Duct-Occlud를 이용한 동맥관의 경피적 폐쇄술의 중간 추적 관찰 결과 및 시술과 연관된 문제집

김유리아,최재영,이종균,설준희,이승규,박영환*,조범구* 대한소아청소년과학회 2004 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.47 No.1

Purpose:We will present our mid-term result of transcatheter closure of PDA with Duct-Occlud device(pfm. AG. Germany) after 12 months follow up and report the problems during the procedure. Methods:In total 154 patients, the Duct-Occlud devices were inserted in our institute from March, 1996 to August, 2002. Three types of Duct-Occlud device, i.e standard, reinforced, reinforced reverse cone coil were used. Echocardiographic examination was performed at 1, 6, 12 months after procedure. Results:The echocardiographic closure rate was 96% after 12 months. The rates of residual shunt in the standard coil, the reverse cone coil, and the reinforced reverse cone group were 8%, 4% and 3% respectively. In PDA with diameter less than 4 mm, the closure rate was up to 98% while in large PDA with more than 4 mm, it was 72% after 12 months. Embolization of the inserted coils had occurred in 5 cases with successful retrieval using snare catheter. The rupture of the core wire during the procedure and distortion of the original coil shape had occurred in 4 cases. Conclusion:The transcatheter occlusion with Duct Occlud is safe and effective method for small to moderate sized PDA less than 4 mm. The minimum diameter of the PDA seems to be the predictor of residual shunt. Further refinement of the device to overcome the procedure-related problems seems to be needed. 목 적 : 카테터를 통한 경피적 동맥관의 폐쇄술은 현재 중등도 이하의 동맥관개존증의 표준적인 치료로 시행되고 있다. 본 연구에서는 Duct-Occlud를 이용한 경피적 동맥관 폐쇄술 이후 최소 12개월간 추적 관찰한 환자에서 잔류단락의 발생 빈도와 잔류단락 발생에 영향을 줄 수 있는 인자를 분석하고 시술 과정 중 발생한 문제점 및 합병증에 대해 보고하고자 한다. 방 법 : 1996년 3월부터 2002년 8월까지 연세대학교 심장혈관센터 심장소아과에서 동맥관 개존증을 진단받고 Duct-Occlud로 경피적 동맥관 폐쇄술을 시행받은 154명의 환자들을 대상으로 하였다. Duct-Occlud는 Standard coil, Reinforced coil, Reinforced reverse cone coil의 3가지 종류를 사용하였으며 환자들은 시술 후 1개월, 6개월, 12개월에 이학적 검사 및 심장초음파를 시행하여 잔류단락의 유무를 확인하였다. 결 과 : 총 154명 중 150명에서 코일의 삽입에 성공하였다. 12개월 후 96%의 환자에서 초음파상 완전 폐쇄가 확인되었다. 12개월 후 심초음파상 Standard coil의 경우 8%(2/24)에서 잔류단락이 남았고 Reinforced coil의 경우 4%(2/48), Reinforced reverse cone coil은 3%(2/78)에서 잔류단락이 확인되었다. 4 mm 이하의 동맥관에서의 완전 폐쇄율은 기구의 종류와 무관하게 98 %에 달하였고 4 mm 이상의 동맥관은 23%에서 12개월 후 심초음파상 잔류단락이 확인되었다. 동맥관의 최소 직경이 시술 후 잔류단락에 영향을 주며 다른 혈역학적 지표나 동맥관의 형태는 잔류단락과 무관하였다. 3%(5/150)에서 코일의 색전이 발생하였고 이중 4명에서는 심도자실에서 코일을 제거하고 두 번째 코일을 삽입하였다. 3명에서 코일을 분리하기 전 core-wire가 끊어지는 문제가 있었고 2명에서는 코일 분리 직후 코일의 형태가 변형되어 원래의 코일을 제거하고 두 번째 코일을 삽입하였다. 시술 후 용혈현상, 추적 관찰 중 감염성 심내막염, 폐동맥의 협착소견이나 동맥관의 재개통은 관찰되지 않았다.

