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가족 내 발생을 보인 Wolff-Parkinson-White 증후군 2례
주찬웅,임소희,황평한,Joo, Chan Uhng,Lim, So Hee,Hwang, Pyung Han 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.9
WPW 증후군은 발작성 상실성 빈맥을 유발할 수 있는데 매우 드물게 가족 내 동시 발생이 보고되고 있다. 그런데 최근 유전자 연구에 의해 가족 내 동시 발생된 WPW 증후군의 경우 PRKAG2 유전자의 변이가 보고된 바 있다. 저자들은 빈맥 등 특이할 만한 임상증상을 보이지 않았던 한가족에서 3명의 자녀 중 남매 간에 WPW 증후군의 심전도 소견을 동시에 나타낸 증례를 보고하면서 PRKAG2 유전자 검사 소견을 분석하였는데 이 유전자의 변이 소견이 환아와 가족 내에서 관찰되지 않아 본 증례의 원인으로 다른 유전자의 변이 가능성을 보고하는 바이다. Wolff-Parkinson-White(WPW) syndrome is characterized by electrographic evidence of ventricular preexcitation, which predisposes to supraventicular arrhythmias. Familial occurrence of WPW syndrome is uncommon. We observed two affected siblings in a family. Five members of the family underwent 12-lead electrocardiography and echocardiography. Although known genetic abnormality of the 7q34-q36(PRKAG2) for the familial WPW syndrome was evaluated, the mutation was not detected in this family. Other unknown mutations responsible for this familial WPW syndrome were suggested.
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급성 저산소증 상태에서 심장 내 전사인자 NF-κB의 기능
주찬웅,정우석,김재철,이호근,Joo, Chan Uhng,Juhng, Woo Suk,Kim, Jae Cheol,Yi, Ho Keun 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.9
목 적: 전사인자 $NF-{\kappa}B$는 스트레스 등으로부터 세포 자멸사를 조절하여 적응을 유지하는 기본적인 분자로 인식되고 있다. 저산소증 상태는 많은 심장병에서 동반되는 병변으로 성장인자 VEGF와 IGF-I는 저산소증 시에 심장을 보호하는 작용을 할 것으로 추측되고 있다. 본 연구에서는 저산소증과 같은 자극으로부터 심장의 보호 기능이 추정된 $NF-{\kappa}B$의 발현과 함께 VEGF와 IGF-I의 발현 연관성을 검토하여 분자 생물학적인 기전을 이해하고자 하였다. 방 법 : 실험동물로 Sprague Dawley rat을 이용하여, 저산소 자극은 8%의 산소와 92% 질소를 hypoxic chamber로 관류시키며 유도하였다. 심장에 대한 저산소증 자극 후 심근세포로부터 측정 인자들과 관련된 핵 내 단백질, 전단백질 그리고 mRNA를 분리하였다. 핵 내의 전사인자는 EMSA로 측정하였으며, VEGF와 IGF-I의 발현은 competitive-PCR, Western hybridization, Northern hybridization으로 확인하였다. 또한 이러한 성장인자의 발현과 관련된 $NF-{\kappa}B$의 기능을 확인하기 위하여 $NF-{\kappa}B$의 핵 내 이동 억제제인 DDTC를 전 처치로 복강 내 주사하여 그에 따른 VEGF 및 IGF-I의 발현 양상을 비교하였다. 결 과 : 저산소 자극 후에 심근 세포 내에 전사인자 $NF-{\kappa}B$, AP-1, NF-ATc의 활성이 증가되었다. VEGF와 IGF-I의 발현도 저산소증 자극 시 증가되었지만, DDTC 전 처치에 의한 $NF-{\kappa}B$의 핵 내 이동 차단 후 이들 인자의 발현은 의의 있게 감소하였다. 결 론 : 전사인자 $NF-{\kappa}B$는 저산소증 상태에서 그 활성이 증가하고 저산소증 상태와 같은 심장에 대한 이상 자극 시 VEGF와 IGF-I의 발현을 증가시켜 심장을 보호하는 것으로 추정된다. Purpose : Nuclear ($factor-{\kappa}BNF-{\kappa}B$) is now recognized as playing a potential role in programmed cell death and the adaptive response to various stress. Cellular hypoxia is a primary manifestation of many cardiovascular diseases. It seems that vascular endothelial growth factor (VEGF) and insulin like growth factor-I(IGF-I) have a function as a protective molecule in the heart against several stress including hypoxia. In this study, the role of $NF-{\kappa}B$ to the cellular response and regulation of protective molecules against the acute hypoxia in the heart was studied. Methods : To cause acute hypoxic stress to the heart, Sprague Dawley rats were exposed to hypoxic chamer($N_2$ 92% and $O_2$ 8%). After the hypoxic exposure, nuclear proteins, total proteins and mRNA were isolated from heart. Translocation of the transcription factors $NF-{\kappa}B$, NF-ATc, AP-1 and NKX-2.5 were evaluated by electrophoretic mobility shift assay(EMSA). The expression of IGF-I and VEGF were studied before and after the hypoxic stress by competitive-PCR, Northern hybridization and Western hybridization. To confirm the role of the $NF-{\kappa}B$ in the heart, the rats also were pretreated with diethyl-dithiocarbamic acid(DDTC) into peritoneal cavity to block $NF-{\kappa}B$ translocation into nucleus. Results : The expression of $NF-{\kappa}B$, AP-1 and NF-ATc were increased by the hypoxic stress. Increased expression of the VEGF and IGF-I were also observed by the hypoxic stress. However, the blocking of the $NF-{\kappa}B$ translocation reduced those expressions of VEGF and IGF-I. Conclusion : These results suggest that $NF-{\kappa}B$ has a protective role against the acute hypoxia through several gene expression, especially VEGF and IGF-I in heart muscle.
