양성 거대 세포종의 악성 변화

공창배,홍윤석,이광열,조상현,송원석,조완형,고재수,전대근,Kong, Chang-Bae,Hong, Yun-Suk,Lee, Kwang-Youl,Cho, Sang-Hyun,Song, Won-Seok,Cho, Wan-Hyeong,Koh, Jae-Soo,Jeon, Dae-Geun 대한근골격종양학회 2012 대한골관절종양학회지 Vol.18 No.1

목적: 저자들은 골육종으로 악성 변화한 거대 세포종 환자의 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2012년 2월까지 외부에서 양성 거대 세포종으로 진단받은 뒤 치료받고 재발한 후 악성 변화가 의심되어 본원으로 전원된 5명의 환자를 대상으로 하였다. 5명 환자 모두 방사선 치료를 시행받은 병력은 없었다. 결과: 모든 환자는 광범위 절제술 시행받았고, 술 후 조직병리 검사상 골육종으로 확진되었다. 원발성 병변은 원위 대퇴골 3명, 근위 대퇴골 1명, 원위 요골 1명이었다. 양성 거대 세포종으로 진단받고 악성 변화하기까지 기간은 평균 49.2개월(24-126개월)이었다. 평균 추시 기간은 21.6개월이었다. 본원에서 광범위 절제술을 시행 받았음에도 3명에서 원격 전이가 발생하였고, 이들 중 2명의 환자에서는 국소 재발도 확인되었다. 이들 3명 모두 사망하였다. 결론: 본 증례로 보아 적절한 치료를 받은 양성 거대 세포종 환자에서도 악성 변화는 5년 이내에 발생할 수 있다. 따라서, 정기적 추시 중 방사선학적으로 육종 변화가 의심되는 경우 보다 적극적인 치료가 필요하다고 생각된다. Purpose: We analyzed the oncologic outcome of the malignant transformed benign giant cell tumor of bone. Materials and Methods: Between January 2000 and February 2012, 5 cases were referred with suspicious malignant transformation of benign giant cell tumor. No patients underwent radiation therapy. Results: After referral, all patients received the wide excision of the tumor and its' pathologic diagnosis were osteosarcoma. As classified by the location of tumor lesion, 3 cases were located in the distal femur, 1 case was in the distal radius and 1 case was in the proximal femur. The average latent period between diagnosis of benign giant cell tumor and diagnosis of secondary malignant giant cell tumor was 49.2 months. (range, 24-126 months) The mean follow-up period was 21.6 months. There were subsequent local recurrence in 2 cases and 3 patients developed distant metastasis. All patients with lung metastasis were dead. Conclusion: Malignant transformation of benign giant cell tumor of bone can be occurred within 5 years. Therefore, when benign giant cell tumor suspicious malignant transformation, it is necessary to do more aggressive treatment.

경골에 단독으로 발생한 Rosai-Dorfman병

공창배,이정욱,조상현,송원석,조완형,고재수,전대근,이수용,Kong, Chang-Bae,Lee, Jung-Wook,Cho, Sang-Hyun,Song, Won-Seok,Cho, Wan-Hyeong,Koh, Jae-Soo,Jeon, Dae-Geun,Lee, Soo-Yong 대한근골격종양학회 2014 대한골관절종양학회지 Vol.20 No.1

Rosai-Dorfman병은 특발성 양성 조직구 증식성 질환으로 결절형과 결절외형으로 분류되는 질환이며 골 침범은 매우 드물다. 증례는 32세 남자로 좌측 하퇴의 통증을 주소로 내원하였으며 림프절병증은 동반하지 않았다. 임상 및 영상학적으로 전이암, Langerhans 세포 조직구증 등이 의심되어 병변에 대한 절개 생검 시행하였고, 조직 검사 결과 Rosai-Dorfman병으로 진단되어 골소파술 시행하였다. 국내에서 Rosai-Dorfaman병이 사지에 단독으로 발생한 증례는 없기에 저자들은 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. Rosai-Dorfman disease (RDD) is an idiopathic histioproliferative disorder of lymph node and extranodal site. Bone involvement is very rare. We report a case of extranodal RDD of the tibia in 32-year old male. The patient presented with pain with no evidence of lymphadenopathy. Clinico-radiologic diagnosis was metastatic carcinoma or Langerhans cell histiocytosis, but, histopathologic examination confirmed the diagnosis with RDD. We performed curettage on the osteolytic lesion of tibia. In South Korea, there was no report about RDD of the extremity and we want to report this case with review of the literature.

