ARC(Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis) 증후군의 발병양상에 관한 연구

이순민,김지홍,이재승,한석주,Lee Soon Min,Kim Ji Hong,Lee Jae Seung,Han Suk Joo 대한소아신장학회 2005 Childhood kidney diseases Vol.9 No.2

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다. Purpose : ARC syndrome refers to an association of arthrogryposis, renal tubular dysfunction, and cholestasis. The VPS33B gene was recently identified as the causative gene. So far, 41 cases of ARC syndrome have been reported worldwide, and it has rarely been reported in Korea. This study was conducted to report the clinical findings of seven ARC syndrome cases in Korean children, focusing especially on renal tubular dysfunction. Methods : The hospital records of 7 cases diagnosed as ARC syndrome at Severance Hospital between Mar. 1995 and Aug. 2005 were reviewed and analyzed. Results : Of the 7 cases, 4 were boys and 3 were girls. Six patients(85$\%$) were born with normal birth weight at term, and one was born at preterm. All cases presented with cholestasis and severe jaundice. According to the type of arthrogryposis described by Brown et al, type 3 and 4 were found in 2 patients and type,6, 7, and the undistributed type in one patient respectively. Other associated clinical findings were as follows : failure to thrive in 6(85$\%$), lax skin in 5(71$\%$), and gray platelet syndrome in 4(57$\%$). Urine analysis revealed 6 cases(85$\%$) with proteinuria, 3(43$\%$) with hematuria, 5(71$\%$) with glycosuria, 2(29$\%$) with phosphaturia and 2(29$\%$) with calciuria. Serum electrolytes showed 4 cases(57$\%$) with hyponatremia, 3(43$\%$) with hypokalemia, and 1(14$\%$) with creatinine elevation. Renal tubular dysfunctions were diagnosed as renal tubular acidosis in 6 cases(85$\%$), nephrogenic diabetes insipidus in 2(29$\%$), and Fanconi syndrome in 2(29$\%$). During the follow-up period, 2(29$\%$) had no treatment, 5(85$\%$) had continuous supplementation to correct the electrolyte imbalance and acidosis, and 1(14$\%$) had dialysis. Only one patient had a family history of ARE syndrome in a sibling. Four cases(57$\%$) were diagnosed at the mean age of 8.2 months, and one case was lost during follow-up. Ages of the survived 2 cases were 13 and 25 months, respectively. Conclusion : The rare disease of ARC syndrome Is associated with severe renal dysfunction. However, this study revealed that the renal manifestation of ARC syndrome in Korean children is relatively mild and survival rate is higher than that of previous studies. Contrary to previous reports, this study showed that familial cases are rare and sporadic occurence is possible in Korea. Thus, the diagnosis of this syndrome requires a careful evaluation of the venal function in cases of congenital arthrogryposis, and a mandatory genetic counseling of affected family for prevention of familial occurance. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2005;9:222-230)

초고압 균질공정 요인에 따른 대두박(비지)의 가공적성 연구 및 식이섬유 강화식빵의 최적화

이순민 ( Soon Min Lee ),백무열 ( Moo Yeol Baik ),김현석 ( Hyun Seok Kim ),민세철 ( Sea Cheol Min ),김병용 ( Byung Yong Kim ) 한국산업식품공학회 2014 산업 식품공학 Vol.18 No.2

