌석 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1998 忠北醫大學術誌 Vol.8 No.1

전전뇌증(Holoprosencephaly)는 전뇌(prosencephaly)의 분할 장애로 양측 대뇌반구 형성의 부전을 나타내는 선천성 기형으로서 흔히 안면 중앙 기형을 동반한다. 정상 핵형에서 전전뇌증은 인구 16,000-50,000명중 1명의 빈도를 나타내며 분할의 정도에 따라 무엽상, 반엽상, 엽상의 3가지형으로 나누어진다. 저자들은 소두증, 한 개의 중앙 비공을 가진 작은 코, 좁아진 양안간의 거리, 호흡부전을 주소로 입원하여 두부 전산화 단층 촬영상 무엽상의 전전뇌증과 심에코도상 심방중격결손증을 가진 환아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Holoprosencephaly refers to a specific malformation complex reflecting variable degree of abnormality in the inductive relationship between the forebrain and midface, including cyclopia, ethomocephaly. cebocephaly and premaxillary agenesis. The frequency of holoprosencephaly is approximately 1 in 16,000 - 50,000 live births, and it's classicallay divided into three types by degree of brain cleavage : alobar, semilobar, lobar. We experienced a case of alobar holoprosencephaly in an one day old neonate who showed median facial deformities with atrial septal defect and reviewed the references concerning holoprosencephaly briefly.

활택뇌증 2례

박범수,신동운,하태선,차상훈,채수안,한헌석 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1996 忠北醫大學術誌 Vol.6 No.1

활택뇌증(lissencephaly)은 태아기의 대뇌 발달 과정 중 신경세포의 이동 장애로 인해 대뇌 피질면이 편평해지고 뇌실의 대칭적 확장(colpocephaly)이 동반되는 질환이다. 제태 3개월 혹은 4개월 경 혈관 손상에 의한 것이라는 설이 제시되고 있지만 원인은 거의 대부분의 예에서 잘 모르는 것으로 되어 있다. 몇몇 환아에서 거대 세포 바이러스 감염을 가진 활택뇌증이 확인된 바 있으며 상염색체 열성의 유전 양식이 보고된 바도 있다. 임상적으로는 소뇌증, 저 체중 출산, 성장 장애, 행동 결핍, 양측 측두골의 공동 형성, 특징적 안모, 소악증 등이 나타날 수 있으며 심한 지능 저하, 강직성 사지 마비, 영아 연축 또는 무운동성 근 간대성 발작 등이 신경학적 증상으로 나타날 수 있다. 뇌 단층 촬영 및 뇌 자기 공명 영상에서 편평한 대뇌 피질 및 대칭적 뇌실 확장을 봄으로써 진단할 수 있다. 저자들은 발달 지연, 지능 저하, 근 간대성 발작 등의 증상을 보였고 뇌 자기 공명 영상에서 편평 대뇌 피질 및 대칭적 뇌실 확장이 관찰된 27개월된 여아와 43개월된 남아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Lissencephaly is a kind of disease caused by the defect of neuronal migration in the process of the cerebral development and it(lissencephaly) brings about the smooth cerebral cortical surface and colpocephaly. Although there is a theory that it is caused by the vascular insult around the 3rd or 4th month of the gestation periods, we don't know the exact reason of it. Lissencephaly has been discovered in a few patients having CMV infection and autosomal recessive genetic inheritance has been reported a few times. Its clinical symptoms can be microcephaly, low birth weight, growth disturbance, paucity of movement, bitemporal bony cavity formation, characteristic eyebrow, small jaw and so on. Its neurologic symptoms can be mental retardation, spastic quadriplegia, infantile spasm or akinetic myoclonic seizure and so on. We can diagnose a person's case as lissencephaly by observing the smooth cerebral cortex and symmetric ventricular dilatation in the brain CT and brain MRI. We experienced a 27 month old female and a 43 month old male patient having the symptoms of developmental delay, mental retardation, myoclonic seizure and so on. At the same time, the smooth cerebral cortex and symmetric ventricular dilatation was found in the brain MRI of them. So, we are reporting about that.

