저혈소판증을 동반한 급성 대뇌경색을 보인 원발성 쇼그렌 증후군 1례

최판규(Pahn Kyu Choi),강현구(Hyun Goo Kang) 한국산학기술학회 2017 한국산학기술학회논문지 Vol.18 No.7

쇼그렌 증후군은 입안 건조와 호중성백혈구 감소증을 주로 보이는 자가면역질환이다. 일반적으로 쇼그렌 증후군은 중추신경계를 잘 침범하지 않는 것으로 알려져 있다. 하지만 드물게, 쇼그렌 증후군에서 미세혈관병성 변성이 생기고, 이로 인해 소혈관에 영향을 미치기도 한다. 34세의 여자 환자가 왼쪽 위사분맹 및 왼쪽 팔다리의 저린 증상이 있어 내원하였다. 뇌자기공명영상에서 오른쪽 후대뇌동맥 영역의 급성 뇌경색 소견이 확인되었다. 혈액학적 검사는 항핵항체 (FANA2+) 및 항DNA항체 (anti-SS-A (RO)) 양성이었다. 그리고 침샘 섬광조영술에서 타액 분비양이 현저히 저하되었다. 따라서 환자는 쇼그렌 증후군으로 진단할 수 있었다. 본 환자의 경우처럼 쇼그렌 증후군에서 대혈관을 침범하는 것은 매우 드문 일이다. 또한 쇼그렌 증후군 환자가 저혈소판증을 보였을 경우, 항혈소판 제재를 쓰는 것이 어려울 수 있다. 이 연구는 대혈관 침범 및 저혈소판증을 보인 쇼그렌 증후군 환자에서 항혈소판 제재 및 하이드록시클로로퀸을 통한 성공적인 치료와, 이와 관련된 임상 양상 및 병태생리를 보고한 사례연구이다. Sjogren"s syndrome is an autoimmune disease characterized by dry mouth and neutropenia. Although itdoesnot commonly involve the central nervous system, Sjogren"s syndrome sometimes affects small vessels through microangiopathic alterations. A 34-year-old woman was hospitalized for left upper quadrantanopia and a tingling sensation in the left hemibody. Brain magnetic resonance imaging revealed acute infarction in the right posterior cerebral artery territory. In laboratory tests, antinuclear (FANA2+) and anti-DNA antibodies (anti-SS-A (Ro)) were detected. Salivary gland scintigraphy revealed moderately decreasedexcretion of saliva. Based on these findings, we concluded she had Sjogren"s syndrome. As in this patient, large vessel involvement in Sjogren"s syndrome is far less common. Furthermore, it is difficult to administer antiplatelet drugsto patients with thrombocytopenia in Sjogren"s syndrome. This is a case of the patient with Sjogren"s syndrome that involved thrombocytopenia and large vessel invasion who was treated with antiplatelet drugs and hydroxychloroquine.

MMR 2차 예방접종을 받은 후 이하선염 없이 발생한 볼거리 뇌염 1례

최판규(Pahn Kyu Choi),강현구(Hyun Goo Kang) 한국산학기술학회 2017 한국산학기술학회논문지 Vol.18 No.9

볼거리(mumps)는 유행선 이하선염(epidemic parotitis)으로 불리며, 볼거리 바이러스에 의해 유발되는 바이러스성 감염질환이다. 볼거리는 췌장염, 고환염, 청력장애, 난소염, 이하선염 및 뇌수막염과 같은 합병증을 일으킬 수 있다. 볼거리로 인한 중추신경계의 침범은 볼거리로 진단된 환자의 65%에 달한다는 보고가 있으며, 그 중 대부분은 볼거리 뇌막염(mumps meningitis)이다. 이에 반해 볼거리 뇌염(mumps meningoencephalitis)은 볼거리 환자 6000명당 1명의 경우로 매우 드물다고 알려져 있다. 뇌염은 볼거리바이러스의 흔하지 않은 중추신경계의 합병증으로 홍역-볼거리-풍진 예방접종은 볼거리바이러스로 인한 치명적인 합병증을 예방해주고 경과를 가볍게 해준다고 알려져 있다. 저자들은 24세의 젊은 여자가 이하 선염을 동반하지 않은 볼거리 바이러스로 인한 급성 뇌염을 경험하여 이에 대한 사례 연구를 하였다. 환자는 예방접종 시기에 맞춰 볼거리 예방접종을 받았다. 본 병원을 내원 시 환자는 인지능력의 저하를 보였으며 치료 후 빠른 회복을 보였고 합병증은 보이지 않았다. 이 연구는 볼거리 바이러스에 대한 2차 접종을 시기에 맞춰 받은 환자에서 이하선염의 동반 없이 뇌염증상이 발생한 환자에 대한 사례 연구이다. Mumps, which are also known as epidemic parotitis,lead to viral infectious diseases that can cause complication such as pancreatitis, orchitis, hearing impairments, oophoritis, parotitis and meningitis. Central nervous system involvement has been reported in up to 65% of mumps patients, with most of these including meningitis. Meningoencephalitis is a rare central nervous system (CNS) complication of the mumps. Measles-Mumps-Rubella (MMR) vaccination has been reported protective effect against clinical complications and hospitalization. Here, we describe acute mumps meningoencephalitis in a 24-year-old female without parotitis who had received the MMR vaccination by age related schedule. She initially visited our hospital with aggravated cognition and confusion. After conservative viral treatment, she recovered cognitive function rapidly and complication was not remained. We report here a case of a patient with good recovery of mumps meningoencephalitis without parotitis after secondary vaccination for MMR.