두부의 부산물인 비지를 이용하여 식이섬유가 강화된 식빵을 개발하기 위해 HPH 처리를 하고 혼합디자인을 이용한 식빵 최적배합비를 산출하였다. HPH 처리의 결과 압력과 pass의 횟수가 증가함에 따라 수용성 식이섬유함량, 분산안정도, 수분흡착지수가 증가하며 입자 크기는 감소하는 경향을 보였다. 이 결과에서 HPH를 25,000 psi에서 2 pass 처리한 비지 paste를 첨가하여 식빵의 최적배합비를 도출하였다. 최적배합비를 결정하는 주요종속변수로 빵의 밀도, hardness, 기호도로 잡았다. 기호도를 최대로 예측하여 목적범위를 설정하였고, 밀도와 hardness는 최소의 범위를 설정하였다. 그 결과 예상 최적배합비는 밀가루함량 94.2%, 비지함량 5.8%이었고, 이 배합비에 따른 종속변수 값은 hardness 39.22 N, 밀도 0.403 mL/g, 전체적인 기호도 5.796으로 분석되었다. The effects of pressure and number of passes upon Biji paste properties using a high-pressure homogenizer (HPH) were investigated. A hydrocolloid of Biji was processed with a HPH at 15,000 or 25,000 psi and with 1 or 2 passes. The hydrocolloid was assessed for dietary fiber, protein, sugar content, water absorption index (WAI), water solubility index (WSI), rheological character, and distribution stability. As pass number and pressure increased, soluble dietary fiber, sugar content, WAI, and distribution stability also increased, whereas particle size decreased. As a result, processing at 25,000 psi and 2 passes is considered as a proper treatment for processing quality. In bread making with HPH treated Biji, volume, hardness, and cohesiveness of bread increased, while density decreased. The optimum processing condition for bread with HPH treated Biji was determined by a design expert program. Nine experimental points were selected, and wheat flour (91-95%) and HPH Biji (5-9%) were chosen as the independent variables. The optimum formulation of bread using the numerical analysis was set at 94.2% wheat flour and 5.8% HPH Biji with a 0.725 desirability value.

전문성 향상의 관점에서 본 미국, 일본, 한국의 사회복지 자격제도 비교

이순민 ( Soon Min Lee ),임효연 ( Hyo Yeon Lim ) 한국사회복지연구회 2011 사회복지연구 Vol.42 No.4

본 연구는 사회복지 전문성의 발달에 대한 관심의 일환으로 미국, 일본, 한국의 사회복지 자격제도를 비교 연구하였다. 본 연구는 사례중심전략을 통해 우리나라를 포함하여 3개국에 대한 비교분석을 시도하고 있다. 미국, 일본, 한국의 사회복지 자격제도의 사례를 분석함으로써 상이점과 일치점을 밝히며, 이러한 사례분석을 통해 사회복지직의 전문성 확보를 위한 기초자료를 제공하는 것을 이 연구의 목적으로 한다. 비교 연구한 결과, 미국, 일본, 한국 모두 사회복지사의 전문성 향상이라는 같은 목적을 위해 자격증 제도를 실행하고 있으나, 각 나라의 제도 간에는 자격증 제도의 구성내용, 공식교육의 질에 대한 규제, 독점적인 지위나 권위 획득 및 유지를 위한 노력에서 여러 차이점이 존재하였다. 마지막으로 한국 사회복지의 전문성 향상을 위해 필요한 사회복지 자격제도의 개선 노력을 중심으로 본 연구의 함의와 제언이 논의되었다. Social work credentialing systems, which is broadly defined as encompassing licensing, certification, and registration, play an important role in the development of professionalism. The U.S., Japan, and South Korea have developed their own social work credentialing systems, in order to enhance social work professionalism in their own contexts. In this paper, using case-oriented strategy(Ragin, 1987, 1994), we discuss the social work credentialing systems of the U.S., Japan, and South Korea, with particular attentions to the issues related to eligibility, exclusive status as a profession, and regulation on social work education. We also provide recommendations for enhancing social work professionalism in South Korea through comparing social work credentialing systems of Japan and the U.S.