소아의 만성 B형 간염의 자연 경과

김유리아,백승연,엄지현,정기섭 대한소아청소년과학회 2004 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.47 No.3

Purpose:We investigated the spontaneous seroconversion rate of hepatitis B viral markers and predictive factors affecting seroconversion in children with chronic hepatitis B. Methods:The study population included 214 children diagnosed as chronic hepatitis B, with positive HBsAg, HBeAg and HBVDNA over six months, and all patients had a family history of chronic Hepatitis B. They were followed between May 1982 and Febrary 2003 in the Department of Pediatrics, Yonsei University College of Medicine. Serum HBsAg, HBeAg, anti-HBs, HBVDNA, and AST/ALT were measured every six months. Results:The mean age of patients was 7.4±4.5 years. The loss of HBeAg, HBVDNA and HBsAg were observed in 44(19.2%), 34(15.9%) and 3(1.4%) children respectively. The patients with serum ALT levels over three times normal and with HBVDNA less than 1,000 pg/dL showed significantly higher seroconversion rates of HBeAg and HBVDNA(P<0.001). By analyzing with the life table method, the cumulative seroconversion rate of HBeAg was 11% at 10 and 35% at 19 years of age, while HBVDNA was 9% at 10 and 32% at 19 years of age. In cases of HBsAg, the cumulative seroconversion rate was only 1.5% at 19 years of age. The age of patients, serum ALT and HBVDNA levels were proven as signifincant factors influencing the seroconversion of HBeAg and HBVDNA(P<0.001). Conclusion:In children with chronic hepatitis B, the seroconversion rate of HBeAg and HBVDNA are expected to be 35% and 32%, respectively, by the age of 19 years. The age of patients, serum ALT and HBVDNA levels seem to have significant influence on HBeAg and HBVDNA seroconversion. 목 적 : HBeAg과 HBVDNA의 음전 여부는 만성 B형 간염의 치유 효과 판정에 중요한 지표이다. 소아의 만성 B형 간염에서 HBeAg과 HBVDNA의 자연 음전율은 인종과 지역별로 다양하게 보고되고 있으나, 우리나라에서의 연구는 부족한 실정이다. 이에 저자들은 만성 B형 간염 환아를 장기간 추적 관찰하여 이들의 임상 경과와 HBsAg, HBeAg 및 HBVDNA의 자연 음전율에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 1982년 5월부터 2003년 2월까지 약 21년간 연세대학교 의과대학 세브란스병원 소아과에 내원하여 HBsAg, HBeAg, HBVDNA가 6개월 이상 양성이었던 260례의 환아 중 B형 간염의 가족력이 있는 214례를 수직감염된 환아로 생각하고 이들을 대상으로 조사 분석하였다. 환아들의 HBsAg, HBeAg, HBVDNA, AST/ALT 등을 6개월 간격으로 검사하였고, 이들의 임상 양상과 HBsAg, HBeAg 및 HBVDNA의 자연 음전율 및 이에 영향을 주는 인자들을 생명분석표, Cox proportional hazard model 등의 통계법을 이용하여 조사 분석하였다.결 과 : 진단 당시 환자들의 평균 연령은 7.4±4.5세였으며, HBVDNA의 평균값은 1,755±1,415 pg/dL였고, ALT의 최고 값의 평균은 97±163 IU/L였다. 모든 환아에서 B형 간염의 가족력이 있었다. 41례(19.2%)의 환아에서 추적 관찰하는 동안 HBeAg이 음전 되었고, 34례(15.9%)에서 HBVDNA가 음전 되었으며, 3례(1.4%)에서 HBsAg이 음전 되었다. 환아들의 B형 간염 표지자들의 음전율은 혈청 ALT치가 정상의 3배 이상 증가한 군에서 HBeAg과 HBVDNA의 음전율이 통계학적으로 의미 있게 높았으며(P<0.001), HBVDNA치가 1,000 pg/dL 미만으로 낮은 군에서 HBeAg과 HBVDNA의 음전율이 의미 있게 높았다(P<0.001). 생명분석표로 분석한 결과 HBeAg은 10세까지 11%, 19세까지 35%가 음전 되며, HBVDNA는 10세까지 9 %, 19세까지 32%에서 음전 되고, HBsAg은 5세에 최고조를 이루어 그 이후 19세까지 1.5%만이 음전 되는 것으로 분석되었다. Cox 모델로 분석한 결과 시간 경과에 따른 HBeAg과 HBVDNA의 음전율은 연령, 혈청 ALT치 및 혈청 HBVDNA 치가 통계학적으로 유의하게 영향을 주는 것으로 조사되었다(P<0.001).