천골 거대 세포종의 치료 결과

공창배,이광열,송원석,조완형,고재수,전대근,이수용,Kong, Chang-Bae,Lee, Kwang-Youl,Song, Won-Seok,Cho, Wan Hyeong,Koh, Jae-Soo,Jeon, Dae-Geun,Lee, Soo-Yong 대한근골격종양학회 2013 대한골관절종양학회지 Vol.19 No.2

목적: 천골에 발생하는 드문 질환인 거대 세포종의 치료 방법에 따른 특성과 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년부터 2012년까지 천골의 거대 세포종으로 진단받고 본원에서 치료받은 7명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 평균 연령은 23.6세였고, 남자가 2예, 여자가 5예였으며 평균 추시 기간은 52.3개월(15-73개월)이었다. 5명의 환자에서 병소내 절제술을, 1명의 환자에서 변연 절제술을 시행하였으며 수술적 치료를 시행하지 않은 1명은 방사선 치료만 시행하였다. 방사선 치료만을 시행한 환자와 변연 절제술을 시행한 환자는 국소 재발 없이 추시 중이다. 그 외 병소내 절제를 시행한 5명 중 1예는 한 번의 수술로, 다른 두 예는 두 차례 수술 후 재발 없이 추시 관찰 중이다. 나머지 두 예는 추가 치료에도 병변의 진행을 보였다. 결론: 천골 거대 세포종 환자의 치료법으로써 병소내 절제는 신경학적 손상을 최소화하면서 종양을 치료할 수 있는 방법 중 하나가 될 것으로 판단된다. 또한, 수술적 치료가 어려운 경우 방사선 치료가 대안으로 사용될 수 있다고 생각된다. Purpose: We analyzed the treatment outcomes of patients with sacral giant cell tumor. Materials and Methods: We retrospectively reviewed 7 patients with giant cell tumor of the sacrum who were treated at out institution between 1990 and 2012. Results: There were 2 men and 5 women with mean age of 23.6 years. The average follow up was 52.3 months (range, 15-73 months). Six patients received surgical treatment. Intralesional curettage was performed for the 5 patients and marginal resection for another one patient. The remaining one patient was received radiation only. The patients who received radiation therapy and marginal excision had no residual or recurrent tumors. Of 5 patients with intra-lesional excision, one patient needs one more operation; two patients need two more operation for local control of the giant cell tumor. The remaining two patients failed to gain local control in spite of additional treatments. Conclusion: For the treatment of sacral giant cell tumor, intralesional resection can be one of the treatments option with minimal neurologic injury. Furthermore, radiation therapy can be recommended when complete excision or curettage is impractical.

사지에 발생한 연부 조직 악성 근상피종

공창배,이정욱,고재수,송원석,조완형,전대근,이수용,Kong, Chang-Bae,Lee, Jung-Wook,Koh, Jae-Soo,Song, Won Seok,Cho, Wan Hyeong,Jeon, Dae-Geun,Lee, Soo-Yong 대한근골격종양학회 2014 대한골관절종양학회지 Vol.20 No.2