시각장애인의 의약품 점자표기에 대한 경험과 욕구에 관한 연구

이순민(Lee, Soon Min),오윤진(Oh, Yunjin) 한국시각장애교육재활학회 2021 시각장애연구 Vol.37 No.1

Purpose: The purpose of this study was to explore experiences and needs of people with visual impairments concerning Braille markings on drug packets, in order to improve the environments and policy of using Braille markings on drug packets. Method: Representatives of the six organizations of people with visual impairments participated in the focus group interview. As well, 200 individuals with visual impairments participated in the needs survey for Braille markings on drug packets. We analyzed the qualitative data based on the ground theory and conducted descriptive analyses with the survey data. Results: According to the results of focus group interview, the following two themes were induced: the degree of experiences on Braille markings on drug packets; needs for Braille markings on drug packets. The needs survey for Braille markings on drug packets resulted in the mean 4.71 of 10 types of drug packets, which is closed to ‘very necessary’ in 5-Likert scale. Conclusion: Based on the study results, practical suggestions on Braille markings on drug packets were discussed, in order to improve the safe use and information accessibility of medicines. 연구목적: 본 연구는 시각장애인들의 의약품 점자표기에 관련한 경험에 대한 질적 연구와 점자표기에 대한 욕구실태를 살펴봄으로써 시각장애인이 의약품 관련하여 점자를 쉽고 편리하게 사용할 수 있는 환경을 조성하고, 정책을 마련하는데 기초자료를 제공하고자 한다. 연구방법: 6개의 시각장애인단체의 대표자들을 대상으로 한 초점집단면담과 200명의 시각장애인을 대상으로 한 의약품 점자표기에 대한 욕구조사를 실시하였다. 초점집단면담은 근거이론에 따라 자료를 분석하였고, 의약품 점자표기에 대한 욕구조사는 빈도분석과 기술통계를 실행하여 분석하였다. 연구결과: 초점집단 면담 결과, 의약품 점자표기 사용 경험 정도와 의약품 점자표기에 대한 욕구가 도출되었다. 의약품 점자표기에 대한 욕구조사에서 의약품 10종에 대한 점자표기 욕구의 전체 평균은 4.71로, ‘매우 필요하다’에 가깝게 나타났다. 결론: 초점집단면담과 의약품 점자표기에 대한 욕구조사의 연구결과를 바탕으로 의약품 사용성, 안전성, 그리고 정보접근성을 높이기 위해 점자표기 개선을 위한 실천적 방안을 제언하였다.

동양계 미국 사회복지사의 진로선택에 영향을 미친 요소들 간의 관계에 대한 연구

이순민 ( Soon Min Lee ) 한국사회복지연구회 2009 사회복지연구 Vol.40 No.3

탈북여성 관련 양적 연구동향 분석

이순민(Soon Min Lee),심우찬(Woochan Shim) 한국콘텐츠학회 2018 한국콘텐츠학회논문지 Vol.18 No.7

본 연구는 탈북여성 관련 양적 연구동향을 분석하여 탈북여성에 대한 이해의 폭을 넓히고 향후 연구방향을 제시하기 위해, 한국학술정보원(KISS), 누리미디어(DBpia)에서 ‘탈북여성’, ‘새터민 여성’, ‘북한이탈 여성’의 키워드로 검색하여 나온 양적실증연구논문 최종 36편을 동향분석을 했다. 동향분석은 연구의 출처 및 연도별, 연구방법별, 그리고 연구대상별 일반적 특성의 분석과 더불어 연구의 내용 분석을 실시하였다. 주요 연구결과는 다음과 같다. 첫째, 탈북여성 관련 논문의 출처를 분석한 결과, 탈북여성 관련 연구가 가장 많이 게재된 학술지는 “한국심리학회지: 여성”이었다. 둘째, 연도별 연구동향을 살펴본 결과, 2000년부터 2004년까지는 1편에 불과하였던 탈북여성 연구는 그 이후 2010년(8편, 22.2%)부터 크게 증가하였다. 셋째, 연구방법별 연구동향을 분석한 결과에 따르면, 설문 조사(24편, 66.67%), 2차자료분석(7편, 19.44%), 개입 평가연구(3편, 8.33%), 구조화된 면접 조사(2편, 5.56%)의 순으로 나타났다. 넷째, 주된 양적 자료분석 방법 별 연구동향을 분석한 결과에 따르면, 통계적 분석방법(34편, 94.44%)이 가장 많이 활용되었다. 다섯째, 내용 분석을 통해, 탈북여성 관련 연구에서 중점이 되는 특정 주제를 범주화한 결과, 가장 많이 다루어진 주제는 탈북여성의 정신건강 및 심리(17편, 47.22%), 탈북여성의 사회적응(5편, 13.89%), 탈북여성의 취업 및 진로(4편, 11.11%), 탈북여성의 건강(4편, 11.11%), 탈북여성의 성(3편, 8.33%), 탈북여성의 실태(3편, 8.33%) 순으로 나타났다. 이러한 결과를 토대로 향후 탈북여성 관련 연구과제 및 방향을 제시하였다. This study was conducted to analyze the trend of quantitative research regarding female North Korean refugees in order to broaden our understanding of North Korean women and provide directions for future research. In August 2017, the Korean studies Information Service System (KISS) and Nuri Media (DBpia) databases were used to search academic peer reviewed journal articles with the following keywords: “North Korean female”, “North Korean female refugees” and “North Korean female defectors. Trend analysis included a content analysis of the study finding section, along with analysis of the general characteristics of the study such as published journals, year of publication, study methodologies, and subject of the study. The main findings are as follows: First, Korean Journal of Woman Psychology was the journal with the most studies on female North Korean refugees. Second, as a result of looking at research trends by year, there was only one study on North Korean female refugees published between 2000 and 2004, and the number started to increase in 2010(8 articles, 22.22%). Third, according to the analysis of research trends by research methods, survey method was most frequently used. Fourth, statistical analysis was most often utilized analysis methodology(34 studies, 94.44%). Fifth, in the content analysis, North Korean female refugees’ mental health and emotional issues(17 studies, 47.22%) were the most often the focus of studies being analyzed, followed by social adjustment issues((5 studies, 13.89%). Based on these results, directions for future studies were suggested.