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家兎 肝 Mg^2+-依存型 ADP-ribose Pyrophosphatase의 精製에 關한 硏究
朱讚雄 의과학연구소 1988 全北醫大論文集 Vol.12 No.4
Mg^2+-dependent ADP-ribose pyrophosphatase from rabbit liver cytosol, which catalyzes the hydrolysis of ADP-ribose to AMP and ribose-5′-phosphate in the presence of Mg^2+, was purified and its properties were characterized. 1. The enzyme was purified approximately 12,000 fold to the specific activity of 3478μmoles/mg protein by acid treatment, adsorption to calcium phophate gel, salt-gradient DEAE-cellulose chromatography, Sephadex G-150 gel filtration and pH-gradient DEAE-cellulose chromatography. 2. The enzyme hydrolyzed ADP-ribose and ADP-glucose, but not NAD, NADH, ADP and ATP, indicating that the enzyme catalyzes the hydrolysis of ADP-sugar at pyrophosphate bond to yield AMP and sugar-phosphate. 3. The enzyme was most stable at pH 6.5 and its stability was enhanced in the presence of divalent metal ions such as Mg^2+, Ca^2+, Mn^2+ and Co^2+ at the concentration of 10mM. 4. The enzyme required Mg^2+, Mn^2+ or Co^2+ for its activity, of which Mg^2+ was most effective at 0.5mM.
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주찬웅,김민선,박제형 대한심장학회 2005 Korean Circulation Journal Vol.35 No.12
We report here on a previously healthy 5-year-old girl with significant electrocardiographic repolarization abnormalitiesand a left ventricular mass. After the clinical evaluation, a large muscular false tendon was found withinthe left ventricular cavity.
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백내장수술을 받은 만성 신부전 환자의 혈액투석 전후 심한 안압 변동 1예
주찬웅(Chan Woong Joo),박성표(Sung Pyo Park),나경익(Kyeong Ik Na) 대한검안학회 2021 Annals of optometry and contact lens Vol.20 No.4
목적: 백내장수술 시행 후 혈액투석 전후로 심한 안압 변동을 보인 만성 신부전 환자 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 만성 신부전으로 혈액투석 중인 51세 여자 환자가 양안 증식당뇨망막병증 및 우안 백내장으로 경과 관찰을 하던 중 우안시력저하를 주소로 내원하였다. 우안 백내장에 대해 수정체유화술 시행 중 섬모체소대 해리와 후낭파열이 발생하였고, 섬모체고랑인공수정체삽입술을 시행하였다. 수술 후 3일째 혈액투석 후 환자는 두통을 동반한 우측 안통을 호소하였고, 우안 안압이 44 mmHg 로 상승하였으며 안구전방 내 경도의 염증과 하측 전방각의 수정체 잔류물이 확인되었다. 안압하강제 투여, 전방천자 및 전방세척으로 환자의 주관적 증상 호전과 함께 안압은 낮아졌으나, 이후에도 혈액투석 후 위와 같은 증상을 동반한 심한 안압상승이 재차 발생하였다. 백내장수술 후 1개월까지 혈액투석 전후로 안압 변동이 반복되어 안압하강수술을 고려하였으나 이후 안압이 안정되어 경과 관찰하였다. 결론: 만성 신부전으로 혈액투석을 받는 환자의 백내장수술 후 수정체 잔류물 및 잔여 점탄물질로 인한 염증과 방수유출능의 감소가 혈액투석 전후의 심한 안압 변동의 원인이 될 수 있다. Purpose: To report a case of severe intraocular pressure fluctuation following hemodialysis after cataract surgery in a patient with chronic renal failure. Case summary: A 51-year-old female patient on hemodialysis for chronic renal failure, who was seen regularly by our retina clinic for proliferative diabetic retinopathy and right eye cataract, presented with decreased visual acuity in her right eye. During phacoemulsification under the diagnosis of right eye cataract, zonular dialysis and posterior capsule rupture occurred and intraocular lens ciliary sulcus insertion was performed. Following hemodialysis 3 days after the surgery, the patient complained of headache and right eye pain. The intraocular pressure of the right eye had increased to 44 mmHg. Mild inflammation in the anterior chamber was found with remnant lens material present at the inferior anterior angle. The use of glaucoma eye drops, anterior chamber paracentesis, and anterior chamber irrigation reduced the intraocular pressure and improved the patient’s symptoms. However, a severe increase in intraocular pressure recurred with the above symptoms, again following hemodialysis. Intraocular pressure fluctuation was repetitively present after serial hemodialysis treatments for 1 month, at which point cataract and glaucoma surgeries were considered. However, the intraocular pressure stabilized afterwards; thus, the patient remained under observation and was treated with glaucoma eye drops. Conclusions: Inflammation and a decrease in the aqueous outflow facility due to remnant lens material and the use of an ophthalmic viscoelastic device in cataract surgery may cause severe intraocular pressure fluctuations in patients undergoing hemodialysis for chronic renal failure
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