목적: 사지에 발생한 연부 조직 악성 근상피종의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2008년 1월부터 2014년 10월까지 연부 조직 악성 근상피종으로 진단받고 본원에서 치료받은 6명의 환자를 대상으로 하였다. 2명의 환자는 타원에서 조직 검사 없이 무계획 절제술(unplanned excision)을 시행받은 이후 본원으로 전원되었으며, 나머지 4명의 환자는 모두 본원에서 조직 검사 및 광범위 절제술을 시행받았다. 결과: 평균 연령은 41세(33-54)였고, 남자가 3예, 여자가 3예였으며 평균 추시 기간은 28개월(9-45)이었다. 1명의 환자에서만 술 후 항암요법을 시행하였다. 연구 대상 환자 중 4명만이 악성 연부 조직 종양 의심하에 조직 검사 후 광범위 절제술을 시행하였다. 본원에서 광범위 절제술을 시행한 환자 4명은 모두 절제연에 종양 세포가 관찰되지 않았다. 무계획 절제술 이후 전원된 환자 2명 모두 본원에서 재절제술 시행받았으며, 이중 한명은 재절제술 병리 조직에서 잔존하는 종양 세포는 관찰되지 않았다. 6명의 환자 모두에게서 수술 후 평균 6개월(3-29)에 국소 재발 소견이 관찰되었고 4명의 환자에서는 수술 후 평균 7개월(3-14)에 원격 전이도 관찰되었다. 원격 전이가 발생한 4명의 환자는 모두 질병으로 인하여 사망하였고, 국소 재발만 발생한 2명의 환자중 1명은 환자는 재발하여 추시 관찰 중이며 나머지 1명의 환자는 재수술후 2년간 재발이나 전이 없이 경과 관찰 중이다. 결론: 연부 조직 악성 근상피종은 극히 드물게 발병하는 질환으로 재발과 전이를 잘 하는 공격적인 악성 연부 조직 종양으로 적절한 치료법으로는 광범위 절제술이 권장되며, 국소 재발을 줄이기 위해서는 악성 연부 조직 종양일 가능성을 염두에 두고 반드시 술 전 조직 검사를 하여 악성임을 확인하고 이후 계획된 광범위 절제술을 시행하는 것이 중요하다고 생각된다. Purpose: We report the diagnosis, treatment outcomes and prognosis of the patients with soft tissue malignant myoepithelioma in the extremities. Materials and Methods: We retrospectively reviewed 6 patients with soft tissue malignant myoepithelioma in the extremities who were treated at our institution between 2008 and 2014. Two patients received unplanned excision at another hospital and remaining 4 patients underwent the biopsy procedures and received wide excision at our hospital. Results: There were 3 men and 3 women with mean age of 41 (33-54) years. The average follow up was 28 (9-45) months. Among the 6 patients, only 4 patients underwent biopsy procedures under the impression of malignant soft tissue sarcoma. Surgical margins for these 4 patients were negative. Two patients who had unplanned excision received another re-excision and one of them showed no residual tumor in the resected specimen. Local recurrences were developed in all patients and distant metastasis in 4 patients. All 4 patients who developed distant metastasis died due to disease progression. Among the 2 patients who developed local recurrence only, one patient has another local recurrence after re-operation and remaining one patient is no evidence of disease for 2 years after resection of locally recurred mass. Conclusion: Soft tissue malignant myoepithelioma in the extremities is a rare disease and shows an aggressive behavior. Appropriate biopsy under the impression of soft tissue malignancy is necessary and complete surgical resection with wide margins is the recommended treatment of choice.

사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양

공창배,이정동,이정욱,송원석,조완형,고재수,전대근,Kong, Chang-Bae,Lee, Jeong-Dong,Lee, Jung Uk,Song, Won-Seok,Cho, Wan-Hyeong,Koh, Jae-Soo,Jeon, Dae-Geun 대한근골격종양학회 2013 대한골관절종양학회지 Vol.19 No.1