비파열 동맥류의 크기, 개수, 위치에 따른 위험요인과 발생빈도의 상관관계

최판규(Pahn Kyu Choi),강현구(Hyun Goo Kang) 한국산학기술학회 2017 한국산학기술학회논문지 Vol.18 No.8

자기공명혈관영상(magnetic resonance angiography: MRA)을 이용한 뇌혈관검사가 증가하면서 비파열 동맥류의 발견이 많아졌다. 비파열 동맥류(unruptured intracranial aneurysm: UIA)의 병태생리 이해를 위해 비파열 동맥류의 분포와 관련요인을 아는 것이 도움이 될 것으로 생각한다. 환자군은 건강검진 시 MRA를 시행받은 사람을 대상으로 하였다. 비파열 동맥류의 발생과 위험요인(나이, 성별, 고혈압, 당뇨, 흡연, 음주력, 관상동맥질환)을 크기(3 ㎜이상 대 3 ㎜미만)와 다발성 동맥류(단일 대 다발성 동맥류)에 따라 비교하였다. 그리고 위치에 따른 비파열 동맥류 발생 빈도를 비교하였다. 2007년 1월부터 2016년 12월까지 건강검진 센터를 방문하여 건강검진을 받은 사람을 대상으로 하였다. 건강검진을 받은 187166명의 사람 중 18954명이 MRA를 찍었으며, 이 중 367명(1.93%)이 비파열 동맥류를 보였다. 3 ㎜이상과 3 ㎜미만의 동맥류를 비교하였을 때 3 ㎜이상의 동맥류 환자군에서 평균 나이가 유의하게 높았다(3 ㎜이상 57.16±8.47 대 3 ㎜미만 55.12±8.19; p=0.07). 고밀도 지질단백질(high-density lipoprotein)은 3 ㎜이상의 동맥류 환자군에서 유의하게 높았다(3 ㎜ 이상 55.95±16.03 대 3 ㎜미만 50.85±13.65; p=0.007). 고혈압은 다발성 동맥류 환자군에서 의미있게 높은 경향을 보였다(단일 동맥류 399명 중 153명 (38.3%) 대 다발성 동맥류 35명 중 19명 (54.3%); p=0.065). 3mm미만의 동맥류는 내경동맥 말단부(34.3%)와 중대뇌동맥 분기부(16.4%)에서 호발하였다(p=0.003). 3 ㎜이상의 동맥류는 내경동맥 말단부(43.3%)와 중대뇌동맥 분기부(13.4%) 및 앞교통동맥(13.4%)에서 호발하였다(p=0.003). 동맥류는 크기 차이와 단일 혹은 다발성에 따라 서로 다른 위험요인과의 상관성을 보였으나, 두가지 위험요인 모두 혈관의 퇴행성 변화와 혈류역학적 장애가 동맥류 발생의 원인이 될 수 있다는 것을 보여준다. The increased investigation of the cerebral arteries with magnetic resonance angiography has resulted in an increase in the identification of unruptured intracranial aneurysms (UIAs). Knowledge of the distribution and factors associated with UIAs might be helpful for understanding the pathological mechanism of unruptured aneurysms. This study examined patients who visited a health care center and had a health examination from January 2007 to December 2016. Subjects who underwent magnetic resonance angiography with a health examination at the Health Screening were enrolled in this study. The incidence and risk factors of UIAs (age, sex, hypertension, diabetes mellitus, smoking, alcohol, and coronary artery disease) were investigated by comparing the size (more than 3 ㎜vs. less than 3 mm) and multiple aneurysm (single vs. multiple aneurysms). The frequency of aneurysm according to the site was also analyzed. Among the 187166 subjects, who received a health examination, 18954 underwent magnetic resonance angiography. Of them, 367 (1.93%) had UIAs. A comparison of the size of more than 3 mm and less than 3 mm showed thatthe mean age of the more than 3 mm group of patients was significantly higher than the other size groups (more than 3 mm 57.16±8.47 vs. less than 3 mm 55.12±8.19; p=0.07). High-density lipoprotein was significantly higher in the more than 3 mm group than in theless than 3 mm(55.95±16.03 vs. less than 3 mm 50.85±13.65; p=0.007). Hypertension was significantly higher in the multiple aneurysm group (single 153 in 399 (38.3%) VS multiple 19 in 35 (54.3%); p=0.065). An aneurysm of less than 3 mm in size was frequent in the distal internal carotid artery (34.3%) and MCA-bifurcation (16.4%) (p=0.003). Aneurysms of more than 3 mm were frequent in the distal internal carotid artery (43.4%) and MCA-bifurcation (13.4%), and anterior communicating artery (13.4%) (p=0.003). The difference in size and single or multiple aneurysm revealed other risk factors. These risk factors suggest that degenerative and hemodynamic disorders may lead to the presence of aneurysms.