Duct-Occlud를 이용한 동맥관의 경피적 폐쇄술의 중간 추적 관찰 결과 및 시술과 연관된 문제점

김유리아,최재영,이종균,설준희,이승규,박영환,조범구 대한소아과학회 2004 小兒科 Vol.47 No.1

소아의 만성 B형 간염의 자연 경과

김유리아,백승연,엄지현,정기섭 대한소아과학회 2004 小兒科 Vol.47 No.3

경피적 심방중격결손 폐쇄술 시 경흉부 및 경식도 초음파 검사 상의 결손의 크기와 풍선 폐쇄 직경과의 관계

허경,김정은,김유리아,권해식,유병원,최재영,설준희 대한소아청소년과학회 2007 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.50 No.10

Purpose : Accurate measurement of defect size is important in transcatheter closure of atrial septal defect (ASD). We performed this study to analyze the difference between the measured ASD size and balloon occlusive diameter (BOD) by transthoracic (TTE) or transesophageal echocardiography (TEE). Methods : We investigated 78 patients who underwent transcatheter closure of ASD. The defect size and the distance between the surrounding structures were measured by TTE and TEE. The BOD was measured by TEE during cardiac catheterization. Clinical characteristics and echocardiographic data were compared and analyzed. Results : The difference between BOD and diameter by TTE was 4.8±3.6 mm on short axis view, 5.4±3.2 mm on long axis view. The difference between BOD and diameter by TEE was 3.6±2.2 mm on short axis view, 4.2±3.1 mm on long axis view. The difference between BOD and the diameter of defects on TTE, TEE had statistically significant positive correlations with the age of the patients, distance between the, defect and posterior atrial septal wall, the distance between the defect and the mitral valve leaflet, and the diameter of defects and the length of the atrial septum on TTE (P<0.05). Conclusion : BOD of ASD can be estimated by the diameter on TTE and TEE. BOD is expected to measure larger, depending on the size of defects, the distance from surrounding structures and the location of defects on echocardiography. Our data offers important information on details of transcatheter ASD closure which can be helpful in predicting suitability and judging the procedural appropriateness during the procedure. 목 적 : 본 연구는 경피적 심방중격결손 폐쇄술 시 TTE 및 TEE를 이용하여 측정한 결손의 크기와 BOD과의 차이를 분석하고 이에 영향을 줄 수 있는 혈역학적 및 해부학적인 요인에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 5월부터 2004년 6월까지 본원에서 연세대학교 심장혈관병원 소아심장과에서 이차공 심방중격결손 진단 하에 경피적폐쇄술을 시행받은 78명의 환자(남자 20명, 여자 58명, 평균연령 18±17.4세)를 대상으로 하였다. 각 환자에서 TTE와 TEE를 시행하여 결손의 크기 및 주변구조들(대동맥, 상대정맥, 하대정맥, 승모판연, 심방후벽)과의 거리를 측정하였고 시술 시 TEE 유도 하에 BOD를 측정하여 상관 관계와 관련 요인을 분석하였다. 결 과 : BOD와 TTE로 측정한 직경의 차이는 흉골연 단축상에서 4.8±3.6 mm, 흉골하 장축상에서는 5.4±3.2 mm였고 BOD와 TEE상 직경과의 차이는 단축상에서 3.6±2.2 mm, 장축상에서 4.2±3.1 mm였다. 선형회귀분석을 통한 BOD와 TTE상 직경의 회귀방정식은 흉골연 단축상에서 Y=1.12X+3.86(R2=0.82, P< 0.01), 흉골하 장축상(또는 심첨 4방상)에서 Y=1.01X+5.32(R2= 0.83, P<0.01)(Fig. 4), BOD와 TEE상 직경의 회귀방정식은 단축상에서 Y=1.02X+3.88(R2=0.89, P<0.01), 장축상에서 Y=1.05X+3.60(R2=0.83, P<0.01)였다. BOD와 TTE 및 TEE 상의 결손의 직경의 차이는 환자의 나이가 많을수록, 결손과 심방 후벽까지의 길이가 길수록, 승모판연까지의 거리가 길수록, TTE상 결손의 직경 및 심방중격의 길이가 길수록 통계학적으로 의미 있게 증가하였다(P<0.05). 결 론 : 심방중격결손의 BOD는 TTE 및 TEE상의 직경의 크기로 어느 정도 예측이 가능하며 심초음파상 결손의 크기 및 주변 구조들과의 거리와 결손의 위치에 따라 BOD가 더 크게 측정될 것으로 예상할 수 있어 경피적 기구 폐쇄가 가능한 환자의 선정, 시술에 따른 어려움의 예측과 시술 시 적정성의 판단에 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다.