목적: 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양의 특성과 치료 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1999년부터 2012년까지 본원 정형외과에서 치료받은 연부조직 종양 환자 중에서 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양으로 병리학적으로 확진된 5명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 남자가 1예, 여자가 4예였으며, 평균 연령은 44세(37-55세)이고, 평균 추시 기간은 34.6개월(8-87개월)이었다. 5명의 환자 모두에서 외과적 절제술을 시행하였으며 이 중 1명의 환자에서만 광범위 절제연을 얻었고, 3명에서는 변연부 절제연을, 다른 1명에서는 병소내 절제연을 얻었다. 광범위 절제연을 얻지 못한 4명의 환자 모두에서 술 후 평균 10.3개월(8-19개월)에 재발이 발생하였으며, 재발한 4명의 환자 중 2명에서 섬유육종으로의 악성 변화가 관찰되었다. 악성 변화를 보인 2명의 환자 중 1명은 폐, 간 및 림프절로의 다발성 원격 전이가 발생하여 추시관찰 37개월에 사망하였다. 5예의 병변 중 3예에서 종양의 경계가 사지의 주요 동맥에 인접한 소견이 관찰되었으며 1예에서는 종양이 좌골 신경을 침범한 소견이 관찰되었다. 결론: 사지에 발생한 염증성 근섬유모세포성 종양은 주요 신경혈관계와 인접하여 발생하는 경향을 나타내었다. 이 종양은 재발을 잘하며 악성 변화의 가능성이 있으므로 광범위 절제술이 적절한 수술적 치료법이 될 것으로 생각된다. Purpose: We analyzed the oncologic characteristics and outcome of patients with inflammatory myofibroblastic tumor of extremities. Materials and Methods: Among the soft tissue tumor patients who were treated between 1999 and 2012, 5 patients who were pathologically confirmed as the inflammatory myofibroblastic tumor of extremities were analyzed retrospectively. Results: There were 1 man and 4 women with mean age of 44 years (37-55 years). The average follow up was 34.6 months (8-87 months). All patients underwent surgical treatment. Only 1 patient had wide resection margin and remaining 4 had marginal (3) or intralesional (1) resection margin. All of 4 patients without wide resection margin developed local recurrence at 10.3 months (8-19 months). Malignant transformation to fibrosarcoma was occurred in 2 patients who developed local recurrence, and 1 patient developed multiple metastases to lung, liver and lymph nodes and expired at 37 months. Three of 5 patients had tumor location abutted to or invasion to major arteries and 1 patient had tumor invading sciatic nerve. Conclusion: It is observed that inflammatory myofibroblastic tumor of extremities is usually located near the major neurovascular structure. Wide resection should be considered as the initial surgical treatment because this tumor showed a high local recurrence rate and possibility of malignant transformation.

골막성 골육종의 무병 생존 13년 후 다른 부위에 발생한 전형적 골육종

공창배(Chang-Bae Kong),홍윤석(Yunsuk Hong),고재수(Jae-Soo Koh),전대근(Dae-Geun Jeon) 대한정형외과학회 2011 대한정형외과학회지 Vol.46 No.2

골막성 골육종은 골육종의 약 1-2%를 차지히는 드문 질환으로써, 국소 재발이나 전이는 3년 이내에 대부분 발생하고, 전이는 대부분 폐에서 일어나며 골전이는 드물다고 알려져 있다. 저자들은 근위 경골 골막성 골종양 성공적인 치료 후 13년 만에 상완골 근위부에 전형적인 골육종이 발생한 증례를 경험하여 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는는 바이다. Periosteal osteosarcoma is a rare variant of osteosarcoma and has represented 1-2% of all osteosarcomas. Most local recurrences or progression to metastatic disease occurred within the first 3 years after presentation and lung metastasis is more common than bony metastasis. We describe a periosteal osteosarcoma of tibia patient who developed conventional osteosarcoma of proximal humerus after 13 years from the completion of treatment.