가와사끼 질환에서 감마글로불린의 대량 정주 요법의 효과에 관한 연구

한헌석, 박범수, 하태선, 하성훈, 이경희 충북대학교 의학연구소 1994 忠北醫大學術誌 Vol.4 No.1

-본문참고-

토끼의 발육에 따라 flecainide가 방실전도에 미치는 전기생리학적 영향

한헌석,김성희 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1998 忠北醫大學術誌 Vol.8 No.2

연구목적 : 성인의 부정맥에 널리 쓰이는 flecainide는 불응기를 별로 변화시키지 않고 전도를 늦추는 약제이나, 미숙한 심조직에서의 전기생리학적 성질에 관하여는 거의 알려져 있지 않다. 기본심박수가 빠르고 심조직이 미숙한 소아의 부정맥에서는 항부정맥제의 심박수 의존 효과 및 발육에 따른 차이가 임상적으로 중요할 것으로 생각되어 토끼의 관류심장을 이용하여 방실전도에 있어서의 flecainide의 효과를 연구하였다. 대상 및 방법 : 토끼의 관류심장을 이용하여 방실전도에 있어서의 flecainide의 효과를 연구하였다. 표준화된 조기 자극 공정표를 사용하여 성숙토끼와 미숙토끼의 심장에서 방실전도와 불응기를 측정하여 대조상태와 flecainide를 준 상태를 비교하였다. 결과 : (1) AH와 HV 전도를 늦추는 최소 효과용량은 성숙 및 미숙토끼의 심장에서 모두 0.5㎍/ml로 같았다 (2) 양군 모두 방실결절 및 His 하부의 전도에서 심박수 의존효과가 있었다. (3) Flecainide는 급속전도와 완속전도에 같은 효과를 가지고 있어, 양군에서 모두 flecainide의 용량을 증가시킴에 따라 두지표가 같은 정도로 상승하였다. 약물 농도를 증가시킴에 따라 HVmin과 HVmax이 평행하게 증가함으로 His 하부의 회복곡선의 진폭(AHV)에는 변화가 없었다. (4) 신생토끼가 성숙토끼보다 flecainide에 데한 Wenckebach cycle 길이가 더욱 민감하게 반응 하였다. 양판에서 모두 역행성 Wenckebach cycle 길이가 전향성보다 민감하게 반응하였다. 5) 신생토끼의 불응기가 성숙토끼보다 flecainide에 더욱 민감하게 반응하였다. 결론: Flecainide의 심박수의존 및 방향의존성 효과와 미숙한 심장의 불응기가 flecainide에 더욱 민감하게 반응하는 점이 노아의 상실성 및 심실성 부정맥을 조절하는 기전으로 설명할 수 있을 것으로 보인다. Purpose : Flecainide, slowing conduction with little changes in refractory periods, was not widely studied for the electrophysiologic effect in the immature cardiac tissue, though extensively used in adult arrhythmia. The rate-dependent effect and developmental difference are considered to be important in pediatric patients whose tissue is immature and intrinsic heart rate is faster. The authors tried to study the effect of flecainide in atrioventricular conduction using isolated perused rabbit hears. Maternal and Methods : With standard premature pacing protocol, the atrioventricular conduction and the refractory periods were measured in control and graded concentrations of flecainide in isolated perfused adult and neonatal rabbit hearts. Results : (1) The minimal effective concentrations for AH and HV conduction slowing were 0.5㎍/ml in both groups. (2) Both groups had rate-dependent effect in nodal and infra-Hisian conduction. (3) Flecainide had equivalent effects on fast and slow conduction, producing an equivalent upward shift in both parameters with increasing drug in both groups. A parallel enhancement of HVmin and HVmax with increasing drug concentrations produced no change in the amplitude of the infra-Hisian recovery curve. (4) The Wenckebach cycling length of neonate was more sensitive than that of adult, and the retrograde direction was more sensitive than the antegrade direction in both groups. (5) The refractory periods of neonate were more sensitive than those of adult. Conclusion : Conclusively, rate-dependent and direction-dependent effects of flecainide and more sensitive refractory Periods in immature cardiac tissue might explain the effect of flecainide in the pediatric supraventricular and ventricular arrhythmia whose tissue is immature and intrinsic heart rate is faster.