A Case of Multiple Giant Coronary Aneurysms with Large Mural Thrombus due to Kawasaki Disease in a Young Infant

최은나,김정태,김유리아,유병원,최덕영,최재영,설준희,이승규,김동수,박영환,Choi, Eun Na,Kim, Jeoung Tae,Kim, Yuria,Yoo, Byung Won,Choi, Deok Young,Choi, Jae Young,Sul, Jun Hee,Lee, Sung Kye,Kim, Dong Soo,Park, Young Hwan The Korean Pediatric Society 2005 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.48 No.3

가와사끼병은 주로 소아연령에서 발생하는 급성 열성 혈관염으로 관상동맥의 확장이 치명적 합병증으로 나타날 수 있다. 저자들은 3개월된 영아에서 반복적인 정맥용 면역글로불린, 스테로이드, 경구용 methotrexate의 치료에도 불구하고 진행되는 관상동맥 병변으로 다발성 거대 관상류, 협착 및 관상동맥 내 혈전을 보이며 심전도상 심근 허혈 소견과 함께 심장 자기공명영상에서 좌심실의 확장과 전벽 및 중격의 심한 운동저하를 나타낸 증례를 보고한다. 환아는 보존적 요법에 반응하지 않는 관상동맥병변으로 내원 88일째 수술적으로 우측 거대관상동맥류를 절개하고 Gore-tex tube를 삽입하여 각각의 측부순환과 연결하였으며, 좌측 관상동맥 협착부위는 세로로 절개한 후 심장막 반(pericardial patch)을 삽입, 확장하였으나, 수술 후 심폐부전으로 사망하였다. Kawasaki disease is an acute systemic vasculitis of unknown origin. Giant coronary aneurysm is one of the most serious complications, although peripheral artery vasculitis can produce life-threatening events. Myocardial ischemia and infarction can be caused by coronary artery stenosis, aneurysm, and stagnation of blood flow in coronary arteries which triggers thromboembolism. Atypical presentation in young infants often interferes with prompt diagnosis and timely treatment, resulting in poor outcomes. We describe a 3-month-old infant with multiple giant coronary aneurysms with flow stagnation, stenosis and large mural thrombus due to Kawasaki disease. He presented with a prolonged course of severe coronary involvement in spite of all measures to reduce coronary complications. Finally, surgical intervention was tried because of the worsening coronary artery abnormalities. The patient died of acute cardiorespiratory failure shortly after weaning from cardiopulmonary bypass.

Renal Manifestations and Imaging Studies of Kawasaki Disease

오지영,박세진,김선정,장광천,김유리아,신재일,김기혁,Oh, Ji Young,Park, Se Jin,Kim, Sun Jung,Jang, Gwang-Cheon,Kim, Uria,Shin, Jae Il,Kim, Kee Hyuck Korean Society of Pediatric Nephrology 2013 Childhood kidney diseases Vol.17 No.2