임상 ; 한국인 모유의 영양소와 영아의 성장과의 관계 분석 연구

이철 ( Chul Lee ),박민수 ( Min Soo Park ),박국인 ( Kook In Park ),남궁란 ( Ran Namgung ),이순민 ( Soon Min Lee ),민경복 ( Kyong Bok Min ),은호선 ( Ho Sun Eun ) 대한주산의학회 2012 Perinatology Vol.23 No.4

목적 : 본 연구는 건강한 수유부와 정상 만삭아를 대상으로 모유의 조성이 영아 성장에 미치는 영향을 확인하고자 하 였다. 방법 : 2011년 10월부터 2012년 3월까지 강남세브란스병원, 서울의 수유 센터 두 곳을 방문한 건강한 수유부와 영 아 173명을 대상으로 하였다. 수집된 모유는 Semisolid-state mid-infrared milk analyzer (MIRIS(R) Human Milk Analyzer, HMA, Miris AB, Uppsala, Sweden)를 이용하여 모유 1 mL를 1분간 분석기에 넣어 측정하였다. 결과 : 모유 성분의 분석을 통하여 섭취량/권장량(%)을 표준 체중 5 percentile 이상인 군과 5 percentile 미만인 군으로 나누어 비교한 결과, 열량은 130.2±34.1%, 68.2±31.7%, 단백질은 133.4±33.9%, 75.0±28.3%, 지방질은 189.6±94.7 %, 91.9±63.2%, 탄수화물은 120.7±17.6%, 72.3±26.5%으로 두 군간에 유의한 차이를 보였다(P<0.05). 표준 체중 25 percentile 이상인 군과 25 percentile 미만인 군으로 나누었을 때도 열량은 135.3±34.3%, 99.0±33.9% 이었으며, 단백 질은 136.7±35.0%, 108.0±33.9%, 지방질은 197.1±97.6, 141.6±79.8%, 탄수화물은 125.1±16.5%, 95.0±22.0%으로 두 군간에 유의한 차이를 보였다(P<0.05). Multiple logistic regression을 이용하여 분석한 결과 표준 체중이 5% 미만인 군에 영향을 미치는 인자는 탄수화물이 가장 유의한 인자이었고(P<0.05), 25% 미만인 군에 영향을 미치는 인자는 단백 질과 탄수화물이었다(P<0.05). 결론 : 본 연구에서는 영아의 체중이 작은 경우 모유 성분의 영양소가 유의하게 낮음을 확인하였다. 이를 통해 출생 후 체중 증가가 유의하게 적고, 성장 곡선상 낮은 체중 분포를 보일 경우 적극적인 모유수유와 더불어 수유부의 식습관 개 선을 통한 적정한 영양공급 및 나아가 영양 강화를 이루어 신생아의 성장 증가를 도모해야 하겠다. Purpose : The aim of this study was to determine the effect of the macronutrient composition of breast milk from Korean women on the growth of infants. Methods : 173 healthy lactating women and breast-fed infants who visited Gangnam Severance Hospital and two breast-feeding centers in Seoul from October 2011 to March 2012 were recruited. We checked the birth weight and body weight of infants while collecting breast milk from the mothers, and analyzed the macronutrient component of breast milk with a mid-infrared milk analyzer (MIRIS(R) Human Milk Analyzer, HMA, Miris AB, Uppsala, Sweden). Group analysis was performed depending on more or less than 5 percentile and 25 percentile of body weight. Results : The amount of daily intake/RDA for calories, proteins, lipids and carbohydrates of breast milk were significantly lower in the less than 5 percentile and 25 percentile group (P <0.05). Using multiple logistic regression analysis, the significant nutrient component that was insufficient in the less than 5 percentile and less than 25 percentile of body weight group respectively was carbohydrates (P <0.05). Conclusion : We conclude that each macronutrient level of breast milk is statistically low in infants with less body weight. These results suggest that nutritional consideration of breast milk is necessary for the growth of breast-fed infants.