연부조직에 발생한 단소성 섬유 종양의 임상 결과

공창배(Chang-Bae Kong),최성우(Sung Woo Choi),조상현(Sang-Hyun Cho),송원석(Won-Seok Song),조완형(Wan-Hyeong Cho),고재수(Jae-Soo Koh),전대근(Dae-Geun Jeon) 대한정형외과학회 2016 대한정형외과학회지 Vol.51 No.6

목적: 연부조직에 발생한 단소성 섬유종은 드문 종양으로, 저자들은 원자력병원에서 경험한 연부조직 단소성 섬유종 환자들의 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2009년 1월부터 2014년 12월까지 단소성 섬유종으로 진단된 이후 치료 받은 6명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 임상 기록, 자기공명영상, 병리 소견을 후향적으로 분석하였다. 결과: 남자가 4예, 여자가 2예였으며, 평균 연령은 45세(32-56세)였다. 한 명의 환자에서 광범위 절제술, 다섯 명의 환자에서 변연부 절제술을 시행하였다. 수술 후 4예에서 현미경적으로 절제연에 종양세포가 있음이 확인되었으나 추가적인 수술 및 방사선 치료, 항암 치료는 시행하지 않았다. 절제술 후 조직학적 진단은 단소성 섬유종이 4예, 악성 단소성 섬유종이 2예였다. 추시 기간은 평균 25.8개월(6-66개월)이었으며 국소 재발이나 원격 전이가 발생한 환자는 없었다. 결론: 단소성 섬유종은 재발과 전이가 잘 되지 않는 중등도 종양으로 신경, 혈관, 뼈와 같은 주요 해부학적 구조물에 종양이 근접한 경우 이를 보존하는 수술법도 하나의 방법이 될 수 있다고 생각된다. 하지만 절제연 양성의 결과가 나왔을 경우 환자에게 국소 재발의 위험성이 높음을 주지시키고 면밀히 관찰해야 한다. Purpose: Solitary fibrous tumors (SFT) represent a rare entity of soft tissue tumors which are exclusively located in the thoracic cavity as pleural fibrous tumors. Extrathoracic SFT in the soft tissues are very rare. We analyzed the oncologic outcome of the soft tissue SFT. Materials and Methods: Between January 2009 and December 2014, we treated 6 soft tissue SFT cases. Patients’ clinical data, magnetic resonance imagings and pathologic findings were reviewed. Results: The patients included two women and four men. The average age of the patients was 45 years (range, 32–56 years). The mean tumor size is 7.2 ㎝ (range, 3.5–13.0 ㎝). One patient received wide excision of the tumor and remaining 5 patients marginal excision. After the excision, pathologic report confirmed that 4 patients showed margin positive. However, no patient received further surgery or adjuvant treatments. After the immunohistochemistry, 2 out of 6 patients identified as malignant soft tissue SFT. The mean follow-up period was 25.8 months (range, 6–66 months). Although 4 patients revealed margin positivity, no subsequent local recurrence or distant metastasis was observed. Conclusion: Since the SFT are categorized as intermediated biological potential with a low risk of metastasis and recurrence, marginal excision can be a one of the surgical options for these tumors which are located adjacent to vital structures. However, close observation is needed because local recurrence can be significantly higher the patients with positive resection margins.

역분화 연골육종의 임상 결과

공창배(Chang-Bae Kong),이승용(Seung Yong Lee),송원석(Won-Seok Song),조완형(Wan-Hyeong Cho),고재수(Jae-Soo Koh),전대근(Dae-Geun Jeon) 대한정형외과학회 2019 대한정형외과학회지 Vol.54 No.2