목적: 본 연구는 가와사키 질환의 신장 침범에 대하여 비교적 덜 침습적이며, 특이도와 민감도가 높은 검사인 Technetium-99m dimercaptosuccinic acid scintigraphy (DMSA renal SPECT)을 통하여 밝혀보고자 한다. 방법: 2011년 3월부터 10월까지 국민건강보험 일산병원에서 가와사키로 진단된 15명의 환아들을 대상으로 진행하였다. 15명의 환아 모두 가와사키의 급성기에 DMSA renal SPECT를 시행하였다. 또한 신장 세뇨관 손상 지표인 요중 ${\beta}2$-microglobulin (${\beta}2$-MG)을 측정하여 이를 통한 가와사키 환아에서 신장 손상의 조기 진단 가능 여부를 연구해보았다. 결과: 환아 15명 모두의 신기능 검사는 정상이었다. 소변 검사상 현미경적 혈뇨와 농뇨가 각각 13%, 33%에서 관찰되었다. 요중 ${\beta}2$-MG는 46%에서 증가된 소견을 보였다. 또한 환아들을 요중 ${\beta}2$MG를 기준으로 증가되어 있는 군과 증가되지 않은 군으로 나누어 비교, 분석해 보았으며, 두군간에 임상 증상, 임상 검사, 초음파 검사 및 심초음파 검사에서 유의한 차이를 보이지 않았다. 모든 환아에서 DMSA renal SPECT는 정상 소견을 보였다. 결론: 본 연구에서 가와사키 질환의 신장 침범은 경한 소변 검사 이상 및 일부 환아에서의 요중 ${\beta}2$-MG의 상승 소견을 보였으며, DMSA renal SPECT에서 관찰될 정도의 신장 침범은 보이지 않았다. Purpose: The aim of this study was to verify renal inflammation following Kawasaki disease (KD) using single photon emission computed tomography along with Technetium-99m dimercaptosuccinic acid scintigraphy (DMSA renal SPECT). Methods: From March 2011 to October 2011, 15 patients diagnosed with KD at the National Health Insurance System Ilsan Hospital were enrolled in the study. All patients underwent DMSA renal SPECT to evaluate renal involvement during the acute phase of KD. Urine ${\beta}2$-microglobulin (${\beta}2$-MG), a marker of renal proximal tubular dysfunction, was also measured to assess renal damage. Results: All 15 patients had normal renal function test results. However, microscopic hematuria and pyuria were observed in 13% and 33% of the patients, respectively. Moreover, urine ${\beta}2$-MG was elevated in 46% of the patients. In addition, patients were divided into two groups based on ${\beta}2$-MG level: those with an increased ${\beta}2$-MG level, and those with a normal ${\beta}2$-MG level. No significant differences were found between these two groups in clinical characteristics, laboratory, sonography, and echocardiography findings. All patients' DMSA renal SPECT scans were normal. Conclusion: Our study showed that mild abnormalities in the urinalysis and elevated urine ${\beta}2$-MG were the only findings of renal involvement in KD. However, no aggressive renal manifestations were detected on DMSA renal SPECT.

퇴원의무기록 주진단명 기록 및 코딩 적합도 20% 향상

이천균,이상훈,김용배,최영은,김유리아,최행정,류상희,신동교,정성원,송현정,조희원 한국의료QA학회 2007 가을학술대회 Vol.2007 No.3

소아에서 발생한 연쇄구균 감염 후 사구체 신염에 의한 가역성 후두부 뇌병증 증후군 1례

윤봉식(Bong Sic Yun),이수진(Su Jin Lee),김유리아(Yuria Kim),김기혁(Ki Hyuk Kim),정희정(Hee Jung Jung) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.2

저자들은 10세 남아에서 발생한 연쇄구균 감염 후 사구체 신염에서 일시적인 혈압상승 후 나타난 가역성 후두부 뇌병증 증후군 1례를 경험하였다. 갑작스런 의식장애와 시력장애 및 경련이 동반된 혈압상승시 고혈압성 뇌병증 및 혈압 상승이 동반된 중추신경감염성 질환이나 두개강내 종양과 경련성 질환을 감별해야 하며 가역성 후두부 뇌병증 증후군을 고려하여 MRI를 시행하는 것이 중요하다. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome(PRES) mainly develops in patients under immunosuppressive therapy after transplantation, or patients who suffer hemato-oncologic diseases, eclampsia, acute hypertensive encephalopathy related with nephrotic disease. Sudden headache, nausea, mental derangement, convulsion, vision problems are the main symptoms shown in PRES. It typically shows edema of occipito-parietal area of cortex or subcortex in Magnetic Resonance Imaging(MRI). A 10-year-old male was hospitalized with the chief complaint of headache, vomiting and dizziness for 3 days. He was treated for upper respiratory infection for 1 week before the hospitalization. Initial blood pressure was 145/95 mmHg, which was high for his age. Uninalysis showed microscopic hematuria(3+). The hypertension persisted even after the hospitalization, and re-checked blood pressure was 175/115 mmHg. The patient complained of headache, and after that, he suffered from alteration of mental status with dysarthria and generalized type of seizure events. The MRI showed lesions suggestive of PRES. He recovered to alertmental status after the blood pressure was controlled. Antistreptolysin-O(ASO) titer was increased and complement 3(C3) titer was decreased. The follow up MRI taken 1 month after the event became normal. We report a case of PRES related with contemporary hypertensive event in Acute Post-Streptococcal Glomerulonephritis(APSGN).