쯔쯔가무시병과 동반된 뇌경색의 특징

최판규(Pahn Kyu Choi),강현구(Hyun Goo Kang) 한국산학기술학회 2017 한국산학기술학회논문지 Vol.18 No.10

본 연구는 2007년 1월부터 2015년 12월까지 본원에서 쯔쯔가무시병으로 진단을 받고 치료 중인 상태에서 뇌경색이 발생하거나, 뇌경색이 생겨 입원 치료를 받던 중 쯔쯔가무시병이 발견된 16명의/ 환자를 대상으로 하였다. 급성기 뇌경색의 진단은 뇌자기공명영상 및 뇌자기공명혈관영상으로 하였으며 쯔쯔가무시병의 진단은 PCR (Polymerase chain reaction)로 하였다. 일반적인 뇌경색과 쯔쯔가무시병을 동반한 뇌경색의 차이점을 구별하기 위해 내원시 혈압과 체온을 측정하여 보았다. 일반적으로 급성기 뇌경색에서는 혈압이 올라가는데 흥미롭게도 본 연구에서는 수축기 혈압이 130mmHg 미만인 환자가 12명으로 급성기 뇌경색에서 흔히 보이는 혈압 양상과는 다른 모습을 보였다. 쯔쯔가무시병을 동반한 뇌경색의 특징을 알아보기 위해 발병 위치 및 단일 혹은 다발성 뇌경색 여부를 확인하여 보았는데. 앞순환 동맥 영역의 뇌경색 발생 환자가 13명이었으며 뒤순환 동맥 영역의 뇌경색 발생 환자는 3명이었다. 응고장애를 진단하기 위해 트롬보플라스틴시간(Prothrombin Time, PT), 활성화부분트롬보플라스틴시간(activated partial thromboplastin time, aPTT), D-dimer, 섬유소원(fibrinogen), 섬유소분해산물(fibrin degradation product, FDP)를 기록하였다. 뇌경색시 일반적으로 수치가 증가하는 것으로 알려진 D-dimer의 경우 13명의 환자에서 큰 폭의 증가 소견을 보였다. 섬유소분해산물(FDP)는 15명의 환자에서 큰 폭의 증가 소견을 보였다. 쯔쯔가무시병의 병태생리학적 기전은 혈관염으로 알려져 있는데 이로 인한 대뇌혈관의 내피세포 손상 및 증식이 있을 수 있고 그 과정에서 응고장애가 동반되어 뇌경색이 발생할 수 있다. 또는 내피세포 손상 및 증식이 없더라도 혈관염으로 인한 혈관연축이 발생하여 혈관수축이 오며 뇌경색이 발생 할 수도 있다. This study was performed on16 patients diagnosed with tsutsugamushi disease and cerebral infarction from January 2007 to December 2015. An acute cerebral infarction was diagnosed bybrain MRI and MRA. Tsutsugamushi disease was diagnosed using a polymerase chain reaction. To distinguish the difference between the generalized cerebral infarction and infarction with tsutsugamushi disease, the blood pressure and body temperature were measured uponadmission. In general, the blood pressure increasesduring an acute cerebral infarction. Interestingly, in this study, 12 patients showed a systolic blood pressure less than 130mmHg uponadmission. The location of the cerebral infarction and whether single or multiple cerebral infarction were examined. Thirteen patients had a cerebral infarction in anterior circulation and 3 patients developed in posterior circulation. Toevaluate the coagulation disorders, prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (aPTT), D-dimer, fibrinogen, fibrin degradation product (FDP). D-dimer, which is generally known to increase in an acute cerebral infarction, showed a significant increase in the 13 patients. Fibrin degradation products (FDP) showed a significant increase in 15 patients. The pathophysiological mechanism of tsutsugamushi disease is known as vasculitis, which may result in an endothelial cell injury and proliferation of the endothelial wall, which may lead to a cerebral infarction accompanied by coagulopathy. Without endothelial cell damage and proliferation, a vasospasm caused by vasculitis may cause vasoconstriction and cerebral infarction.