장벽경색이 선행한 Henoch-Schonlein 자반증 1례

한헌석,하태선,송형근,이상전,안묘순,박범수 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1993 忠北醫大學術誌 Vol.3 No.1

Henoch-Schonlein 자반증은 피부, 위장관, 관절, 신장 등을 주로 침범하며 소혈관염을 기본 병리 소견으로하는 전신성 혈관 장애 질환이다. 위장관계 증상으로는 복통, 오심 및 구토, 잠혈, 토혈, 흑색변 등이 있을 수 있고, 이러한 증상은 합병증 없이 회복되는 것이 보통이나 드물게는 장중첩증, 장벽경색 및 괴사, 장천공 등의 심한 합병증을 동반할 수도 있다. 이러한 위장관계 증상들은 특징적인 피부 소견에 선행하여 나타날 수도 있으며, 이때는 급성복증에 대한 감별진단이 중요하다. 저자들은 장벽경색이 선행하여 감별진단에 어려움을 겪고 시험적개복술을 시행한 이후에 특징적인 피부 자반이 발현되어 Henoch-Schonlein 자반증으로 진단할 수 있었던 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 본 증례는 입원 1일전부터 시작된 복통을 주소로 입원한 5세 남아가 배꼽 주위에 심한 경련성 복통을 지속적으로 호소하였고 이학적 소견상 배꼽주위의 압통, 장음의 감소, 흑색변 등이 있었으며 소장조영술상 공장 부위에 미만성의 불규칙한 점막비후 소견을 보여 제 8병일에 시험적개복술을 시행한 결과 근위 공장에 국한된 장괴사의 소견이 발견되어 절제 및 문합술을 실시 하였다. 병리학적 검사에서는 장벽경색의 소견을 보였다. 수술후에 복통은 완화되었으나 경미하게 지속되었고, 제 13병일경에 급성 부고환염이 병발되었다가 회복되었고 제 15병일경에는 하지에서부터 발현된 자반이 3일간 지속되었다. 결구 Henoch-Schonlein 자반증과 이의 합병증으로 발생한 근위 공장의 장벽경색으로 진단하였다. Colicky abdominal pain as symptom of Henoch-Schonlein purpura occurs in up to 70% of patients, and results from submucosal edema and hemorrhage. Abdominal pain and other GI symptoms such as nausea, vomiting, melena and hematemesis resolve mostly without any complications. But rarely life-threatening GI complications such as intussusception, intestinal mural infarction and necrosis, and massive hemorrhage may develope. In 14% of patients, abdominal pain may precede other symptoms, and creats diagnostic difficulties. We reports a case of the Henoch-Schonlein purpura presented with colicky abdominal pain which resulted from intestinal mural infarction and preceded characteristic purpuric skin lesion by several weeks. This 5 year old male patient complained of colicky abdominal pain, nausea and melena. Exploratory laparatomy was done and revealed intestinal mural infarction in proximal jejunum. One week later operation, purpuric skin lesion develiped in both leg and feet, and then, Henoch-Schonlein purpura was diagnosed.

성장호르몬 결핍을 동반한 KMT2D 돌연변이 Kabuki 증후군 환아에서 성장호르몬 치료 반응

김제경, 공진경, 한헌석 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 2016 忠北醫大學術誌 Vol.26 No.1

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