목적: 역분화 연골육종은 저 악성도의 연골육종과 골육종, 섬유육종 등 고 등급의 육종이 같이 관찰되는 매우 드문 악성 골종양이다. 저자들은 원자력병원에서 경험한 역분화 연골육종 환자들의 임상 양상과 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년부터 1월부터 2016년 12월까지 본원에서 역분화 연골육종으로 진단된 이후 치료 받은 11명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 나이, 성별, 증상 발현 기간, 종양의 위치 및 크기, 병기, 자기공명영상, 수술적 절제연, 병리 소견을 후향적으로 분석하였고, 국소 재발 및 원격 전이 발생 시간, 추시 기간 및 종양학적 결과를 분석하였다. 생존율 분석에는 Kaplan-Meier 생존율 분석법을 이용하였다. 결과: 남자가 7예, 여자가 4예였으며, 평균 연령은 54세(33-80세)였다. 종양의 위치는 대퇴골이 6예, 골반골이 4예, 중족골이 1예였으며 종양의 평균 크기는 12.7 cm (6.0-26.1 cm)였다. 진단 당시 증상은 8예에서 동통, 2예에서 종괴였으며, 나머지 1예는 방사선에서 우연히 발견된 골병변이었다. 진단 시 병적 골절이 동반된 환자는 2명이었으며, 병기는 1예에서 IIA기, 9예에서 IIB기, 1예에서 III기였다. 8예가 원발성, 3예가 속발성 역분화 연골육종이었으며, 원발성 중 1예는 방사선적으로 저 등급의 연골육종으로 오인되어 소파술을 시행받은 후 진단되었다. 평균 추시 기간은 17개월(5-56개월)이었고, 국소 재발이 8예, 원격 전이가 10예에서 발생했다. 국소 재발은 평균 8개월(2-23개월), 원격 전이는 평균 7개월(1-32개월)에서 관찰되었다. 역분화 연골육종 환자의 Kaplan-Meier 3년 생존율은 18%였으며, 10명의 환자가 질병으로 인해 사망하였다. 결론: 역분화 연골육종은 조기에 폐 전이가 발생하여 매우 좋지 않은 예후를 갖는 치사율이 높은 악성 골종양으로 확인되었다. Purpose: A dedifferentiated chondrosarcoma is a rare lethal tumor characterized by a low grade chondrosarcoma juxtaposed with a high grade dedifferentiated sarcoma, such as osteosarcoma, fibrosarcoma. The aim of our study was to document the clinical manifestation and oncologic outcomes of a dedifferentiated chondrosarcoma. Materials and Methods: This study identified 11 patients who were diagnosed and treated for dedifferentiated chondrosarcoma between January 2007 and December 2016. The identified cohort was then reviewed regarding age, sex, symptom onset, tumor location, magnetic resonance imagings (MRIs), surgical margin, and pathologic diagnosis. The time to local recurrence and/or metastasis, follow-up duration, and the patients’ final status were analyzed. Results: The patients were comprised of 7 males and 4 females with a mean age of 54 years (range, 33–80 years). The location of the tumor was in the femur in 6 cases, pelvis in 4 cases, and metatarsal in 1 case. The average tumor diameter was 12.7 cm (range, 6.0–26.1 cm). At the time of diagnosis, 2 patients showed pathologic fracture; 1 patient was Enecking stage IIA, 9 patients were stage IIB, and 1 patient was stage III. Eight patients were classified as a primary dedifferentiated chondrosarcoma and 3 patients were secondary. One of the primary lesions was misinterpreted initially as a low grade chondroid lesion by MRI and underwent curettage. Local recurrence occurred in 8 cases and distant metastasis occurred in 10 cases with a mean duration of 8 months (range, 2–23 months) and 7 months (range, 1–32 months), respectively. The three-year overall survival of patients with dedifferentiated chondrosarcoma was 18%, and 10 patients died due to disease progression. Conclusion: Dedifferentiated chondrosarcoma developed lung metastases in the early period of the clinical courses and the prognosis was dismal.

상완골 골연골종으로 인한 상완동맥 파열

공창배(Chang-Bae Kong),이광열(Kwang-Youl Lee),조상현(Sang-Hyun Cho),송원석(Won Seok Son),조완형(Wan-Hyeong Cho),전대근(Dae-Geun Jeon),이수용(Soo-Yong Lee) 대한정형외과학회 2013 대한정형외과학회지 Vol.48 No.4

골연골종이 유발하는 혈관의 압박으로 인해 발생하는 가성동맥류는 매우 드문 질환이다. 저자들은 근위 상완골의 골연골종에 의해 발생한 상완 동맥의 가성동맥류 및 동맥 파열을 보이는 증례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 이 증례를 통해 혈관 근처에 말단이 뾰족한 골연골종을 갖고 있는 환자가 연부조직의 종괴를 보이는 경우 가성동맥류를 감별 진단하고 이를 위해 도플러 초음파나 혈관조영술을 시행할 것을 권고하는 바이다. Pseudoaneurysm resulting from vascular impingement by an osteochondroma is extremely rare. The authors report on the case of a 16-year-old male who had a brachial artery pseudoaneurysm and vessel rupture associated with a humeral osteochondroma. This case suggests that pseudoaneurysm should be considered for the differential diagnosis in patients with soft tissue masses and a cuspidal osteochondroma located near the neurovascular bundle and recommends Doppler sonography or angiography.