Angiotensin 2 Receptor Blocker를 사용한 산모로부터 출생 후 급성 신부전증을 보인 신생아 1례

이철 ( Chul Lee ),박민수 ( Min Soo Park ),박국인 ( Kook In Park ),남궁란 ( Ran Namgung ),이순민 ( Soon Min Lee ),은호선 ( Ho Seon Eun ),라정진 ( Jeong Jin Ra ) 대한주산의학회 2012 Perinatology Vol.23 No.4

Hypertension is common medical problem encountered during pregnancy. However medication administered for maternal hypertension may cause fetal or neonatal complications. Angiotensin converting enzyme inhibitor or angiotensin II receptor blocker are rarely used during pregnancy, and there are few reports about the effect of them, because administration of these drugs during pregnancy may cause oligohydramnios, renal tubular dysplasia, hypocalvaria, pulmonary hypoplasia, intrauterine growth retardation, neonatal anuria and persistent ductus arteriosus. We report a case of neonatal acute renal failure by angiotensin II receptor blocker during pregnancy. In this case, the neonate with meconium aspiration was admitted to neonatal intensive care unit (NICU). During the NICU stay, neonatal anuria occurred, and there was a medical history that his mother took Candesartan Cilexeril (Atacand(R)), one of angiotensin II receptor blockers during pregnancy. The neonate showed intrinsic acute renal failure, so fluid was restricted and diuretics were administered to the neonate, and after 10 days, anuria improved.

미숙아에서 장막층의 섬유 끈에 의한 선천적 위 출구 폐쇄 1례

양소민 ( So Min Yang ),은호선 ( Ho Seon Eun ),이순민 ( Soon Min Lee ),장혜경 ( He Kyung Chang ),박국인 ( Kook In Park ),남궁란 ( Gung Ran Nam ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.4

Most of the gastric outlet obstruction symptoms like vomiting and abdominal distension were caused bycongenital anatomical abnormality in a neonate. Abnormal structures associated with congenital gastricoutlet obstruction have been categorized by its site and extent of obstruction. We report one case of persistingvomiting in a premature infant caused by serosal fibrous band in gastric outlet lesion, excluded from thecategory of congenital gastric outlet obstruction.

온라인 커뮤니티 활동정도가 Flow, 소비자-웹사이트 브랜드 관계와 충성도에 미치는 영향

박성연(Seong Yeon Park),이순민(Soon Min Lee) 이화여자대학교 경영연구소 2005 신산업경영저널 Vol.23 No.1