역분화 지방육종의 임상 결과

공창배(Chang-Bae Kong),이규평(KyuPyung Lee),송원석(Won-Seok Song),조완형(Wan-Hyeong Cho),고재수(Jae-Soo Koh),조상현(SangHyun Cho) 대한정형외과학회 2024 대한정형외과학회지 Vol.59 No.2

목적: 지방육종은 간엽조직에서 기원하는 악성종양으로서, 악성 연부조직 종양의 약 20%-30%, 악성 종양 진단을 받는 환자들 중 약 1%의 비율을 차지한다. 저자들은 다양한 아형을 갖는 지방육종 환자 중 국내 보고가 없는 역분화성 지방육종의 치료 결과 및 예후를 분석하고자 한다. 대상 및 방법: 2013년 1월부터 2020년 12월까지 본원에서 사지의 역분화성 지방육종으로 진단받고 치료받은 11명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 나이, 성별, 증상 발현 기간, 종양의 위치 및 크기, 병기, 자기공명영상, 술후 절제연, 병리 소견을 후향적으로 분석하였고, 국소 재발 및 원격 전이 발생 시간, 추시 기간 및 종양학적 결과를 분석하였다. 생존율 분석에는 Kaplan-Meier 생존율 분석법을 이용하였다. 결과: 남자가 7예, 여자가 4예였으며 평균 연령은 59세(43-73세)였다. 종양의 위치는 대퇴부 5예, 서혜부 2예, 상완부 2예, 전완부 1예, 슬와부 1예였으며 종양의 평균 크기는 12 cm (3.5-27.0 cm)였다. 미국암연합회 병기에 따른 진단시의 분류는 1예에서 IB, 2예에서 II, 4예에서 IIIA, 4예에서 IIIB였다. 추시 중 국소 재발이 4예, 원격 전이가 5예에서 관찰되었다. 역분화 지방육종 환자의 Kaplan-Meier 생존율 분석법을 이용한 5년 전체 생존율은 54.5±17.6%였으며, 4명의 환자가 역분화성 지방육종으로 인해 사망하였다. 결론: 역분화성 지방육종은 고분화성이나 점액성 지방육종보다는 예후가 좋지 않은 지방육종의 아형으로 판단된다. Purpose: Liposarcoma is a mesenchymal neoplasm and comprise 20%-30% of all soft tissue sarcomas, accounting for 1% of all malignancies. This study documented the clinical manifestation and oncological outcomes of dedifferentiated liposarcoma (DDLPS). Materials and Methods: Eleven patients were diagnosed and treated for DDLPS between January 2013 and December 2020. The age, gender, symptom onset, tumor location, magnetic resonance images, surgical margin, and pathologic diagnosis of the identified cohort were reviewed. The time to local recurrence or metastasis, follow-up duration, and the patients’ final status were analyzed. Results: The patients comprised seven male and four female patients with a mean age of 59 years (43-73 years). The tumor location was in the thigh in five, inguinal in two, upper arm in two, forearm in one, and popliteal in one. The average tumor diameter was 12 cm (3.5-27.0cm). At the time of diagnosis, one patient was American Joint Committee on Cancer stage IB, two were II, four were IIIA, and four were IIIB. Local recurrence occurred in four, and distant metastasis occurred in five. The five-year overall survival of patients with DDLPS was 54.5±17.6%, and four died due to disease progression. Conclusion: Primary DDLPS in the extremities is a subtype of liposarcoma with a poorer prognosis than well-differentiated liposarcoma and myxoid liposarcoma.